generalitate

Syringomyelia este o boală neurologică caracterizată prin formarea de chisturi umflate cu fluid în măduva spinării.

Figura: siringomie.

De pe site-ul web: mdguidelines.com

Pe termen lung, prezența acestor chisturi, numite seringi, cauzează deteriorarea măduvei spinării; apar diverse tulburări, cum ar fi durerea în mai multe părți ale corpului, senzație de rigiditate și slăbiciune, atrofie musculară, pierderea reflexelor, spasme în picioare etc.

Syringomyelia se poate datora unor cauze diferite; în majoritatea cazurilor, este asociată cu o malformație a cerebelului cunoscut sub numele de malformație Chiari.

Pentru diagnosticul corect, avem nevoie de: o examinare obiectivă exactă a pacientului, o analiză a istoricului său medical și câteva teste diagnostice pentru imagini.

Singura modalitate de a goli seringile și de a rezolva (cel puțin parțial) simptomele implică utilizarea unei intervenții chirurgicale.

Ce este syringomyelia?

Syringomyelia este o afecțiune patologică rară, în urma căreia una sau mai multe chisturi sunt umplute cu fluid în interiorul canalului spinal.

Dacă chisturile (numite și seringi sau fistule ) se extind, acestea pot deteriora grav măduva spinării și pot afecta transmiterea semnalelor nervoase.

CE SUNT CISTII SI CE CONȚINE?

Seringile sunt conducte sau cavități (în greacă, " syrinx " înseamnă "conductă") care conține lichid CSF (sau CSF ).

Figura: cele trei meninge care învelește sistemul nervos central.

Meningele sunt membrane de protecție: cea mai exterioară este dura mater; centrul este arahnoidul; în cele din urmă, cea mai interioară este mama pioasă.

Spațiul subarahnoid, cuprins între arahnoid și pia mater, conține fluidul cefalorahidian.

Lichidul este un lichid incolor care înconjoară sistemul nervos central ( CNS ), îl protejează de posibilele traume, asigură hrană și reglează presiunea internă (presiunea intracraniană).

Lichidul cefalorahidian este produs în interiorul ventriculelor cerebrale, exact la plexul coroidian; de aici, se varsă în spațiul subarahnoid, adică zona interpusă între pia mater și meninge arahnoid.

Epidemiologie

Conform unor studii statistice, syringomyelia are o prevalență de aproximativ 8 cazuri la 100.000 de persoane. De obicei, apariția simptomelor sale caracteristice are loc între 25 și 40 de ani, iar evoluția sa este, în general, lentă.

Mulți pacienți cu siringomielie sunt de asemenea afectați de o modificare structurală a cerebelului cunoscut sub numele de malformație Chiari (sau de sindromul Arnold-Chiari sau Arnold-Chiari ).

cauze

Syringomyelia poate fi o afecțiune congenitală, prezentă de la naștere sau dobândită, adică care apare în cursul vieții după un anumit eveniment sau în asociere cu o stare morbidă dată.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

Formele congenitale de siringomielie se datorează sindromului Arnold-Chiari.

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație cerebeloasă (adică a cerebelului) caracterizată printr-o mișcare descendentă, exact în direcția găurii occipitale și a canalului spinal, a porțiunii bazale a cerebelului.

Cu alte cuvinte, este o hernie cerebeloasă, în care o parte a cerebelului iese din gaura occipitală care invadează canalul care conține măduva spinării.

SIRINGOMIELIA ACQUIRED

Principalele cauze care pot conduce la stabilirea unei syringomyelii dobândite sunt:

  • O traumă a măduvei spinării . Dintre diversele traume care pot duce la siringomie, există o fractură a vertebrelor.
  • O meningită . Meningita sunt inflamațiile membranelor care înconjoară sistemul nervos central (NB: CNS este compus din encefal și măduva spinării). La originea unei meningite poate exista o infecție virală sau bacteriană.

    Arahnoidita, adică inflamația arahnoidului, este forma de meningită, care, de cele mai multe ori, poate produce siringomie.

  • O tumoare a măduvei spinării . Potrivit experților, prezența unei mase tumorale în interiorul canalului spinal ar împiedica circulația normală a lichidului, dând astfel naștere unei colecții localizate, apoi unei seringi.
  • Sindromul coloanei rigide . Este o afecțiune neurologică particulară, caracterizată prin aderări între măduva spinării și coloana vertebrală; aderențe care împiedică circulația măduvei într-un mod normal.

    Simptomele și semnele tipice ale sindromului coloanei rigide sunt: ​​dureri la picioare, dureri de spate, scolioză, incontinență sau retenție urinară, slăbiciune și amorțeală musculară etc.

  • O hemoragie în măduva spinării (sau hematomie ). Hematomieia poate fi spontană sau traumatică și, de obicei, afectează vasele arteriale ale materiei cenușii. De obicei, traumele care pot determina o hematomie sunt loviturile vertebrelor.

Reamintim cititorilor că unele forme de siringomielie apar fără o cauză precisă sau un motiv descifrat. În aceste situații, vorbim de siringomie de tip idiopatic dobândit .

PUNCTELE SUSPENDATE

Doctorii și cercetătorii încă încearcă să rezolve unele probleme legate de formarea seringilor și cum dăunează măduva spinării.

Conform unor teorii, se pare că seringile provin dintr-o obstrucție a fluxului de lichior situat în spațiul subarahnoid și că deteriorarea măduvei spinării este rezultatul presiunii exercitate de chisturi asupra măduvei în sine.

Simptome și complicații

Pentru a aprofunda: Simptome Syringomyelia

Semnele și simptomele clasice ale siringomiei sunt:

  • Slăbiciune și atrofie musculară
  • Pierderea reflexelor
  • Pierderea sensibilității la durere și la temperatura mediului (NB: cu alte cuvinte, pielea nu poate simți senzația de căldură intensă sau de frig la rece)
  • Rigiditatea spatelui, a umerilor, a brațelor și a picioarelor
  • Durere la nivelul gâtului, brațelor, mâinilor și spatelui
  • Tulburări intestinale și ale vezicii urinare. Pacientul pierde controlul asupra sfincterului anal și vezicii urinare.
  • Slăbiciune musculară extremă și spasme la nivelul picioarelor
  • Durere și amorțeală în față

Aceste manifestări, care la început nu sunt foarte pronunțate, se datorează daunelor pe care seringile le produc măduvei spinării.

SYNGINGOMIELIA CONGENITA

În ciuda faptului că sunt prezente de la naștere, seringile congenitale tind să provoace primele simptome la vârsta adultă. Motivul pentru aceasta se explică prin faptul că chisturile durează mult timp pentru a produce leziuni semnificative la nivelul măduvei spinării.

În afară de faptul că sunt afectați de malformații Chiari, pacienții cu siringomie congenitală pot suferi, de asemenea, de hidrocefalie și arahnoidită.

Ce este hidrocefalismul?

Termenul hidrocefalie indică o boală gravă datorată unei creșteri anormale a lichidului cefalorahidian conținut în spațiul subarahnoid și în ventriculele cerebrale.

Această creștere disproporționată a CSF apare atunci când, anterior, presiunea intracraniană ( hipertensiunea intracraniană ) este crescută. A cauza hidrocefaliei poate fi: o tumoare cerebrală, hemoragie cerebrală, meningită, encefalită, malformații ale SNC etc.

Principalele semne de hidrocefalie sunt: ​​circumferința craniană crescută, durerea gâtului, epilepsia și convulsiile.

SIRINGOMIELIA ACQUIRED

Din cauza evenimentului care declanșează formarea seringilor la debutul primelor simptome, poate dura luni sau ani. Prin urmare, în mod similar cu ceea ce se întâmplă cu syringomyelia congenitală, deteriorarea măduvei spinării are o progresie foarte lentă.

În general, atunci când apare o traumă (siringomie post-traumatică), semnele bolii apar pe o singură parte a corpului.

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?

În prezența unuia sau mai multora dintre simptomele menționate mai sus, este recomandabil să contactați imediat medicul pentru a stabili o examinare detaliată care să identifice cauzele tulburărilor.

Evaluarea unui expert este crucială, deoarece, în general, syringomyelia este rezultatul altor boli preexistente (care necesită un tratament adecvat).

Dacă ați suferit un traumatism sever în spate, este posibil să nu aveți inițial nici o tulburare legată de siringomie. Cu toate acestea, aceasta ar putea să se dezvolte după o anumită perioadă și să devină simptomatică chiar și după câteva luni sau ani. Prin urmare, dacă apar simptome suspecte, este recomandabil să consultați medicul dumneavoastră și să-i spuneți despre evenimentul traumatic.

COMPLICAȚII

Syringomyelia este o boală potențial degenerativă, deoarece seringile se pot lărgi, pot deteriora mai mult măduva spinării și pot altera funcțiile nervoase ale pacientului și mai important.

Unele expresii clasice ale unor astfel de complicații sunt:

  • Scolioza . Este o curbură anormală a coloanei vertebrale.
  • Durerea cronică larg răspândită . Cu cât este mai mare leziunea măduvei spinării, cu atât mai intensă și mai persistentă va deveni senzația dureroasă în gât, brațe, mâini și spate.
  • Grave dificultăți motorii . Dacă atrofia și slăbiciunea musculară se agravează, pacientul poate avea probleme serioase chiar și în timpul mersului pe jos.

diagnostic

Pentru a diagnostica siringomielia, primul pas este examinarea obiectivă și analiza istoricului clinic.

Prin urmare, odată ce aceste două verificări preliminare au fost efectuate, textele de diagnostic pentru imagini, cum ar fi rezonanța magnetică nucleară (RMN) și TAC, au o importanță fundamentală; pentru unii pacienți, este necesară și o puncție lombară.

OBIECTIV EXAM

În timpul examinării fizice, medicul evaluează situația simptomatică, cerând pacientului să descrie în detaliu avertismentele perturbate.

EXAMINAREA ISTORIEI CLINICE

Atunci când un medic analizează istoricul clinic al unui pacient, el merge în căutarea posibilelor factori de declanșare și orice situație care predispune boala. De exemplu, ele sunt investigate:

  • Patologiile suferite în trecut de către pacient
  • Bolile care apar la momentul examinării
  • Bolile recurente din familia căreia îi aparține (un membru al familiei cu tulburări similare etc.)
  • Situații care au văzut că pacientul a fost victima unei leziuni a măduvei spinării.

Figura: Syringomyelia la rezonanță magnetică nucleară. Sirena este ocolită în roșu.

REZONANTA MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN)

Există două tipuri diferite de rezonanță magnetică nucleară ( RMN ):

  • Rezonanță magnetică clasică . Datorită creării câmpurilor magnetice, RMN furnizează o imagine detaliată a măduvei spinării, fără a expune pacientul la radiații ionizante dăunătoare.
  • Rezonanță magnetică cu mediu de contrast . Instrumentul utilizat este același pentru RMN clasic. Singura diferență este că pacientul este injectat cu un lichid de contrast, care servește pentru a descoperi prezența oricăror tumori ale maduvei spinării sau a altor anomalii similare.

    Lichidul de contrast este singura contraindicație a examinării: aceasta ar putea avea, de fapt, efecte toxice sau declanșează o alergie.

TAC (TOMOGRAFIE AXIS COMPUTERIZATĂ)

Tomografia axială computerizată ( TAC ) oferă imagini clare ale organelor interne, inclusiv măduva spinării. În timpul executării, subiectul este expus la o cantitate minimă de radiații ionizante dăunătoare; prin urmare testul trebuie luat în considerare, chiar dacă este minim, invaziv.

LUMBAR PUNCH

Puncția lombară constă în a lua un eșantion de lichid cefalorahidian și în analiza sa în laborator. Pentru a extrage lichidul, se utilizează un ac introdus între vertebrele lombare L3-L4 sau L4-L5.

Puncția lombară este foarte utilă pentru a investiga cauzele seringomiei: de fapt, poate detecta orice infecție la nivelul meningelor.

tratament

Când simptomele de siringomielie interferează cu viața de zi cu zi, singura cale de atac este intervenția chirurgicală.

Dimpotrivă, atunci când syringomyelia nu provoacă perturbări, se efectuează o simplă monitorizare a situației (principiul supravegherii).

PRINCIPIUL MONITORIZĂRII

Principiul supravegherii constă în supunerea pacientului la rezonanțe magnetice periodice și la teste de control neurologic. Această abordare este indicată pentru subiecții cu seringi asimptomatice (adică nu produc simptome evidente).

Deși aceasta este o ipoteză foarte îndepărtată, este posibil ca chisturile să dispară spontan.

CHIRURGIE

Procedura chirurgicală care trebuie luată este aleasă pe baza condițiilor care au provocat (sau însoțesc) syringomyelia. Prin urmare:

  • În cazul malformației Chiari, chirurgul operativ poate recurge la următoarele operații: decompresia posterioră a fosei, decompresia măduvei spinării ( laminectomia decompresivă ) și incizia decompresivă a dura mater . Toate cele trei proceduri vizează reducerea compresiei cerebelului și a măduvei spinării, încercând să crească spațiul disponibil. Mai mult spațiu disponibil înseamnă o îmbunătățire a fluxului de lichior, astfel încât o eventuală golire a seringilor.

    Odată cu decompresia fosei posterioare, o parte a porțiunii posterioare a osului occipital este îndepărtată.

    Cu lamectomie decompresivă, porțiunea vertebrală care delimitează gaura în care trece măduva spinării este eliminată.

    În cele din urmă, cu incizia decompresivă a dura mater, cea mai externă meninge este incizată.

  • În cazul unei tumori a măduvei spinării, chirurgul elimină masa tumorală, astfel încât să restabilească fluxul de lichior. După îndepărtare, seringa este golită automat, inversând simptomele care o caracterizează înainte de operație.
  • În cazul unui sindrom de coloană rigidă, chirurgul poate recurge la diferite metode. Principala constă în "dizolvarea" aderențelor care blochează coloana vertebrală a măduvei spinării.

Posibile complicații ale șuntului soperoperitoneal:

  • Leziunea măduvei spinării
  • infecţii
  • Blochează circulația fluidului
  • Hemoragiile din măduva spinării (hematomie)

Alături de aceste tehnici chirurgicale specifice, există și o procedură care urmărește reducerea momentană a simptomelor și a senzației dureroase (terapia paliativă), cunoscută sub denumirea de șunt chirurgical .

Șuntul chirurgical este un sistem de drenaj, constând dintr-un tub flexibil care permite golirea seringilor. În general, excesul de lichid este drenat în abdomen ( șunt soperoperitoneal ), similar cu ceea ce se face în cazul hidrocefalului ( șuntul ventriculoperitoneal ).

Deoarece aceasta este o metodă destul de delicată și nu lipsește de complicații, medicul evaluează cu atenție situația și discută cu pacientul riscurile posibile înainte de ao pune în practică.

Cine efectuează o intervenție chirurgicală?

Chirurgul chirurgical este un medic specializat în neurochirurgie, care este ramura chirurgiei care se ocupă în mod specific de problemele și bolile sistemului nervos central și periferic.

ÎNGRIJIRE ÎN CAZUL REZIDENȚEI

Chiar și atunci când este tratată corespunzător, siringomieia poate să reapară după un anumit timp (recurență).

Pentru a detecta imediat orice recidivă, este recomandabil să se efectueze periodic verificări medicale adecvate și o rezonanță magnetică nucleară a spatelui.

Reformarea uneia sau a mai multor seringi necesită oa doua operație chirurgicală, adesea drenarea chistului, ale cărui beneficii însă nu pot fi decât temporare.

Unele sfaturi

Syringomyelia ar putea afecta grav calitatea vieții persoanei afectate și oricare dintre activitățile sale zilnice. Prin urmare, este o practică bună:

  • Evitați să ridicați greutățile, să depuneți eforturi și să "încărcați" spatele, deoarece acestea sunt trei acțiuni care pot agrava simptomele, în special durerea.
  • Contactați un bun fizioterapeut. Datorită fizioterapiei adecvate, este posibilă îmbunătățirea mobilității, consolidarea mușchilor și susținerea mai eficientă a eforturilor.
  • Tratați durerea cronică cu medicamentele adecvate. Dacă durerea este cronică și dureroasă, este recomandabil ca pacientul să-i ceară medicului să planifice un tratament adecvat pentru durere.
  • Căutați confort de la cei dragi (prieteni sau rude) și înscrieți-vă într-un grup de sprijin pentru persoanele cu syringomyelie. Există două moduri diferite de a îmbunătăți starea de spirit, adesea deprimat din cauza limitărilor impuse de boală.

prognoză

Prognoza depinde de gravitatea cauzelor care au declanșat siringomia și de eficacitatea intervenției chirurgicale.

  • Aceasta depinde de severitatea factorilor declanșatori, deoarece cu cât este mai gravă condiția care declanșează siringomia, cu atât este mai probabil ca consecințele bolii să fie permanente.

  • Depinde de eficacitatea tratamentului, deoarece intervenția medicală nu restabilește întotdeauna fluxul normal de băuturi alcoolice, așa cum nu permite întotdeauna eliminarea definitivă a chisturilor asociate cu syringomyelia.