sănătatea pielii

Tipuri de pemfigus: Caracteristicile diferitelor forme clinice

generalitate

Pemphigus este o dermatoză buloasă cu etiologie autoimună, caracterizată prin:

  • Prezența unor autoanticorpi specifici îndreptate împotriva moleculelor de adeziune printre keratinocite (antigene sunt reprezentate de desmogleine), care pot fi măsurate în serul pacientului și fixate pe pielea lor.
  • Acantoliza (pierderea contactului dintre celulele epiteliale adiacente), cu formarea ulterioară a blisterelor și a eroziunilor la nivelul cutanat și / sau mucoasei.

Diagnosticul pemfigului este fundamental clinic (este o dermatoză buloasă), imunopatologică (caracterizarea autoantibody) și histologică (identifică imaginea clinică generală).

Boala prezintă o evoluție cronică și, dacă este lăsată netratată, este potențial letală.

Tipuri de pemfigus

Termenul "pemfigus" se referă la un grup de boli autoimune de piele, unite prin dezvoltarea leziunilor buloase. Aceste boli sunt adesea legate una de cealaltă (de obicei o formă are subtipuri diferite), dar din punct de vedere clinic acestea sunt distincte din punct de vedere histologic și fiziopatologic.

De asemenea, prezentarea semnelor clinice asociate diferitelor forme de pemfigus este variabilă.

Diferitele forme de pemfigus pot fi clasificate în funcție de diferite criterii, însă situsul histopatologic al formării bulelor permite o caracterizare fundamentală.

În funcție de poziția leziunilor buloase din diferitele straturi ale epidermei, adică pe baza nivelului în care apare acantoliză, distingem:

  • Pemfigul cu acantoliză scăzută (afectează joncțiunile zonei profunde a epidermei, la nivelul stratului bazal). Acestea aparțin acestui grup:
    • pemfigus vulgar
    • pemfigus vegetativ
      • Halucinan pemfigus vegetativ
      • Pemfigus vegetativ Neumann
  • Pemfigul cu acantoliză înaltă (afectează joncțiunile zonei superficiale a epidermei, la nivelul stratului de granuloză). Acestea aparțin acestui grup:
    • pemphigus foliaceus
      • eritematos pemfigus
      • endemic pemphigus foliaceus

Din punct de vedere clinic, este posibilă recunoașterea unor forme particulare de prezentare a pemfigului:

  • Pemfigus la IgA ;
  • Pemfigus indus de droguri ;
  • Pemfigus paraneoplastic ;
  • Pemphigus herpetiformis .

De asemenea, tipul de desmogleina afectat de autoanticorpi poate defini forma de pemptoid care a avut loc. În mod indicativ, poate apărea o acantoliză înaltă datorită prevalenței anticorpilor anti-Dsg3, în timp ce la acetatul de scădere au loc în principal anticorpi anti-Dsg1 .

Pemphigus vulgar

Fotografia vulgară Pemphigus

Pemphigus vulgaris este cea mai comună formă clinică și reprezintă o boală mucoasă cutanată foarte gravă. Intervenția auto-anticorpului împotriva desmogleinei determină separarea celulelor la nivelul stratului spongios (porțiunea scăzută a epidermei), cu formarea în continuare a bulelor pe membranele mucoase și pe piele, caracterizată histologic de prezența elementelor acantolitice (de separare).

Debutul pemfigus vulgaris este localizat și nu este evident (subtil): implică inițial membranele mucoase ale cavității orale și regiunile învecinate (gingii, palate, orofaringe, epiglottis sau laringe), unde leziunile apar ca ulcerații dureroase. Apariția bulelor este asociată cu o simptomatologie adesea dureroasă: leziunile îngreunează mestecarea și înghițirea. Deseori, pemfigul oral este asociat cu un miros caracteristic. Debutul bolii poate afecta de asemenea regiunea anală și genitală.

După o perioadă de câteva săptămâni sau o lună, apar leziuni treptat pe piele, pe piele aparent sănătoasă. Bulele pot afecta întregul tegument, dar sunt concentrate în special în zona inghinala, a sub-armei, a gâtului, a faldurilor submarine etc. Prin urmare, toate zonele supuse presiunii mecanice pot fi supuse acestui tip de leziune. În acest caz, semnul lui Nikolsky (detașarea epidermei după comprimarea localizată a pielii) și semnul Asboe-Hansen (posibilitatea extinderii bubble-ului prin presiune ușoară pe periferie) sunt pozitive. La nivelul pielii bulele pot fi similare cu cele care apar ca urmare a arsurilor de gradul doi.

Bulele sunt:

  • flaccis: localizat în interiorul epidermei și conectat la o adeziune celulară compromisă de la funcția modificată a desmosomilor;
  • extrem de fragil: acoperișul bulei constă din câteva straturi de celule, care pot fi îndepărtate prin frecare cu degetul aproape de leziune (semnul lui Nikolski);
  • de dimensiuni variabile (de la unu la câțiva centimetri);
  • "rece", adică nu sunt asociate cu nici un proces inflamator perilesional și apar pe piele aparent sănătoasă;
  • cu conținut clar.

Leziunile buloase tind să se rupă și să reepiteze cu dificultate. În acest stadiu, pacientul este susceptibil la infecții. Pacientul simte durerea in rana (mai ales pe baza locatiei bulelor), dar nu simte mancarimi.

Cursul pemfigus vulgaris este subacut sau cronic. Evoluția bolii are loc în etapele de îmbătrânire, până când, ca urmare a diagnosticului, nu există nici o intervenție cu terapia.

Pemfigus vegetant

Fotografie pemfigo Vegetante

Vegetația pemfigului reprezintă varianta hipertrofică a pemfigus vulgaris, din care ea poate reprezenta evoluția (sau poate începe ca atare). Vegetația pemfigului prezintă o imagine clinică similară cu cea a pemfigus vulgaris, dar este asociată cu un prognostic mai bun. Leziunile sunt inițial moi la atingere, roșii și exudând un lichid mirositor (vegetație umedă). Ulterior, ruperea bulelor intraepidemice determină formarea plăcilor erozive. Caracteristica cea mai importantă este că aceste leziuni hipertrofice cruciale tind să "vegeteze", adică să fie detectate în raport cu suprafața cutanată (formațiuni hiperkeratotice). În comparație cu pemphigus vulgaris, această formă este aproape întotdeauna localizată în apropierea pliurilor mari (axițe și înghișături) și se caracterizează prin prezența unor ciuperci superfungice adesea fungice.

Vegetația pemfigus se distinge în două categorii:

    • Hallopeau pemfig vegetativ: bule † → vegetații umede;
    • Pemfig vegetativ de Neumann: leziuni pustulare → † »vegetariile umede.

Cursul este mai prelungit, dar și mai benign comparativ cu pemfigus vulgaris, deoarece are tendința de a se localiza în regiuni cutanate limitate.

Pemphigus foliaceus

Fotografie pemfigo Foliaceo

În pemphigus foliaceus există numai autoanticorpi direcționați către desmoglein de tip 1: din acest motiv, membranele mucoase nu sunt afectate de boală, în timp ce leziunea cutanată afectează straturile cele mai superficiale ale epidermei. Pemphigus foliaceus se caracterizează prin bule, care apar adesea pe scalp, apoi se duc la piept, spate și față. Spre deosebire de pemfigus vulgaris, aceste formațiuni nu sunt prezente la nivel oral. Debutul se caracterizează prin bule fugace, care, dacă nu sunt tratate, tind să se îmbine și să se extindă până la întregul corp. În leziunile pemfigus foliaceus apar leziuni care, având în vedere superficialitatea lor și fragilitatea extremă, tind să se rupă foarte ușor, ducând la leziuni erozive și cruste solzoase. Cele mai multe leziuni sunt pruritice. Când inflamarea suprafeței pielii este asociată cu cursul (cu o imagine a eritrodermei desquamative), Pemphigus foliaceus este asociat cu o simptomatologie dureroasă. Bulele suferă o descuamare și o formare continuă, conferind pieței un aspect caracteristic exfoliativ (de aici și denumirea "foliaceo"). Adesea, este diagnosticată eronat ca dermatită sau eczemă.

Pemfigus eritematos

De asemenea, cunoscut sub numele de Pemphigus Seborroic de Senear-Usher

Pemfigusul eritematos este varianta localizată a pemphigus foliaceus. Se caracterizează prin prezența leziunilor de eritemato-squamo-crustoză, localizate mai presus de toate pe fața și regiunea mediană-toracică anterioară și posterioară (site-uri seboreice). Din punct de vedere histologic, eritematosul pemfig este similar cu foliculul, cu formarea depunerilor de IgG mozaic în straturile superficiale ale epidermei. Boala prezintă frecvent aspecte clinice similare cu cele ale lupusului eritematos: leziunile feței sunt deseori distribuite fluturelui și expunerea la soare cauzează o agravare a imaginii clinice. Cursul p este mai benign și lent (tinde să se repete).

Pemfigo foliaceo endemico sau fogo selvagem

De asemenea, cunoscut sub numele de pemphigus brazilian

Pemfigusul endemic pemphigus afectează populațiile indigene din unele zone din Brazilia. Se presupune că o infecție virală transmisă de o muște participă la etiologia bolii. Din punct de vedere clinic, pemfigul endemic este caracterizat de leziuni foarte dureroase, asociate cu o senzație puternică de arsură: blisterele devin ulcerate și determină leziuni cruste înconjurate de pielea inflamată. Alte aspecte clinice, histopatologice și imunologice sunt similare cu cele ale pemphigus foliaceus.

Pemfigus la IgA

Pemfigul cu IgA reprezintă o formă particulară de pemfigus, printre cele mai puțin dăunătoare.

Boala este caracterizată de bule intraepidemice falsificate, cu depuneri de subcorină de IgA, în plus față de neutrofile, eozinofile și unele celule acantholitice: caracteristicile histologice sunt similare formei vulgare, dar autoanticorpii aparțin clasei IgA. Se caracterizează prin elemente vezicale-pustulare, cu un aranjament tipic arc (efect de acantoliză în locul subcorneal), situat pe trunchi și pe partea proximală a membrelor. Cursul este destul de benign, dar tinde să se repete. Diagnosticul se bazează în principal pe demonstrarea rolului IgA, în timp ce terapia implică administrarea dapsonului.

Pemfigul cu IgA este împărțit în două subtipuri, care diferă în locația și concentrația diferită de neutrofile:

  • Dermatoză neutrofilă IgA intradermică : bulele sunt profunde și pustulele se extind până la întreaga grosime epidermică. Mai mult, această formă este caracterizată de o concentrație abundentă de sub-kernel de neutrofile;
  • Pustuloza subcornă a Sneddon-Wilkinson : are mai multe leziuni superficiale și pustule.

Pemfigus paraneoplastic

Pemfigusul paraneoplastic este o boală asociată întotdeauna cu prezența unui neoplasm, adesea malign. Această tulburare este o complicație a unor forme de cancer, uneori deja stabilite, dar în unele cazuri poate precede diagnosticul tumorii.

Se întâmplă mai ales cu următoarele condiții canceroase:

  • carcinoame;
  • Limfoame și leucemie;
  • Sarcoamele.

Forma cutanată poate deriva din producerea, de către tumoare, a anumitor anticorpi intercelulari (sau antigeni) și de depresia generală a activității imune.

Din punct de vedere histologic, pemfigusul paraneoplastic prezintă acantoliză suprabazală, asociată cu edem derma-papilar (de obicei nu este prezent) și infiltrate limfocitare perivasculare. Patologia indică o entitate clinică particulară a pemfigului, diferită de cea clinică și antigenică: procesul autoimun provoacă formarea de autoanticorpi direcționați atât împotriva desmogleinei (Dsg3, Dsg1), cât și împotriva altor molecule diferite prezente pe piele și pe membrane mucus (plectin, desmoplachină, p170 etc.?). Pemfigul paraneoplastic este o patologie care se manifestă prin zone largi de detașare a pielii și a membranelor mucoase: adesea implică ulcerații grave ale gurii și buzelor, tăieturi, cicatrici și blistere ale pielii.

Spre deosebire de alte forme, aceasta poate fi asociată cu implicarea inferioară a căilor respiratorii, implicând și plămânii într-un mod serios. Tratamentul care vizează tratarea leziunii tumorale a pacientului poate îmbunătăți condițiile asociate cu pemfigus paraneoplazic, dar leziunile pulmonare sunt, în general, ireversibile.

Pemphigus herpetiformis

Pemphigus herpetiformis se caracterizează prin apariția leziunilor cu caracteristici intermediare între vezicule și bule, cu bufnițe urticariene mâncărime. Distribuția leziunilor tinde să fie periferică, cu o prelungire centrifugală. Din punct de vedere histologic, este posibilă evidențierea trecerii eozinofilelor prin membrana bazală (exocitoză eozinofilă) și absența acantolizei. Cursul tinde să fie benign, deși poate evolua în pemfigus vulgaris sau foliaceos.