generalitate
Anticorpii anti-citoplasmatici neutrofili (ANCA) sunt autoanticorpi îndreptate împotriva antigenelor conținute în citoplasma granulocitelor.
Prezența lor este un marker serologic util pentru diagnosticarea și monitorizarea anumitor boli sistemice autoimune; acestea includ vasculita primară (inflamația vaselor), cum ar fi:
- Granulomatoza lui Wegener;
- Polianioi microscopic;
- Sindromul Churg-Strauss.
Ce sunt ei?
ANCA sunt autoanticorpi direcționați către constituenții citoplazici ai granulocitelor neutrofile .
Ce sunt autoanticorpi?
Anticorpii auto-imunoglobuline sunt îndreptate împotriva structurilor moleculare și celulare normale și sănătoase ale organismului, interpretate în mod eronat ca antigene periculoase, considerate, prin urmare, ca merită un atac imunitar.
Marea majoritate a bolilor autoimune sunt unite, cu specificitate deosebită, prin descoperirea acestor anticorpi; acest lucru înseamnă că creșterea valorilor lor de sânge este un spion care indică prezența posibilă a unei anumite boli.
Prin urmare, anticorpii auto-cum ar fi ANCA reprezintă markeri-cheie pentru diagnosticarea (și, uneori, a prognosticului) acestor boli autoimune.
Principalele obiective antigenice ale anticorpilor anti-citoplasme neutrofile sunt:
- Myeloperoxidaza (MPO) : enzimă cu proprietăți bactericide importante, care exercită prin cataliza reacțiilor de peroxidare și formarea de produse toxice, cum ar fi acidul hipoclor (HClO), peroxidul de hidrogen (H 2 O 2 ) și radicalii de oxigen. În plus, acidul hipocloros și metaboliții săi pot inactiva inhibitorii de protează, jucând un rol în menținerea unui micromediu "inflamator". MPO reprezintă aproximativ 5% din conținutul total de proteine din neutrofile.
- Proteina 3 (PR3): serin-protează conținută în granulele primare (sau azzurrofili) de granulocite și monocite, cu activitate antimicrobiană împotriva bacteriilor și ciupercilor. Majoritatea funcțiilor sale biologice depind de activitatea proteolitică. Într-un context inflamator, PR 3 este eliberat în afara celulei, alături de alți constituenți ai granulelor și radicalilor de oxigen, unde poate degrada colagenul, proteoglicanii și alte constituenți ai țesutului conjunctiv. Cu toate acestea, o activitate proteolitică excesivă, prelungită sau inadecvată provoacă leziuni organismului.
Pentru că se măsoară pe ei înșiși
Testul de anticorpi pentru citoplasme neutrofile (ANCA) detectează prezența acestor autoanticorpi în sânge. Această constatare poate fi legată de unele tulburări autoimune.
Vasculita sistemică
Testul ANCA este utilizat în principal ca test de susținere pentru diagnosticarea unor vasculite, nave mici și mijlocii, incluzând:
- Granulomatoza lui Wegener;
- Polianioi microscopic;
- Glomerulonefrită necrotizantă extracapilară pauci-imună (o formă de polangioi microscopică limitată la rinichi);
- Sindromul Churg-Strauss.
Aceste afecțiuni sunt adesea denumite colectiv "vasculită asociată cu ANCA".
Alte boli
Analiza ANCA este de asemenea utilă în distincția dintre boala Crohn și colita ulcerativă, cele două forme cele mai comune ale bolilor inflamatorii intestinale cronice.
Examene asociate
În ceea ce privește semnele și simptomele pe care pacientul le manifestă și patologia suspectată, testul ANCA poate fi asociat cu alte investigații, cum ar fi:
- Numar de celule sanguine;
- Teste de urină;
- Doza de uree și creatinină;
- Evaluarea ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR) și / sau a proteinei C reactive (PCR).
În multe cazuri, este necesară o biopsie a vasului implicat în procesul bolii pentru a diagnostica vasculita.
ANCA poate fi prescris împreună cu anticorpii ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae), atunci când subiectul prezintă simptomele bolii inflamatorii intestinale și clinicianul trebuie să facă distincția între boala Crohn și colita ulcerativă.
Valori normale
În mod normal, căutarea anticorpilor anti-citoplasm neutrofile dă un rezultat negativ (ANCA: absent).
ANCA High - Cauze
ANCA poate fi prezent într-o varietate de boli autoimune, caracterizată prin leziuni inflamatorii comune multor organe și sisteme.
Unele tipuri de vasculite sunt strâns asociate cu producerea de ANCA. Aceste condiții includ următoarele forme sistemice:
- Granulomatoza lui Wegener (sau granulomatoza asociată cu polianita);
- Polianioi microscopic;
- Glomerulonefrită necrotizantă extracapilară pauci-imună (o formă de polangioi microscopică limitată la rinichi);
- Sindromul Churg-Strauss;
- Polyarteritis nodosa (PAN).
Vasculita este un grup eterogen de boli, caracterizat prin deteriorarea și slăbirea vaselor de sânge, asociată cu infiltrarea celulelor inflamatorii și necroza pereților vasculari. Consecințele inflamației depind de mărimea, localizarea și numărul vaselor de sânge implicate.
La debut, vasculita implică de obicei următoarele simptome:
- febra;
- Dureri musculare;
- Pierderea in greutate;
- Transpirații nocturne;
- Oboseala.
Fluxul vascular redus poate provoca consecințe la nivelul diferitelor organe (cum ar fi rinichii, plămânii și pielea), pe lângă predispoziția la formarea și ruperea anevrismelor.
În ceea ce privește bolile inflamatorii ale intestinului, ANCA sunt asociate de obicei cu colită ulcerativă (80% din cazuri), în timp ce doar 20% dintre pacienții cu boală Crohn sunt de obicei pozitivi.
Alte condiții care pot fi legate de detectarea anticorpilor ANCA includ:
- Poliartrita reumatoidă;
- Lupus eritematos sistemic;
- Hepatită autoimună;
- Utilizarea unor medicamente;
- endocardita;
- Boala pulmonară și inflamația sistemului respirator.
ANCA Bassi - Cauze
Un rezultat negativ al testului ANCA sugerează că prezența unei tulburări autoimune este puțin probabilă. Dacă simptomele reapară, cu toate acestea, poate fi utilă repetarea examenului.
În cazul unor niveluri scăzute de anticorpi anti-citoplasmați ai neutrofilelor, medicul va stabili diagnosticul odată ce toate datele sunt colectate.
Cum se măsoară
Pentru analiza ANCA, pacientul trebuie să treacă printr-o probă de sânge dintr-o venă a brațului.
Determinarea acestor autoanticorpi implică metoda standard a imunofluorescenței indirecte (IFI), care este asociată cu antigenul specific ELISA de testare de confirmare (imunoabsorbție legată de enzimă).
- IFI (testul imunofluorescenței indirecte): eșantionul de sânge al pacientului este amestecat cu celulele care sunt atașate la diapozitive. Autoprotitele prezente în sânge reacționează cu celulele. Diapozitivul este tratat cu un reactiv care conține anticorpi fluorescenți și examinat sub microscop. Ceea ce se observă este prezența (sau absența) fluorescenței.
- ELISA : se efectuează cu instrumente automate, dar este mai puțin sensibil decât testul imunofluorescent indirect în determinarea ANCA.
Combinația dintre cele două teste (IFI + ELISA) mărește specificitatea până la aproape 100% pentru diagnosticarea vasculitei sistemice primare.
preparare
Înainte de a fi supus examinării, pacientul trebuie să respecte o repetare de cel puțin 8-10 ore, în timpul căreia este admisă o cantitate moderată de apă.
Interpretarea rezultatelor
Rezultatul ANCA trebuie interpretat cu atenție, luând în considerare semnele clinice și alte teste, cum ar fi imagistica diagnostică.
vasculita
Utilizând metoda IFI, două cadre principale pot fi recunoscute:
- cANCA / PR3 : colorare fluorescentă citoplasmatică granulară difuză. Acest tipar este asociat în 90-95% din cazuri, în prezența unor autoanticorpi specifici pentru PR3-ANCA, care se găsesc în principal în granulomatoza lui Wegener .
- pANCA / MPO : colorarea perinucleară și / sau nucleară provocată în aproximativ 80% din cazuri prin prezența MPO-ANCA. Acești anticorpi sunt cel mai frecvent asociați cu polangiomi microscopici (nodoza poliarteritică și sindromul Churg-Strauss), boli intestinale cronice și colangită sclerozantă .
Uneori, testarea anticorpilor de citoplasma neutrofilă poate fi utilizată pentru a monitoriza terapia și / sau pentru a detecta recidivele acestor boli.
Boala intestinului inflamator
O altă variantă, numită x-ANCA, poate fi găsită în cursul multor boli, dar în special este frecvent întâlnită în bolile inflamatorii intestinale cronice.
Constatarea ANCA atipice susține diagnosticul diferențial între colita ulcerativă și boala Crohn. Ca o regulă, prezența acestor anticorpi auto este asociată în principal cu colita ulcerativă (ANCA se găsește în 80% din cazuri). Anticorpii anti-citoplasme neutrofile se găsesc numai la 20% dintre pacienții cu boală Crohn.
În cazurile în care ANCA-urile sunt anticorpi pozitivi și anti-Saccharomyces cerevisiae negativi (ASCA), pacientul poate prezenta colită ulcerativă. În caz contrar, ANCA este negativ și ASCA pozitiv, prezența bolii Crohn este probabilă.
Trebuie totuși remarcat faptul că pacientul care suferă de una din aceste boli inflamatorii intestinale poate să nu fie pozitiv pentru căutarea unor astfel de anticorpi autoantici.
