Ce este o vasculită?

Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Acest proces inflamator poate să apară fără o cauză cunoscută (vasculită primară), datorată reacțiilor autoimune, ca urmare a unui proces infecțios sau în asociere cu o altă afecțiune patologică (vasculită secundară).

Orice vas de sânge poate fi afectat de o vasculită, care - în funcție de localizarea procesului inflamator - poate dezvolta un spectru larg de boli, care pot varia foarte mult prin simptome, severitate și durată.

cauze

În vasculită, participarea sistemului imunitar este evidentă: acesta devine "hiperactiv" și recunoaște în mod eronat celulele vaselor de sânge ca fiind străine și periculoase, apoi le atacă ca o bacterie sau un virus. Nu este întotdeauna clar de ce se întâmplă acest lucru, dar o infecție, unele tipuri de cancer și tulburări ale sistemului imunitar, anumite medicamente sau o reacție alergică acționează adesea ca un factor de declanșare.

Procesul inflamator provoacă modificări în pereții vaselor de sânge. Vasculita îngustă lumenul vaselor, reducând cantitatea de sânge care ajunge la țesuturi și organe. În unele cazuri, se pot forma trombi sau granuloame într-un vas afectat, care împiedică fluxul sanguin. Alteori, în loc să reducă calibrul, vasculita slăbește vasul de sânge, provocând apariția unui anevrism.

Vasculită fără cauză cunoscută (vasculită primară)

Pentru multe forme de vasculită, cauza nu este cunoscută.

Vasculită secundară

Mai multe boli sunt asociate cu debutul vasculitei.

Aceste condiții includ:

  • Infectii. Unele vasculite apar ca răspuns la o infecție. De exemplu, multe cazuri de vasculită crioglobulinemică sunt rezultatul infecției cu virusul hepatitei C, în timp ce hepatita B poate determina prezentarea clinică a nodozei polarterite.
  • Boli autoimune . Vasculita poate apărea, de asemenea, ca urmare a anumitor boli ale sistemului imunitar, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita juvenilă și sclerodermia.
  • Reacții alergice. Expunerea la substanțe chimice (insecticide și produse petroliere) și medicamente, cum ar fi amfetamine, sulfonamide, beta-lactame, contraceptive orale, AINS, chinolone și unele vaccinuri pot provoca vasculita.
  • Tumorile celulelor sanguine . Un neoplasm limfoproliferativ sau mieloproliferativ poate provoca vasculita.

clasificare

Există mai multe forme de vasculită și fiecare dintre acestea este caracterizată printr-o imagine clinică specifică.

Vasculita poate fi clasificată pe baza:

  • Cauza de mai jos;
  • Amplasarea navelor afectate:
    • Vasculita cerebrală;
    • Vasculită cutanată;
    • Vasculita sistemică.
  • Tipul sau calibrul vaselor de sânge afectate:
    • Vasculita a vaselor de sânge mari (cum ar fi aorta și ramurile acesteia) : poliumyalgia reumatica, arterita Takayasu și arterita temporală;
    • Vasculita vaselor mijlocii (artere și vene) : boala Buerger, vasculita cutanată, sindromul Kawasaki și nodoza poliarteritei;
    • Vasculită a vaselor mici (capilare, arteriole și venule) : sindromul Churg-Strauss, vasculita leucocitoclastică, crioglobulinemia mixtă esențială, purpura Schönlein-Henoch, polianita microscopică și granulomatoza lui Wegener.

Vasculita includ arterită, inflamații care afectează în principal arterele, cum ar fi arterita Takayasu, nodoza poliarteritică și arterita temporală. Unele forme, pe de altă parte, afectează arterele și vene de diferite mărimi (boala Behçet).

simptomele

Semnele și simptomele vasculitelor variază în funcție de vasele de sânge (de exemplu, ce organe sau sisteme) sunt co-prezente. Severitatea bolii depinde, de asemenea, de forma în care apare (de la ușoară până la dezactivare). Cu toate acestea, există semne și simptome generale comune majorității vasculitelor, care includ:

  • Rashes;
  • slăbiciune;
  • febra;
  • Dureri articulare și musculare;
  • Pierderea apetitului și greutatea.

Deși manifestările nespecifice, cum ar fi artralgia și letargia, pot fi prezente de ceva timp, primul semn clar al vasculitei este adesea o leziune a pielii (purpură, noduli, ulcere, răni de canker etc.).

Prezentare bazată pe calibrul vaselor afectate

Dacă un vas de sânge mic este afectat, acesta se poate rupe și produce mici infiltrări ale sângelui în țesut, care apar pe piele de pete roșii și violete mici. Dacă, în schimb, un vas mai mare este inflamat, acesta se poate umfla și produce o bucată, palpabilă atunci când este localizată aproape de suprafața pielii.

vasculita

Vase mici

Vaze de dimensiuni medii Vasele de sânge mari

prezentare

  • 1-3 mm palpabile violet (se pot uni pentru a forma plăci și / sau ulcere);
  • Papule foarte mici;
  • sângerare;
  • urticarie;
  • vezicule;
  • Lattice reticulare (rare).
  • Ulcer;
  • noduli;
  • Reticul lateral;
  • Leziuni papulo-necrotice;
  • hipertensiune arterială;
  • Posibile daune vaselor renale.
  • ischemie;
  • hipertensiune arterială;
  • anevrismele;
  • Disecția, hemoragia sau ruptura.

Semne și simptome ale unor organe și sisteme specifice

Simptome suplimentare pot să apară în funcție de zona corpului afectat de vasculită:

  • Inima: infarct miocardic, hipertensiune și gangrena;
  • Îmbinări: artrită;
  • Rinichi: urină întunecată sau hematurie și glomerulonefrită;
  • Piele: noduli, ulcere, contuzii sau urticarie, livedo violet și reticular;
  • Plămânii: scurtarea respirației și hemoptizia (tuse cu sânge);
  • Ochii: roșeață, mâncărime și arsură, fotosensibilitate, acuitate vizuală redusă și orbire;
  • Tractul gastrointestinal: ulcere și ulcere orale, dureri abdominale și perforații ale intestinului;
  • Nas, gât și urechi: sinuzită, ulcere, tinitus și hipacuzie;
  • Nervii: amorțeală, furnicături, slăbiciune în diferite părți ale corpului, pierderea sensibilității sau rezistenței la nivelul mâinilor și picioarelor și dureri la nivelul brațelor și picioarelor;
  • Brain: cefalee, accident vascular cerebral, slăbiciune musculară și paralizie (incapacitatea de a se mișca).

Semne și simptome ale unor tipuri de vasculite

  • Sindromul Behçet: poate provoca ulcere gură recurente și dureroase, ulcere genitale, leziuni cutanate asemănătoare acneei și inflamație oculară (uveită);
  • Arterita temporară : de obicei afectează o arteră pe partea laterală a capului. Simptomele pot include dureri de cap, maxilar și scalp, cu încețoșare sau vedere dublă până la orbire bruscă. Această afecțiune este numită și arterită de celule gigante. Acesta este adesea asociat cu alt tip de afecțiune inflamatorie, numită polimialgia reumatică (PMR), care provoacă dureri și inflamații în articulațiile mari ale corpului (umeri etc.).
  • Artera de la Takayasu: afectează arterele medii și mari (în special, aorta și ramurile acesteia) și se manifestă ca o boală sistemică. Simptomele arteritei Takayasu pot include oboseală și senzație de stare generală de rău, febră, transpirații nocturne, dureri articulare, pierderea apetitului, amorțeală, tensiune arterială ridicată, dureri de cap și tulburări vizuale.
  • Boala lui Buerger, cunoscută și sub denumirea de tromboangiită obliterantă, cauzează inflamarea vaselor de sânge la nivelul extremităților. Ca rezultat, mai puțin fluxul de sânge ajunge la țesuturile afectate, provocând dureri la viței și picioare atunci când mersul pe jos sau durerea în mâini și antebrațele cu activitate. În cazurile severe, se pot dezvolta ulcere pe degete și gangrena (moartea sau descompunerea țesuturilor corporale). Alte simptome includ formarea de cheaguri de sânge în venele superficiale ale membrelor; rareori, boala lui Buerger poate afecta vasele de sânge ale creierului, abdomenului și inimii. Boala este puternic asociată cu fumatul.
  • Boala Kawasaki: boală rară de copil, cunoscută și sub numele de sindromul ganglionar limfatic mucocutanat; în fapt, această patologie este în mod obișnuit asociată cu mărirea ganglionilor limfatici și cu înroșirea pielii și a membranelor mucoase ale ochilor și gurii. Poate afecta orice vas de sânge din organism.
  • Polyarteritis nodosa: poate apărea în vasele de sânge medii, în diferite părți ale corpului. Acesta afectează adesea rinichii, sistemul digestiv, nervii periferici și pielea. Semnele și simptomele includ: anemie, febră, senzație de rău, pierdere în greutate, purpură, ulcerații ale pielii, probleme la rinichi, dureri musculare, abdominale și articulare. Unele cazuri de nodoză poliarteritică par să fie asociate cu hepatita B sau C.
  • Sindromul Churg-Strauss: cunoscut și sub numele de granulomatoză alergică sau vasculită alergică, poate afecta multe organe, inclusiv plămânii, pielea, rinichii, sistemul nervos și inima. Simptomele pot varia foarte mult.
  • Crioglobulinemie mixtă esențială: este adesea asociată cu infecții cu virusul hepatitei C, dar poate apărea, de asemenea, împreună cu alte boli. "Crioglobulinemia" se referă la prezența proteinelor anormale? În sângele care precipită (formând un gel) atunci când o probă serică este plasată la o temperatură mai mică decât temperatura corpului. Simptomele includ adesea dureri articulare, purpură palpabilă, slăbiciune și neuropatie.
  • Schönlein-Henoch violet: inflamația vaselor de sânge mai mici ale pielii, articulațiilor, intestinelor și rinichilor. Simptomele pot include dureri abdominale, sânge în urină, dureri articulare, semne de leziuni renale (hematurie) și purpuriu pe fese, picioare și picioare. Boala este mai frecventă în copilărie, dar poate afecta și adolescenții și adulții. La copii, aproximativ jumătate din toate cazurile sunt cauzate de infecții virale sau bacteriene ale tractului respirator superior.
  • Hipersensibilitate vasculită (sau leucocitoclastică): poate fi declanșată de o reacție alergică (adesea indusă de medicamente) sau de o infecție. Un simptom comun este apariția petelor roșii pe piele, de obicei în partea inferioară a picioarelor sau a spatelui. Suspensia medicamentului sau tratamentul infecției rezolvă, de obicei, vasculita.
  • Polianitică microscopică: afectează vasele mici de sânge, în special cele ale rinichilor și plămânilor. Semnele clinice nu sunt adesea specifice și pot începe treptat cu febră, pierderea în greutate și dureri musculare. Uneori, simptomele progresează brusc și rapid, provocând o insuficiență renală. Dacă plămânii sunt afectați, primul simptom poate fi emisia de sânge cu tuse (hemoptizie).
  • Granulomatoza lui Wegener: se găsește în nas, sinusuri paranasale, gât, plămâni, rinichi și alte organe. În plus față de inflamația vaselor de sânge, țesuturile afectate pot dezvolta, de asemenea, noduli anormali, numiți granuloame. Dacă acestea se dezvoltă în plămâni, pot distruge țesutul pulmonar. Daunele pot fi confundate pentru pneumonie sau cancer pulmonar. Semnele și simptomele pot include febră, scădere în greutate, dureri musculare, ocluzie nazală, sinuzită cronică și sângerări nazale. Rinichii sunt adesea afectați, deși majoritatea oamenilor nu prezintă simptome evidente până când deteriorarea nu este mai avansată (insuficiență renală).

Vasculita poate afecta oamenii de ambele sexe și poate interfera cu o gamă largă de vârste. Unele forme de vasculită afectează mai frecvent anumite grupuri de persoane. De exemplu, boala Kawasaki apare numai în copilărie; Purpura lui Schönlein-Henoch este mai frecventă la copii decât la adulți, în timp ce arterita temporală are doar vârsta de peste 50 de ani.

La copii, cele mai frecvente forme de vasculită apar brusc și, de obicei, ca un singur episod.

Alte forme au un debut mai lent și mai târziu, care durează săptămâni sau luni, ceea ce face dificilă diagnosticarea; este cazul nodozei polarterite, granulomatoza lui Wegener și arterita lui Takayasu.

complicaţiile

Complicațiile vasculitelor pot fi multiple și depind de cauza care stau la baza, tipul și mărimea vasului de sânge afectat. Inflamația poate duce la pierderea funcției țesuturilor, organelor sau sistemelor afectate ale organismului.

În general, complicațiile pot include:

  • Orice leziune organică . Întreruperea fluxului sanguin, cauzată de inflamație, poate deteriora organele pulverizate de vasul sanguin. Unele tipuri de vasculită pot provoca consecințe grave: insuficiență renală, gangrena, hemoragie pulmonară, stenoză subglotă, tromboză arterială sau venoasă etc. Organele implicate în vasculită, cum ar fi inima sau plămânii, pot necesita un tratament medical special conceput pentru a-și îmbunătăți funcția în timpul fazei active a bolii;
  • Episoade recurente de vasculită . Chiar și atunci când tratamentul pentru vasculită are inițial un succes, afecțiunea poate reapărea și necesită terapie suplimentară. În alte cazuri, boala nu poate rezolva complet și necesită tratament prelungit în timp.

Vasculita: Diagnostic și tratament »