Boala Kawasaki

definiție

Printre bolile posibilei etiologii infecțioase, se remarcă boala Kawasaki: este o vasculită febrilă cu un curs acut, tipic pentru sugari până la vârsta de 4 ani. După cum știm, vasculita este o inflamație a vaselor de sânge, incluzând astfel arterele; mai exact, boala Kawasaki este o boală autoimună care afectează arterele mici și mijlocii.

Analiza termenului

Termenul "boala Kawasaki" vine de la descoperitorul său: în jurul anului 1960, Dr. Tomisaku Kawasaki a studiat un caz de băiat de 4 ani care suferea de febră de peste 15 zile, buze înfundate, limbă de căpșuni, hiperemie orofaringiană, eritem larg răspândit cu descuamare de mâini și picioare și limfadenopatie. Câțiva ani mai târziu, alte cazuri similare au fost observate în Japonia, diagnosticate cu sindromul ganglionului limfatici Mucocutanea [preluat din tratatul de medicină internă, volumul 3, de G. Crepaldi, A. Baritusso].

incidență

Boala lui Kawasaki este în prezent răspândită în întreaga lume; în special, afectează asiații (în special de origine japoneză), dar toate rasele umane sunt posibile obiective ale bolii. Riscul de a contracta boala lui Kawasaki este însă rar, aproape nul, între rasa neagră și cea caucaziană.

Având în vedere răspândirea bolii la nivel mondial, vorbim despre boala endemică Kawasaki; în plus, se crede că boala tinde să se repete la fiecare 2-3 ani, mai ales în timpul primăverii și iarna.

Sa observat că boala Kawasaki afectează în principal bărbații; cu toate acestea, a existat o predilecție clară a bolii pentru copiii sub 4 ani, în special între 9 și 11 luni.

Din statisticile medicale recente, sa demonstrat că:

• 80% dintre pacienții cu boală Kawasaki sunt mai mici de 4 ani
• 50% dintre subiecții cu boală Kawasaki au vârsta sub 2 ani
• 2-10% dintre cei care suferă de boala Kawasaki contractă boala înainte de 6 luni de viață

Boala Kawasaki este considerată a doua inflamație a arterelor care afectează sugarii, după purpuriu de Schonlein-Henoch.

cauze

După cum sa menționat la începutul articolului, boala lui Kawasaki face parte din bolile de etiologie necunoscută. Probabil, este o boală infecțioasă, dar în prezent nu există dovezi științifice care să dovedească această teorie.

Se remarcă faptul că boala Kawasaki apare adesea ca rezultat al bolilor virale ușoare până la cele medii: în acest sens, o anumită corelație între boala actuală și bolile virale este considerată probabilă.

O altă ipoteză eziopatologică probabilă este următoarea: este posibil ca cauza declanșatoare să fie în intoxicație (de exemplu, din mercur), alergii, boli imunologice și, mai presus de toate, infecții.

De asemenea, s-au formulat câteva ipoteze privind posibilele agenți infecțioși responsabili de boala lui Kawasaki: virusul Episten-Barr (același responsabil cu limfomul Burkitt), retrovirusul, parvovirusul B-19 (agentul tipic al celei de-a cincea boli), streptococi și stafilococi. Alți agenți cauzali posibili identificați recent sunt bolile conjunctive autoimune.

simptomele

Boala Kawasaki poate fi descrisă în trei faze distincte:

1. Faza inițială (febră acută) : în această primă fază - cu durata de 14-30 de zile - boala Kawasaki începe cu febră foarte mare, modulație de stare, iritabilitate, anorexie, șoc septicemic (insuficiență vasculară sistemică) erupții cutanate, papule și macule (similare cu febră în 5% cazuri sau rujeolă în 30% din cazuri) asociate cu prurit. Este posibilă și formarea hiperemiei conjunctive, a eritemului bucal, a leziunilor în vecinătatea mucoasei orale și a eritemului în palmele mâinilor. Limfadenopatia cervicală este un prodrom care caracterizează prima fază a bolii Kawasaki: ganglionii limfatici, adesea dureroși, sunt moi la palpare și pielea care le acoperă înroșită și caldă. [preluat din Tratatul privind Medicina, volumul 3, de G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Faza subacută: pacientul care suferă de boala Kawasaki prezintă descuamare difuză, adesea asociată cu trombocitoza (exces de trombocite în sânge). Artrita și artralgiile, leziunile vasculare, modificările cardiace cu efecte letale în 1-2% din cazuri (infarct miocardic, miocardită, pericardită, aritmii, tromboză coronariană etc.) sunt posibile, deși mai puțin frecvente.
3. Faza de convalescență : durează aproximativ trei luni, la sfârșitul căruia semnele tipice ale bolii Kawasaki dispar, deși unele probleme cardiace pot persista. Posibile dureri abdominale, meningită aseptică, puiurie, uretrite și tulburări hepatice.

În mod evident, toate simptomele descrise mai sus sunt puțin probabil să apară la același pacient. Unele semne clinice sunt totuși esențiale pentru a desemna un diagnostic corect și neechivoc; acestea includ: febră mare timp de 5-7 zile, umflături și erupții cutanate, leziuni în gură, umflarea ganglionilor limfatici și hiperemie conjunctivală.

diagnostic

De obicei, diagnosticul este doar clinic. Am văzut că pentru a diagnostica cu certitudine boala Kawasaki sunt necesare câteva semne speciale. Este important diagnosticul diferențial cu rujeola, scarlatina, șocul toxic (posibilele semne clinice ale bolii Kawasaki), intoxicația cu mercur, artrita reumatoidă juvenilă, infecțiile enterovirale și leptospiroza.

Printre cele mai utile teste de diagnostic pentru a afla boala lui Kawasaki se remarcă: ecocardiografie, ecocardiogramă, examinare oftalmoscopică a lămpii cu fantă [luate din bolile infecțioase, de Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapii

Terapia constă în administrarea de imunoglobuline intravenoase (Privigen® Kiovig® Flebogammadif ®) asociat cu aspirina. Atunci când pacientul nu răspunde la tratament, infliximab, un medicament puternic aparținând categoriei de anticorpi monoclonali (pentru tratamentul bolilor autoimune) este, în general, recomandat. Având în vedere că un factor cauzal unic nu a fost identificat sau stabilit, terapiile utilizate vizează reducerea inflamației și prevenirea complicațiilor coronariene.

Din fericire, în marea majoritate a cazurilor, prognosticul este bun, în timp ce 1-2% dintre pacienții cu boală Kawasaki asociată cu boli de inimă, prognosticul este slab.