tumori

Limfomul lui Burkitt

Tumoarea limfocitelor

Limfomul lui Burkitt își ia numele de la chirurgul D. Burkitt, care a descris prima dată simptomatologia la mijlocul secolului al XX-lea; un deceniu mai târziu, limfomul lui Burkitt a fost inclus în clasa de neoplasme maligne.

Limfomul Burkitt este considerat o tumoare derivată din limfocite B: este un neoplasm rar, care are o incidență ridicată în rândul copiilor africani.

cauze

Limfomul lui Burkitt este considerat a fi o formă de limfom non-Hodgkin, care se distinge prin progresia sa rapidă; apare, în general, ca urmare a infecției cauzate de virusul Epstein-Barr, același lucru care cauzează boala sărutului transmisă de saliva infectată (mononucleoza). Trebuie subliniat faptul că virusul la subiecți sănătoși este ușor eradicat, deși spitalul rămâne relativ lung; dacă virusul se manifestă în oameni care sunt subnutriți, inconfortabili sau suferă de deficiență imună, consecințele ar putea avea consecințe mult mai grave. În ultimul caz, de fapt, virusul ar putea declanșa reacții în lanț care ar declanșa debutul limfomului Burkitt.

Factori de risc

Statisticile arată că în benzile africane ecuatoriale neoplasia Burkitt provocată de virusul Epstein-Barr apare la 95% dintre limfoame; în alte cazuri, același virus a fost găsit numai la 20% dintre persoanele cu limfom Burkitt.

Un alt factor predispozant este transplantul de măduvă osoasă la persoanele cu leucemie : pacienții sunt supuși unor tratamente chimioterapeutice foarte coerente, care determină o scădere și slăbire a sistemului imunitar. Ca urmare, riscul de a contracta limfomul Burkitt pare ridicat.

Boala ar putea apărea și în cazurile de imunodeficiență congenitală, nu numai în cel obținut: SIDA și malaria, ataxia-telangiectasia și sindromul Wiskott-Aldrich (patologie ereditară legată de X, care prezintă eczeme, infecții, piarstrinopenie și diaree) ar putea declanșa limfomul lui Burkitt.

Dr. Burkitt a formulat, la acea vreme, o altă ipoteză care a fost (aproape) imediat respinsă, deoarece a considerat că țânțarul de malarie este cauza cea mai acreditată de a provoca limfom; tânărul Anopheles transmite protozoanul care provoacă malarie, dar cu siguranță nu este insecta care provoacă un stadiu al imunodeficienței (în special, inhibarea activității limfocitelor T) în subiectul afectat. De fapt, malaria în sine provoacă o slăbire progresivă a sistemului imunitar de apărare, care la rândul său pune bazele limfomului Burkitt.

În fiecare an, în Italia, 12 000 de persoane sunt afectate de acest neoplasm, ceea ce înseamnă că boala are o incidență de 1: 5200 subiecți; aspectul deconcertant este că fenomenul crește treptat.

Simptomele limfomului Burkitt

Limfomul Burkitt începe, în general, în ganglionii limfatici maxilari și de col uterin; rar, neoplasmul are loc și la nivelul ileonului, mezenterului și cecumului. Limfomul, care se dezvoltă, se poate extinde în ovare (sau în testicule), burtă, măduvă și creier, provocând durere. În stadiul inițial, boala este percepută ca o umflare consistentă, urmată de o umflare a oaselor maxilare; ulterior, limfomul provoacă transpirații abundente (simptome tipice ale limfoamelor în general), ulcerații în mucoasă, stare generală de rău, durere în gât și apatie.

Analiza celulară și biochimică

În urma biopsiei limfomului se constată că acesta constă în macrofage care au încorporat reziduurile celulare (aspect în formă de stea ): de fapt, zona maxilară, analizată prin raze X, apare zimțată, iar rădăcinile dintelui, în apropierea limfom, au fost reabsorbite.

Din punct de vedere genetic, limfomul lui Burkitt provoacă o translocare între cromozomul 8 și cromozomul 14, cu implicarea ulterioară a genei protoncogenice MYC, un factor de transcriere a cărui țintă este reprezentată de unele gene care controlează replicarea celulară. Este clar că, dacă apare o eroare în transcripție, ciclul celular devine nebun, provocând o serie de evenimente de lanț care încep în limfomul lui Burkitt. Pentru a rezuma conceptul, neoplasmul lui Burkitt este un model de rearanjare cromozomială care are ca rezultat o alterare a celulelor în urma unei noi plasări de gene.

Chimioterapia și prognosticul

Deși limfomul Burkitt este destul de agresiv și impetuos, pare să răspundă pozitiv terapiilor policicamoterapeutice (monocichimoterapia pare să nu fie indicată în mod special); sa estimat că rata de supraviețuire a subiecților cu limfom Burkitt tratați cu chimioterapie este foarte mare, iar 75% dintre ei se recuperează complet.

rezumat

Pentru a stabili conceptele ...

boală

Limfomul Burkitt, tumora derivată din limfocite B

Categoria de membri

Limfomul non- Hodgkin, o boală rară

incidență

Incidență ridicată în benzi ecuatoriale africane. În Italia, 12.000 de cazuri noi în fiecare an

Zonele vizate

Maxilar, cervical, ileon, mezenter, zona orb. Ea progresează evoluând în ovare (sau în testicule), în burtă, în măduvă și în creier, provocând durere

simptomele

Etapa inițială: umflarea la nivelul ganglionilor limfatici

Ulterior: umflarea oaselor maxilare, transpirație profundă, ulcerații în mucoasă, stare generală de rău, durere în gât, apatie, durere

Triggerarea cauzelor

Virusul Epstein-Barr, leucemia, chimioterapia (imunodeficiența indusă), SIDA și malaria, ataxia-telangiectasia și sindromul Wiskott-Aldrich (imunodeficiență congenitală)

Genetică punct de vedere

Translocarea între cromozomii 8 și 14 cu implicarea în consecință a protoncogenului MYC

Terapii de combatere a limfomului Burkitt

Poli-chimioterapie. Indicele de supravietuire dupa 5 ani: 75%

Limfomul Burkitt - Droguri pentru tratamentul limfomului Burkitt »