colangiocarcinom

generalitate

Cholangiocarcinomul este malignitatea gravă care provine din replicarea rapidă și necontrolată a unei celule epiteliale a conductelor biliare, adică canalele care transportă bilele de la ficat la duoden.

Deși cauzele exacte ale cholangiocarcinomului sunt necunoscute, medicii consideră că, la apariția acestei tumori maligne periculoase, ele afectează factori cum ar fi colangita scleroză primară, anomalii congenitale ale conductelor biliare, unele infecții parazitare care afectează ficatul, expunerea la anumite substanțe chimice, fumatul, ciroza hepatică etc.

Aproape niciodată simptomatic la început, cholangiocarcinomul determină, în stadiile sale cele mai avansate, unele simptome caracteristice: icter, dureri abdominale, prurit în piele, scaune ușoare, pierderea apetitului, scădere ponderală, oboseală și febră; întotdeauna în stadiile cele mai avansate, atunci își poate răspândi celulele tumorale în altă parte și poate cauza malignități secundare.

Printre tratamentele posibile care pot fi adoptate în cazul colangiocarcinomului se numără îndepărtarea chirurgicală a tumorii, radioterapia și chimioterapia.

Scurtă prezentare a ceea ce sunt conductele biliare și bilele

Canalele biliare (sau conductele biliare ) sunt canalele utilizate pentru a transporta bilele de la ficat la vezica biliară și de la vezica biliară la duoden (tractul intestinal).

Secretă de ficat, bilă este substanța lichidă care, în timpul procesului digestiv, are sarcina importantă de a facilita digestia grăsimilor.

Ce este cholangiocarcinomul?

Cholangiocarcinomul este tumoarea malignă (sau neoplasmul malign) care provine din proliferarea rapidă și necontrolată a uneia dintre celulele epiteliale care alcătuiesc conductele biliare.

Cholangiocarcinomul este un exemplu de adenocarcinom ; adenocarcinoamele sunt tumori maligne particulare ale carcinomului genului, care provin de la înmulțirea fără control al unei celule epiteliale a unui organ secretor glandular (ex: pancreas) sau a unui țesut cu proprietăți secretoare.

Epidemiologie

Cholangiocarcinomul este o tumoare destul de rară; potrivit statisticilor, de fapt, în așa-numita lume occidentală ar avea o incidență anuală de 1-2 cazuri la 100.000 de persoane. Este important, totuși, să clarificăm faptul că, în ultimele decenii, în America de Nord, în Europa și în Australia, sa înregistrat o creștere notabilă a numărului anual de cazuri de cholangiocarcinom.

Cholangiocarcinomul este o afecțiune malignă care afectează mai frecvent persoanele în vârstă: în acest sens, numerele spun că 2 din 3 pacienți (adică aproximativ 67% dintre pacienți) au peste 65 de ani.

cauze

La fel ca multe alte afecțiuni maligne, cholangiocarcinomul este, de asemenea, rezultatul unei acumulări lente a celulei din care provine, a mutațiilor genetice, care modifică procesele normale de reproducere și creștere celulară.

În prezent, medicii ignoră cauzele exacte ale mutațiilor de mai sus; cu toate acestea, prin numeroase studii, ei cred cu un anumit grad de certitudine că au identificat diferiți factori de risc (factori care favorizează debutul cholangiocarcinomului).

Principalii factori de risc ai cholangiocarcinomului: ce sunt ei?

Potrivit medicilor, factorii de risc ai cholangiocarcinomului ar fi importanți:

• Prezența așa-numitei cholangite sclerozante primare . Cholangita sclerozantă primară este o boală inflamatorie cronică severă, care determină mai întâi o stenoză a căilor biliare intrahepatice (adică a conductelor biliare care trec prin ficat) și ulterior ciroza hepatică și insuficiența hepatică .

  Potrivit experților, cholangita sclerozantă primară este cel mai important factor de risc pentru cholangiocarcinomul din țările occidentale.

• Anomalii congenitale în conductele biliare . Dintre posibilele anomalii congenitale care afectează conductele biliare, cea mai frecvent asociată cu dezvoltarea cholangiocarcinomului este așa-numitul sindrom Caroli .

  Sindromul Caroli este o tulburare moștenită caracterizată prin dilatarea chistică a canalelor biliare intrahepatice, care în timp produce fenomene cum ar fi hipertensiunea portală și fibroza hepatică.

• Prezența pietrelor biliare intrahepatice ( litiaza biliară intrahepatică ). Pietrele biliari sunt mici agregate solide, asemănătoare cu pietricelele, care se formează ca rezultat al precipitării anormale a unor substanțe conținute în mod obișnuit în bilă.

  Pietrele biliari se numesc intrahepatic atunci când localizarea acestora se situează la conductele biliare intrahepatice.

• Expunerea la anumite substanțe chimice și anumite toxine . Printre substanțele chimice imputate pentru a favoriza apariția cholangiocarcinomului, de asemenea a torotrasto-ului, a fost utilizată o suspensie specială bazată pe dioxid de toriu care, înainte de descoperirea puterii sale cancerigene (anii 30-40 din secolul al XX-lea) contrast în diferite proceduri de diagnosticare cu raze X.
• Infecțiile parazitare (parazitare) ale ficatului susținute de Opistorchis viverrini sau Clonorchis sinensis . Exemplele de opisthorchiasis și clonorchiasis, parazitarele menționate anterior, sunt destul de rare în lume, cu excepția Asiei, pentru a fi mai precise în țări precum Thailanda, Taiwan, China, Rusia de Est, Coreea, Vietnam și Laos).

Alți factori de risc pentru cholangiocarcinom

În lista factorilor de risc ai cholangiocarcinomului, chiar și cu un rol mai marginal comparativ cu elementele favorizante anterioare, există, de asemenea, condiții și comportamente, cum ar fi:

• Hepatita B și hepatita C. Ambele sunt boli infecțioase ale ficatului de origine virală;
• Ciroză hepatică;
• Sindromul Lynch II;
• Diabetul zaharat;
• obezitatea;
• Consumul excesiv de alcool;
• Țigară de fum.

Simptome și complicații

Pentru a aprofunda: simptome de colangiocarcinom

Când atinge anumite dimensiuni, cholangiocarcinomul blochează fluxul de bilă de-a lungul tractului biliar; acest lucru face ca bila să se întoarcă spre ficat (care este organul din care provine) și că substanțele conținute în ea trec în sânge (devenind astfel protagoniștii unui fenomen complet anormal și nu fiziologic).

De la recuperarea bilei până la ficat și de la trecerea substanțelor conținute în bilă în sânge depind de simptomele cholangiocarcinomului, care sunt:

• Icterul. Este cel mai caracteristic simptom;
• Mâncărime de piele. Acesta acoperă 66% dintre pacienți;
• Scaune goale și urină închisă;
• Pierderea apetitului si pierderea in greutate. Sunt supuse la pierderea în greutate între 30 și 50 de pacienți la fiecare 100 (30-50%);
• Dureri persistente și stare de rău;
• Dureri abdominale și umflături (de obicei în partea dreaptă superioară a abdomenului).

  Durerea abdominală caracterizează 30-50% din cazurile clinice;

• Febră la 38 ° sau mai mult. Febră este un simptom care afectează 20% dintre pacienții cu cholangiocarcinom;
• Frisoane.

Cholangiocarcinomul este o boală subtilă

Cholangiocarcinomul este o boală subtilă, deoarece prezintă simptome și semne numai la un anumit stadiu de avansare și când a ajuns la o dimensiune care să reducă considerabil succesul unei posibile terapii.

Când să vă adresați medicului?

Prezența icterului este întotdeauna un motiv valabil pentru a vă contacta medicul cu îngrijire sau pentru a merge la cel mai apropiat spital pentru testare.

Cauzele icterului sunt numeroase și, deoarece unele dintre acestea sunt condiții foarte periculoase (cholangiocarcinomul este un exemplu), identificarea exactă a acestora este de importanță decisivă.

complicaţiile

În stadiile mai avansate, o tumoare malignă, cum ar fi cholangiocarcinomul, are capacitatea de a răspândi celulele tumorale - prin sânge, limf sau contiguitate - în alte organe și țesuturi ale corpului uman (ficat, plămâni, creier, oase etc.), cauzând formarea de neoplasme maligne secundare în aceste "noi" situsuri anatomice.

Răspândirea celulelor proprii de către o tumoare malignă în altă parte este un fenomen cu adesea consecințe nefericite.

Cititorilor li se reamintește faptul că celulele diseminate de o tumoare malignă în alte locații sunt metastazele cunoscute de tristețe.

diagnostic

În mod tipic, investigațiile diagnostice pentru detectarea cholangiocarcinomului încep cu o istorie medicală atentă și o examinare fizică atentă ; apoi continuă cu un test de sânge și o serie de teste de diagnosticare a imaginii ; în cele din urmă, se termină cu o biopsie tumorală .

Din nefericire, din cauza lipsei de simptome la început, diagnosticul precoce al colangiocarcinomului este destul de complex; în fapt, diagnosticul are loc adesea atunci când cancerul este deja avansat și nu există puține speranțe de a vindeca cu succes boala.

Examinarea obiectivă și anamneza

Examinarea fizică și anamneza constau în principal în observația și în studiul critic al simptomelor manifestate de pacient; de regulă, ele constituie prima etapă a procedurii de examinare și testare, care va conduce la diagnosticarea definitivă a cholangiocarcinomului.

Analiza sângelui

Pentru un pacient cu toate simptomele tipice de cholangiocarcinom, testele de sânge sunt utilizate pentru a evalua:

• Funcția hepatică;
• Prezența unui marker tumoral, numit CA19-9, tipic tumorilor maligne ale conductelor biliare și tumorilor maligne ale pancreasului (NB: la pacienții cu aceste tumori, CA 19-9 este prezent în cantități mai mari decât cele normale în 9 cazuri fiecare 10).

Diagnosticarea imaginilor

Testele de diagnosticare a imaginii permit stabilirea precisă a locului și a dimensiunilor cholangiocarcinomului (vezi tabelul privind tipurile de cholangiocarcinom).

Lista testelor de diagnostic pentru imagini utile pentru studiul cholangiocarcinomului include:

• Ecografie abdominala;
• Rezonanța magnetică a abdomenului;
• CT scanare abdominală;
• Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă, mai bine cunoscută sub denumirea de cholangiopancreatografie sau ERCP;
• Colangiografia transhepatică percutană;
• Ecografie ultrascopică. .

Tumor biopsie

Biopsia tumorală constă în colectarea și în analiza histologică, efectuată în laborator, a unui eșantion de celule provenite din masa tumorală.

Biopsia tumorii este importantă deoarece, în afară de faptul că este un test diagnostic care confirmă toate observațiile anterioare, ea permite, de asemenea, stabilirea gradului de malignitate și stadializare a unui cholangiocarcinom, adică cei doi parametri prin care medicii apreciază severitatea prezenta neoplasm.

Care sunt stadializarea și gradul unei tumori maligne?

Stadializarea unei tumori maligne include toate acele informații, colectate în timpul biopsiei, referitoare la dimensiunea masei tumorale, puterea sa de infiltrare și capacitatea sa de metastaze.

Totuși, gradul de tumoare malignă include toate aceste date, apărute în timpul biopsiei, care se referă la gradul de transformare a celulelor tumorale maligne, comparativ cu omologii lor sănătoși.

CUM SUNT EFECTUATE COLECTAREA CAMPIONULUI CELULAR

Ca o regulă, medicii iau mostra de celule dintr-un cholangiocarcinom, folosind instrumentele utilizate canonic în timpul unei cholangiopancreatografii sau colangiografii transhepatice transhepatice. Cu alte cuvinte, pentru a obține probele de celule tumorale care urmează să fie analizate în laborator, medicii folosesc cholangiopancreatografia sau cholangiografia transhepatică percutanată.

terapie

Tratamentul cholangiocarcinomului depinde de cel puțin 4 factori: stadializarea și gradul malign al tumorii (dimensiunile tumorii, prezența metastazelor, evoluția bolii etc.), poziția tumorii și starea generală a sănătății a pacientului .

În prezent, opțiunile terapeutice disponibile pentru un pacient cu cholangiocarcinom sunt:

• Chirurgie de îndepărtare a tumorii;
• Radioterapia;
• chimioterapia;
• Stentare biliară și drenaj biliar prin bypass

Când și de ce medicii utilizează unul sau mai multe dintre tratamentele menționate mai sus, vor fi discutate în următoarele capitole.

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii

Îndepărtarea chirurgicală a colangiocarcinomului este cel mai eficient tratament pentru vindecare; din păcate, aceasta este aplicabilă și poate fi eficientă numai atunci când tumoarea are o dimensiune mică sau, în orice caz, are doar puțin și într-un fel a afectat organele învecinate și ganglionii limfatici.

Îndepărtarea chirurgicală a unui cholangiocarcinom poate include:

• Îndepărtarea conductei biliare a neoplasmului, urmată de reconectarea bonturilor rezultate, astfel încât să se reconstituie continuitatea tractului biliar.

  Exploatabilă numai atunci când tumoarea este mică, acest tip de intervenție este minim invazivă;

• Îndepărtarea conductei biliare care găzduiește tumora și porțiunea din ficat în care s-a răspândit tumora. De asemenea, în acest caz, chirurgul de operație trebuie să ofere pentru a restabili continuitatea tractului biliar rămas;
• Îndepărtarea conductelor biliare, a secțiunii duodenale conectate la stomac și conductele biliare (duodenal C), porțiunea de stomac împreună cu duodenalul C, pancreasul, vezica biliară și ganglionii limfatici regionali (adică ganglionii limfatici localizați în apropierea acestor organe ).

  Cunoscută ca procedura Whipple, această operație invazivă este rezervată cazurilor de cholangiocarcinom sever, care, totuși, poate beneficia în continuare de avantajele intervențiilor chirurgicale.

radioterapie

Terapia prin radiații implică expunerea masei tumorale la o anumită doză de radiație ionizantă de mare intensitate (Raze X), care sunt destinate distrugerii celulelor neoplazice.

În cazul colangiocarcinomului, radioterapia poate reprezenta:

• O formă de tratament post-chirurgical ( radioterapie adjuvantă ). Scopul radioterapiei adjuvante este de a distruge celulele tumorale cu raze X, pe care chirurgia nu le-a îndepărtat.
• O formă de tratament alternativă intervenției chirurgicale, atunci când aceasta din urmă este impracticabilă din cauza unui cancer avansat. În mod normal, în aceste situații radioterapia joacă rolul de terapie simptomatică, menită să atenueze suferința pacientului.

curiozitate

Cholangiocarcinomul este o tumoare maligna tratabilă, cu o formă particulară de radioterapie, cunoscută sub numele de brahiterapie sau radioterapie internă .

chimioterapie

Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.

În prezența cholangiocarcinomului, chimioterapia poate constitui:

• O formă de tratament post-chirurgical ( chimioterapie adjuvantă ). Scopul este acela al radioterapiei adjuvante: distrugerea celulelor canceroase care nu sunt eliminate prin intervenții chirurgicale;
• O formă de tratament alternativă intervenției chirurgicale, atunci când aceasta din urmă nu este aplicabilă datorită unui cancer avansat. În general, în astfel de circumstanțe, chimioterapia servește la atenuarea simptomelor unei boli deja incurabile.

Stentul biliar

Stentul biliar este operația chirurgicală care permite eliminarea unei îngustări sau a "blocării" într-o conductă biliară, prin introducerea în acesta din urmă a unui tub din material plastic, metal sau alt material special. Scopul acestei operații este de a restabili, cel puțin parțial, fluxul de bilă în canalele biliare.

În cazul cholangiocarcinomului, stentul biliar este utilizat ca tratament simptomatic atunci când tumoarea se află într-un stadiu avansat și nu poate fi îndepărtată chirurgical.

Excreția biliară prin bypass

Drenarea biliară prin by-pass este procedura chirurgicală care permite ca un obstacol sau un bloc să fie ocolit în canalele biliare, prin crearea unei căi alternative.

Scopul drenajului biliar prin bypass este, evident, restabilirea secreției biliare în duoden.

În cazul cholangiocarcinomului, drenajul biliar prin bypass are aceleași indicații ca și stentul biliar: reprezintă un tratament simptomatic, utilizat atunci când cancerul este într-un stadiu avansat și nu poate fi îndepărtat prin intervenție chirurgicală.

curiozitate

În cazul cholangiocarcinomului, stentul biliar , drenajul biliar prin bypass, radioterapia simptomatică și chimioterapia simptomatică sunt așa-numita îngrijire paliativă a patologiei în cauză.

prognoză

Prognosticul în cazul colangiocarcinomului depinde de cât de devreme este diagnosticul (un diagnostic precoce este asociat cu o șansă mai mare de vindecare) și localizarea tumorii (unele canale biliare sunt mai potrivite pentru terapii, comparativ cu altele).

Conform celor mai recente studii statistice:

• Pentru persoanele cu colangiocarcinom în stadiu incipient, rata de supraviețuire de 5 ani de la diagnostic este între 20 și 50%;
• Pentru persoanele cu cholangiocarcinom în stadiu operabil doar prin procedura Whipple, rata de supraviețuire de 5 ani de la diagnosticare este de 15%;
• Pentru persoanele cu colangiocarcinom chirurgical non-schimbabil, rata de supraviețuire de 5 ani de la diagnosticare este de 2%.