sănătatea sistemului nervos

Hidrocefalia Normotezo de G. Bertelli

generalitate

Hidrocefalia normotensivă este o tulburare neurologică care afectează în cea mai mare parte persoanele în vârstă.

Această afecțiune se caracterizează prin acumularea unei cantități excesive de lichid cefalorahidian în ventriculele cerebrale, secundar unui dezechilibru între producție și reabsorbție a aceluiași fluid. Acest lucru are ca rezultat simptome foarte asemănătoare cu cele ale bolii Alzheimer. Hidrocefalia normotensică apare, de fapt, cu o deteriorare progresivă a funcțiilor cognitive, până la demență . În plus față de aceste manifestări, boala poate provoca semne și simptome potențial dezactivatoare, cum ar fi incontinența urinară și dificultățile de mers pe jos .

Cauzele exacte ale hidrocefalului normotensiv sunt încă necunoscute. Uneori, patologia pare să fie secundară leziunilor severe ale capului, complicații ale operațiilor neurochirurgicale, hemoragii cerebrale sau meningite.

Hidrocefalia normotensivă este trasabilă, cu condiția ca aceasta să fie identificată în timp, prin implantarea unui șunt sau a unei rachicenteze periodice, pentru drenajul excesului de lichid cefalorahidian din ventriculele cerebrale. Intervenția timpurie mărește probabilitatea îmbunătățirii imaginii clinice.

ce

Hidrocefaloza normotensică (sau hidrocefalie cronică idiopatică) este o boală care afectează în principal persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Această patologie progresivă este responsabilă de simptomatologia cu mare dezactivare.

Din punct de vedere clinic, hidrocefalusul normotensiv este definit de o creștere disproporționată a volumului ventriculilor cerebrale (cavitățile naturale ale creierului care conțin lichidul cefalorahidian).

Această situație este creată atunci când:

  • Lichidul lichidului cefalorahidian (lichid) nu este capabil să curgă prin sistemul ventricular;
  • Cantitatea de lichid absorbită în circulație este mai mică decât cea produsă.

Rezultatul este mărirea ventriculelor cerebrale și creșterea presiunii intracraniene, care tinde să se stabilizeze apoi cu trecerea timpului.

În hidrocefalie normotensivă există o triadă caracteristică (dar nu specifică) a simptomelor reprezentate de:

  1. Tulburări de mers și echilibru : mersul devine lent și instabil, cu dificultăți considerabile de a ridica picioarele de pe sol;
  2. Tulburări cognitive (tulburări de memorie, atenție, inițiativă și programare mentală);
  3. Tulburări urinare (urgență urinară și incontinență).

Ce este lichidul cefalorahidian?

  • Fluidul cefalorahidian (denumit și lichid sau lichid cefalorahidian ) este fluidul care pătrunde și protejează sistemul nervos central (creier, măduva spinării, nervii cranieni și rădăcinile spinării).
  • Lichidul este produs de plexul coroid, situat în adâncurile creierului, în interiorul cavităților numite ventriculi cerebrali . Acestea din urmă sunt în total patru și sunt conectate între ele prin deschideri (numite forami ) și conducte . Din ventriculi, fluidul cefaloracidian circulă pentru a ajunge la suprafața creierului și măduvei și apoi să fie reabsorbit de structuri specifice, situate la nivelul dura mater (membrana care acoperă creierul, măduva și rădăcinile spinării).
  • În condiții normale, există un echilibru delicat între producția, circulația și absorbția lichidului la nivelul ventriculelor cerebrale.
  • O tulburare a producției (în exces), a reabsorbției (în defect) sau a circulației (obstrucțiilor) lichidului cefalorahidian poate provoca o stare de hidrocefalie, adică de umflare patologică a unuia sau mai multor ventriculi cerebrali.
  • În cazul hidrocefalului normotens, dilatarea tuturor ventriculelor cerebrale (hidrocefalie tetraventriculară) are loc cu alterarea dinamicii lichidului lichidului, fără a putea identifica nici o cauză aparentă care ar putea justifica apariția acestuia.

cauze

Hidrocefalusul normotensiv implică o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian în ventriculele cerebrale. Acestea din urmă suferă o expansiune care provoacă o distorsiune a legăturilor nervoase dintre creier și măduva spinării, provocând simptomele asociate cu această afecțiune (tulburări de mers pe jos, incontinență urinară și demență). Uneori fluxul de sange catre creier tinde sa scada.

În majoritatea cazurilor, cauza exactă a hidrocefalismului normotensiv nu poate fi determinată cu certitudine.

Mai rar, boala poate fi legată de o hemoragie cerebrală anterioară (datorată, de exemplu, ruperii unui anevrism), leziuni grave ale capului, neurochirurgie sau un episod de meningită . Cu toate acestea, nu este încă clar modul în care aceste condiții contribuie la determinarea hidrocefaliei normotensive.

Simptome și complicații

Hidrocefalia normotensică se caracterizează prin debutul treptat al următoarei triade simptomatice:

  • Tulburări de mers pe jos (dificultăți la mers) cu:
    • Dificultate de a începe marșul;
    • Tulburări de instabilitate și echilibru;
    • Mersul magnetic (incapacitatea de a ridica picioarele de pe podea și de amestecare);
    • Tendința de a cădea;
    • Senzație de picioare grele;
    • Dificultati de urcare pe scari in sus si in jos;
    • Flexibilitatea înainte a bustului;
    • Scădere în jos și / sau cadență redusă.
  • Incontinența urinară (probleme de control al vezicii urinare) cu:
    • Frecvență și necesitate bruscă de a urina;
    • Incapacitatea de a retine urina.
  • Dementa (deficite cognitive) cu:
    • Degradarea memoriei pe termen scurt (amnezie);
    • Atenție redusă și concentrare;
    • Tulburări ale funcției executive (adică setul de scheme și procese de planificare, control și coordonare a sistemului cognitiv);
    • Timp de reacție redus;
    • apatie;
    • Schimbările de dispoziție.

Tulburările care caracterizează hidrocefalia normoteso pot avea un curs evolutiv în timp, devenind ireversibile. Odată cu evoluția bolii, în plus față de încetinirea psiho-motorie, apar diferite deficite cognitive. Memoria tinde să fie compromisă mai târziu, iar demența poate apărea doar în etapele mai avansate.

Să știi

  • Simptomele hidrocefalice normotensive se suprapun adesea cu cele ale altor boli cum ar fi Alzheimer (deficit de memorie pe termen scurt), Parkinsons (tulburări de mers pe jos) sau demență senilă.
  • Spre deosebire de aceste condiții, totuși, normoteso hydrocephalus este tratabil, în majoritatea cazurilor, cu o intervenție chirurgicală constând în introducerea unei supape (șunt) pentru drenajul excesului de lichid.
  • Deoarece aceasta este o patologie progresivă, trebuie subliniat faptul că actualitatea diagnosticului este importantă pentru o terapie reușită și o mai bună recuperare a funcționalităților pierdute.

diagnostic

Diagnosticul se bazează pe evaluarea clinică și neurologică.

Cele mai frecvente simptome ale hidrocefaliei normotensive (tulburări de mers pe jos, incontinență urinară și demență) nu sunt specifice acestei afecțiuni, în special la vârstnici. Alte afecțiuni - cum ar fi unele forme de demență vasculară și Alzheimer - pot provoca tulburări similare. Prin urmare, formularea diagnosticului de hidrocefalie normotensivă poate fi deosebit de dificilă.

Prima metodă care urmărește stabilirea patologiei constă în puncția lombară (sau rachicentesi) urmată de CT și imagistica prin rezonanță magnetică, cu scopul de a evidenția:

  • O imagine a dilatării ventriculare;
  • Absența bolilor neurodegenerative (Parkinson, Alzheimer etc.) sau alte afecțiuni (tumori, hemoragii, infecții etc.) care cauzează tulburări similare.

Examinări neuroradiologice

De obicei, examenele neuroradiologice arată o creștere disproporționată a volumului ventricular comparativ cu atrofia corticală; aceste date nu sunt specifice, dar pot sprijini diagnosticul de hidrocefalie normotensivă.

Evaluările care vizează definirea condiției includ:

  • TAC la imagistica craniană și imagistică prin rezonanță magnetică cerebrală : ele permit evidențierea creșterii volumului ventriculelor și evaluarea prezenței posibilelor cauze structurale care cauzează o obstrucție (de exemplu, anevrism, ischemie cerebrală etc.);
  • PET (tomografie cu emisie de pozitroni) : este un sondaj care evidențiază modificările metabolice ale creierului.

Puncție lombară (rachicentesi)

Ca test de diagnostic, pacientul este supus unui test de scădere a lichidului, printr-o puncție lombară, cu îndepărtarea a 30-50 ml de lichid cefalorahidian.

Îmbunătățirea temporară a simptomelor (de exemplu, ambulanța, continuitatea și funcția cognitivă) după drenarea lombară externă ajută la confirmarea diagnosticului de hidrocefalie normotensivă. Mai mult, procedura servește pentru a evalua un posibil răspuns pozitiv la implantarea ulterioară a unui șunt: puncția lombară, de fapt, tinde să imite efectul supapei implantate (testul de scădere a lichidului).

tratament

Tratamentul hidrocefaliei normotensive constă dintr-o operație neurochirurgicală. Dacă este încadrat corect, patologia poate fi gestionată cu rezultate excelente.

Planta unui șunt

La pacienții considerați adecvați - adică au demonstrat un răspuns pozitiv la testul de scădere a lichidului - poate fi implantat un dispozitiv numit "șunt" (supapă), care permite eliminarea excesului de fluid cefaloracidian din ventriculele cerebrale.

Această intervenție permite diminuarea dimensiunilor ventriculilor dilatați și poate contribui la atenuarea simptomelor hidrocefalismului normotensiv, în special în ceea ce privește mersul, continuitatea și capacitatea de a efectua activități zilnice; mai rar, se observă o îmbunătățire a funcțiilor cognitive.

Tehnica cea mai utilizată se bazează pe poziționarea unei șunturi ventriculo-peritoneale (de la ventriculii cerebrale la peritoneu).

Ce este un șunt?

Ștuțurile sunt dispozitive din plastic și silicon, formate în general din două catetere (de exemplu: unul ventricular și unul peritoneal) și o supapă programabilă cu sens unic. Acestea pot fi implantate pentru a redirecționa excesul de lichid cefalorahidian din creier către alte zone ale corpului (în șuntul ventriculo-peritoneal, de exemplu, lichidul este transportat în abdomen, unde este reabsorbit).

Riscurile asociate cu implantul de șunt pentru tratamentul hidrocefalismului normotensiv sunt rare, dar sunt posibile. Acestea includ hemoragie cerebrală intraparenchimală și infecții. Printre complicațiile tardive, totuși, se numără obstrucția unui cateter sau deconectarea unuia dintre cele două catetere de la supapă.

punctie lombara

Pentru pacienții care nu doresc sau nu pot fi supuși implantării șuntului, este posibil să se obțină o îmbunătățire clinică pe o perioadă lungă de timp prin repetarea rachicentezei (sau a drenajului lombar exterior) cu evacuarea unor cantități mari de lichior, la intervale de câteva săptămâni sau luni.