generalitate
Termenul "anemie hemolitică" înseamnă un set de tulburări de sânge, caracterizat printr-o scurtare a duratei medii de viață a celulelor roșii din sânge circulant și distrugerea prematură a acestora (hemoliză extravasculară și / sau intravasculară). Mai mult, în cazul anemiei hemolitice, sinteza de noi celule roșii în sânge de către sistemul eritropoietic este insuficientă pentru a compensa pierderea lor.
Tipuri de anemii hemolitice
Există mai multe forme de anemie hemolitică, care pot fi împărțite în două grupe mari, în funcție de tipul de cauză care determină hemoliza. În acest sens, putem distinge: anemiile hemolitice datorate cauzelor intraglobulare și anemiile hemolitice cauzate de cauze extraglobulare.
Anemie hemolitică datorată cauzelor intraglobulare
După cum se poate ghici din același nume, această formă de anemie hemolitică este declanșată de defectele intraglobulare, adică de modificările interne ale celulelor roșii din sânge.
Anomaliile care induc hemoliza pot fi genetice sau dobândite și pot implica procese metabolice, funcții sau membrană celulară, apoi structura celulelor roșii din sânge.
Printre formele de anemie hemolitică aparținând acestui grup amintim:
- Deficitul și favismul de glucoză 6-fosfat dehidrogenază;
- Sferocitoza ereditară;
- Hemoglobinurie nocturnă paroxistică;
- Talasemia.
Anemie hemolitică datorată unor cauze extraglobulare
În această formă de anemie hemolitică, hemoliza este declanșată de cauze externe celulei roșii din sânge, care altfel nu ar fi distrus prematur.
Modificările extrinseci care pot induce anemie hemolitică, la rândul său, pot fi cauzate de:
- Modificări ale sistemului imunitar;
- Intoxicarea din compuși sau medicamente cu activitate hemolitică (cupru, plumb, dapsonă, metildopa, sulfonamide, etc.);
- Infecții susținute de microorganisme care pot cauza hemoliza prin eliberarea de toxine (cum se întâmplă, de exemplu, în cazul streptococilor alfa și beta-hemolitic) sau prin invazia și distrugerea în consecință a celulelor roșii din sânge operate direct de către microorganismele înseși așa cum se întâmplă, de exemplu, în cazul Plasmodium spp. și Bartonella spp.);
- Boli neoplazice (tumori);
- Leziuni mecanice (traume).
Printre diferitele forme de anemie hemolitică aparținând acestui grup amintim anemiile hemolitice autoimune.
diagnostic
Diagnosticul anemiei hemolitice - precum și printr-o evaluare inițială a simptomelor prezentate de pacient - este efectuată de către medic prin utilizarea unor teste specifice de diagnostic și de laborator, inclusiv frotiu de sânge periferic și teste de sânge pentru a determina concentrațiile plasmatice ale reticulocitelor, bilirubina indirectă, lactat dehidrogenaza (LDH) și fier, care sunt crescute în cazul anemiei hemolitice. De asemenea, în cazul suspiciunii de anemie hemolitică, sunt de asemenea evaluate valorile sanguine ale hemoglobinei, care, totuși, în cazul hemolizei vor fi diminuate.
Odată ce diagnosticul de anemie hemolitică a fost confirmat, medicul va efectua teste de diagnosticare suplimentare pentru a determina care formă a suferit pacientul. Dintre aceste examene, menționăm electroforeza cantitativă a hemoglobinei, citofluorimetria și testul Coombs.
simptomele
Simptomele anemiei hemolitice pot varia în funcție de cauza hemolizei (intraglobulară sau extraglobulară), în funcție de forma anemiei pe care o suferă pacientul și în funcție de prezența hemolizelor la nivel intravascular sau extravascular.
Cu toate acestea, printre cele mai frecvente simptome ale anemiei hemolitice, amintim:
- astenie;
- debilitate;
- amețeli;
- Hipotensiunea;
- frisoane;
- febra;
- paloare;
- Hemoglobinuria cu emisie ulterioară de urină roșiatică.
În cazuri mai severe, pacienții pot prezenta, de asemenea, icter și splenomegalie.
tratament
Similar cu ceea ce sa spus despre simptomele anemiei hemolitice, tratamentul său variază de asemenea în funcție de cauza care declanșează hemoliza.
De exemplu, în cazul anemiei hemolitice cauzate de medicamente, în multe cazuri, este suficientă suspendarea tratamentului cu ingrediente active responsabile de hemoliză.
În cazul anemiilor hemolitice cauzate de patologii (cum ar fi tumori) sau de microorganisme, în schimb, intervenția intervine, de obicei, cu o terapie care are ca scop tratamentul cauzei primare care este, de fapt, responsabilă pentru debutul hemolizei.
Totuși, în general, tratamentele farmacologice care pot fi efectuate în cazul anemiei hemolitice necesită administrarea:
- Medicamente corticosteroide (cum ar fi prednison);
- Imunoglobulina intravenos;
- Imunosupresoare (cum ar fi ciclofosfamida sau azatioprina);
- Terapia cu agenți de chelare, pentru legarea fierului prezent în exces în sânge (hipersideremie);
- Terapia cu fier (terapia marțială) efectuată pentru a compensa pierderea de fier, care apare de obicei numai în cazul anemiei intravasculare (adică atunci când hemoliza are loc în interiorul vaselor de sânge).
În cele din urmă, în unele cazuri poate fi necesar să se recurgă la transfuzia de sânge sau la intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei (splenectomie).
În orice caz, medicul va evalua, de la caz la caz, care este strategia terapeutică cea mai potrivită pentru tratamentul formei de anemie hemolitică care afectează fiecare pacient, și în funcție de condițiile de sănătate ale acestuia.
