endocrinologie

Insuficiență suprarenale

generalitate

Supravegherea insuficienței suprarenale este o afecțiune în care activitatea endocrină a glandelor suprarenale pare a fi compromisă în mod serios, în sensul că este insuficientă în ceea ce privește nevoile organismului.

Concentrația cortizolului este în mod normal reglată de hipofiză și hipotalamus. Acesta din urmă trimite hormonul CRH către glanda pituitară și glanda reacționează prin producerea unuia dintre hormonii săi care este ACTH; acest hormon stimulează suprarenalele pentru a produce cortizol; la rândul său, concentrația de cortizol participă la reglarea concentrației de ACTH.

Glandele suprarenale sunt două glande mici alocate în țesutul adipos care acoperă partea superioară a rinichilor; ele sunt esențiale pentru sinteza a trei clase hormonale, cea a androgenelor (mai puțin importantă pentru că este flancată de sinteza gonadală), cea a glucocorticoizilor (capitanți de cortizol) și cea a mineralocorticoizilor (capabili de aldosteron).

simptomele

Pentru a aprofunda: Simptomele insuficienței suprarenale

Tocmai lipsa uneia sau mai multora dintre aceste clase hormonale determină simptomele caracteristice ale insuficienței suprarenale; această afecțiune se manifestă în mod obișnuit cu hipoglicemie, deshidratare, hipotensiune arterială, amețeli (mai ales atunci când vă ridicați brusc dintr-o poziție așezată sau în poziție ascunsă) pierderea în greutate, confuzie, slăbiciune, greață, diaree, întunecarea pielii și nevoia excesivă de alimente sărate.

Aceleași simptome sunt de asemenea tipice bolii Addison, care nu este din întâmplare cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale primare.

Din cauza lipsei de androgeni, la femei se poate aprecia și o reducere a părului pubian și axilar și o scădere a libidoului (dorința sexuală)

Adesea, insuficiența suprarenală se stabilește treptat, cu tulburări încețoșate și înrăutățind lent, ceea ce face ca recunoașterea precoce a bolii să fie foarte dificilă.

Pe de altă parte, manifestările clinice ale insuficienței suprarenale sunt accentuate în condițiile unui stres sever, cum ar fi un accident sau o infecție gravă, până la punctul de a fi letal în absența unui tratament adecvat; în aceste cazuri vorbim despre o "criză addisoniană" sau o criză acută adrenalină.

cauze

Defecțiune adrenală primară

Formele primitive de insuficiență suprarenală se datorează leziunilor intrinseci ale glandei suprarenale, care, în ciuda unui nivel crescut de ACTH, nu produc niveluri adecvate de cortizol; în aceste cazuri vorbim de boala lui Addison. Majoritatea episoadelor (75-80%) sunt susținute de deteriorarea extensivă a parenchimului suprarenale pe bază autoimună (anticorpi anormali îndreptate împotriva celulelor organelor); în aceste cazuri hipoadrenalismul este adesea însoțit de alte boli cu patogeneză autoimună; frecvența este asocierea cu tiroidita cronică (boala lui Hashimoto), diabetul zaharat de tip I, insuficiența ovariană precoce sau problemele cutanate (alopecia și vitiligo). Etiologia infecțioasă și în special etiologia tuberculozei sunt astăzi mai puțin importante decât în ​​trecut, cu o incidență mai mare în țările în curs de dezvoltare. Alte cauze ale insuficienței suprarenale primare includ tumorile suprarenale, metastazele și hemoragiile suprarenale, amiloidoza, hemocromatoza, anomalii ale dezvoltării suprarenale și infecții de diferite tipuri.

Insuficiența suprarenală seculară

Formele secundare de insuficiență suprarenală se datorează unei probleme hipofizice, localizate la nivelul glandei mici de la baza creierului și afectate, printre altele, de controlul activității suprarenale prin eliberarea hormonului adrenocorticotropic (ACTH). Acest hormon acționează ca un stimulent puternic pentru activitatea suprarenală, care în lipsa acestuia este deficitară, până la punctul de a provoca hipotrofia organului. Formele secundare de insuficiență suprarenală sunt mult mai frecvente decât în ​​cazul bolii Addison; acestea sunt adesea temporare, datorită retragerii abrupte a terapiei prelungite cu cortizoni sau a îndepărtării chirurgicale a tumorilor secretoare de ACTH.

Mai rar, insuficiența adrenală secundară este legată de tumorile hipofizare, de radioterapia efectuată pentru a le învinge, cu îndepărtarea chirurgicală a glandei sau cu procesele sale hemoragice sau infecțioase.

Diferența fundamentală pe plan simptomatologic comparativ cu formele primare este lipsa de rumenire a pielii, deoarece nivelurile ACTH sunt mai mici decât cele normale. În plus, simptomatologia clinică este, în general, mai nuanțată, deoarece producția de hormoni mineralogici (aldosteron) este conservată; cu toate acestea, tulburările suplimentare pot coexista datorită lipsei altor hormoni hipofizari, cu modificări menstruale, infertilitate, impotență, întârziere pubertală și defect de creștere la copii.

Teritoriul insuficienței suprarenale

În cele din urmă, este de asemenea posibil să se recunoască forme terțiare rare de insuficiență suprarenale; în acest caz, problema este localizată la nivelul hipotalamusului, care nu eliberează suficient hormon CRH (care, în condiții normale, stimulează hipofiza să secrete ACTH, a se vedea figura).

diagnostic

Diagnosticul insuficienței suprarenale se bazează pe testele de sânge și urinare care vizează evaluarea nivelurilor de hormoni (cortizol, aldosteron, ACTH și renină), dar și minerale cum ar fi sodiu și potasiu (aldosteronul promovează reabsorbția acestuia și excreția în al doilea rând).

TAC și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi efectuate pentru a investiga anatomia regiunii suprarenale și hipotalamo-pituitară.

Îngrijire și tratament

Vezi de asemenea: Medicamente pentru tratamentul insuficienței suprarenale

Tratamentul insuficienței suprarenale este substituent și, ca atare, se bazează pe administrarea formelor sintetice ale hormonilor produși de glanda suprarenale. Scopul tratamentului este eliminarea simptomelor de deficiență a hormonului fără a se induce în exces, menținând în același timp un echilibru care protejează pacientul de criza Addison.

În formele primitive (boala lui Addison) este necesară administrarea atât a medicamentelor glucoactive, cât și a celor minerale; acestea din urmă nu sunt utilizate în formele secundare și terțiare, deoarece deficiența ACTH nu influențează sinteza aldosteronului (care este în schimb controlat de sistemul renină-angiotensină). Este esențial ca tratamentul să nu fie niciodată auto-suspendat de către pacient și că în cazul unor evenimente stresante (boli, intervenții chirurgicale etc.) sau când nu este posibilă introducerea pe cale orală, doza de cortizon este crescută sau înlocuită cu administrarea intramusculară sau intravenoasă.

Tratamentul, în majoritatea cazurilor, durează o viață. Cu o terapie adecvată și câteva măsuri de precauție mici, persoanele cu insuficiență suprarenală pot conduce o viață activă în mod normal și se pot bucura de aceeași speranță de viață ca populația sănătoasă.

Unele forme de insuficiență a suprarenalelor, totuși, recunosc o cauză tratabilă: tuberculoza și alte infecții, de exemplu, pot fi tratate în mod specific; un discurs analogic dacă glanda suprarenale nu primește suficient sânge sau, dimpotrivă, este locul hemoragiei.

În cele din urmă, în episoadele de criză adrenală acută (criză de Addisonin) este necesară administrarea rapidă a hidrocortizonului, a glucozei și a soluției saline intravenoase.