definiție
Epidermodisplazia verruciformă este o boală dermatologică rară și moștenită cauzată de infecția cronică a papilomavirusului uman (HPV).
Această boală apare deja în copilărie și, în cele mai multe cazuri, este transmisă într-un mod autosomal recesiv (adică două copii modificate ale genei trebuie moștenite de la ambii părinți); nu există preferință pentru sex.
Epidermodisplazia verruciformă poate fi favorizată de defectele imunității celulare și a mutațiilor genetice din regiunea 17q25.3, care inactivează genele EVER1 și EVER2. Aceste aberații fac ca pacienții afectați de unele serotipuri de virus papillomavirus uman sensibile (inclusiv HPV-5, 8, 17, 20).
Epidermodisplazia verruciformă are un potențial marcat de degenerare neoplazică; astfel încât leziunile warty să evolueze în tumori ale pielii (în special în carcinoamele cu celule scuamoase), este necesar încă aproximativ 10-20 de ani.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Disconfortul pielii
- eritem
- macule
- nodul
- papule
- plăci
- Pruritul
- Cântare pe piele
- Ulcere cutanate
Direcții suplimentare
Epidermodisplazia verruciformă se caracterizează prin apariția progresivă a semnelor de piele polimorfe și diseminate, cum ar fi:
- Papule verucos plate, izolate, hiperpigmentate sau hipopigmentate;
- Plachete neregulate maro-roșiatice;
- Descuamarea sau leziunile hiperkeratotice, uneori se confruntă cu patch-uri psoriaziforme;
- Maculele maculari, uneori atrofice, pigmentate sau achromice, similare cu cele ale pityriasis versicolor.
Aceste manifestări cutanate pot fi cauzate de diferite subtipuri ale papilomavirusului uman (în 80% din cazuri, s-au găsit HPV-5 și HPV-8).
Evoluția epidermodisplaziei verruciformă este cronică și predispune la dezvoltarea altor tipuri de cancer de piele, altele decât melanomul (inclusiv boala lui Bowen, carcinomul spinocelular și bazocelular), în decursul celei de-a patra sau a cincea decadă a vieții. Aceste leziuni se manifestă în special pe pielea fotoexpusă (trunchiul, gâtul, fața, spatele mâinilor și picioarelor).
În fotografia Dede Koswara "Omul din Indonezia", al cărui caz a fost documentat de mai multe programe de televiziune. Omul a murit la 30 ianuarie 2016 pentru complicații legate de epidermodisplazia verruciformă. Drepturi de autor Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnosticul se bazează pe imaginea clinică și histologică a elementelor verrucoase sau a leziunilor tumorale.
În prezent nu există o terapie definitivă pentru epidermodisplazia verruciformă, dar pot fi indicate tratamente bazate pe crioterapie, retinoizi sistemici, utilizarea topică a imiquimodului și 5-fluorouracilului, interferonul alfa și terapia fotodinamică cu acid aminolevulinic. Excizia chirurgicală este tratamentul de alegere pentru carcinomul cu celule scuamoase.
În general, prognosticul este favorabil, deoarece tumorile pielii au o evoluție lentă, iar metastazele sunt rare.
Pentru a preveni evoluția epidermodisplaziei verruciformă în cancerul de piele, sunt măsuri esențiale de prevenire pentru a evita expunerea la soare și a recurge la fotoprotecție.
