sarcoidoza

Puncte cheie

Sarcoidoza este o boală inflamatorie cronică care poate implica toate organele, în special plămânii, ganglionii limfatici, ochii și pielea. Se caracterizează prin formarea granuloamelor, masele de celule inflamate care se proliferează în diferitele districte anatomice.

cauze

Cauza sarcoidoză este încă necunoscută; cu toate acestea, se crede că predispoziția genetică joacă un rol important în declanșarea bolii. Printre factorii de risc nu putem uita: expunerea la beriliu / zirconiu / aluminiu, femeile, vârsta> 50 de ani și infecții.

simptomele

Formarea granuloamelor este semnul distinctiv al sarcoidozelor. Simptomele depind de locația implicată. Cele mai multe variante de sarcoidoză sunt însoțite de: oboseală, dureri articulare, scădere în greutate, febră / febră, stare generală de rău și lipsa apetitului.

diagnostic

Printre tehnicile de diagnostic utilizate pentru a constata sarcoidoza se numără: observația clinică, biopsia, bronhoscopia bronhoalveolară, examinarea radiologică, evaluarea capacității respiratorii, testarea sângelui, testul funcției hepatice.

terapie

Când este necesar, este posibilă urmărirea unei terapii farmacologice pentru tratamentul sarcoidozelor: corticosteroizi, AINS, medicamente anti-respingere, medicamente anti-malarie, inhibitori ai factorului de necroză tisulară alfa.

Definiția sarcoidosis

Sarcoidoza este o tulburare cronică multisistemică cu o natură pur inflamatorie. Această boală poate implica în mod ideal toate organele; cu toate acestea, plămânii, ganglionii limfatici, ochii și pielea par a fi ținte preferențiale. Sarcoidoza se caracterizează prin prezența anumitor mase de noduloză numite granuloame : acestea sunt mici aglomerări ale celulelor inflamate care se propagă ușor în diferite locuri anatomice.

Deși a fost descrisă încă din 1800, sarcoidoza captează în continuare atenția numeroșilor cercetători, deoarece nu este posibilă urmărirea unei cauze specifice și bine definite. Cu toate acestea, predispoziția genetică, împreună cu anumiți factori de mediu, este probabil să joace un rol major în declanșarea patologiei.

Incidența și mortalitatea

Sarcoidoza afectează cel mai frecvent indivizii cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani; un al doilea vârf al incidenței este observat la femeile aflate la menopauză, cu vârsta de peste 50 de ani.

Între cele două sexe, femeile par puțin mai implicate. De fapt, din statisticile raportate în jurnalul American Medical Physician, se pare că sarcoidoza afectează 16, 5 bărbați din 100 000 de femei sănătoase și 19 femei la 100 000 de femei sănătoase.

Sarcoidoza este o condiție relativ comună:

În Statele Unite, există o medie de 10-40 pacienți cu sarcoidoză la 100.000 de locuitori sănătoși. În special, boala afectează în principal rasa neagră.
În Danemarca, există 7-10 pacienți cu sarcoidoză la 100.000 de locuitori sănătoși.
În Suedia, 64 de persoane pe 100.000 sunt afectate de această boală: în comparație cu toate țările din Europa, Suedia găzduiește cel mai mare număr de pacienți cu sarcoidoză.

Nu primim anumite date privind mortalitatea generată de sarcoidoză; cu toate acestea, se pare că rata mortalității este cuprinsă între 5 și 10%.

Sarcoidoza cardiacă (în care se dezvoltă granuloame în mușchiul inimii) pare a fi cea mai gravă variantă a bolii, care poate fi fatală: moartea survine din cauza insuficienței cardiace la stânga. De asemenea, stadiul terminal al sarcoidozei pulmonare poate induce moartea prin insuficiență respiratorie.

Cauze și factori de risc

În ciuda nenumăratei cercetări etiologice (asupra cauzelor), factorul care declanșează sarcoidoza nu a fost încă identificat cu certitudine. Cu toate acestea, se pare că mulți pacienți sunt predispuși genetic la sarcoidoză: la acești indivizi, boala pare a fi, la rândul ei, declanșată de infecții bacteriene sau virale.

Ipoteza: agenți infecțioși implicați în sarcoidoză

Bacterii → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsie
Virușii → Virusurile herpetice, virusul Epstein-Barr (EBV), Retrovirusurile

Ceea ce este sigur și incontestabil este faptul că masele de celule inflamate tipice de sarcoidoză se datorează agregării necontrolate a unor celule ale sistemului imunitar.

RISC FACTORI

Deși sarcoidoza nu recunoaște nicio cauză specifică, este posibil ca anumiți factori de risc să predispună o persoană la boală:

Condiții de viață în țările scandinave: în aceste locuri există numeroase cazuri de sarcoidoză. Din ceea ce sa spus, este posibil să presupunem că clima și umiditatea acestor regiuni constituie factori de risc pentru sarcoidoză.
Expunerea repetată, din motive profesionale, la beriliu, aluminiu și zirconiu poate declanșa bolile granulomatoase care nu pot fi deosebite de sarcoidoză
Sexul feminin și vârsta peste 50 de ani
Familiaritatea: copiii părinților afectați de sarcoidoză sunt de 5 ori mai expuși bolii comparativ cu cei născuți de mamă și tată sănătos.

Descrierea granulomului

Granuloamele sunt semnele distinctive ale sarcoidozelor simptomatice. Acestea sunt masele celulare inflamate relativ mici, cu activitate proliferativă intensă.

În general, leziunile granulomatoase disting sarcoidoza inconfundabil. La examinarea de laborator, granulomul este compus dintr-o zonă centrală și o zonă periferică:

Zona centrală → bogată în macrofage (în diferite stadii de activare și diferențiere), celulele Langerhans înconjurate de limfocite CD4 (sau T helper) și celule epiteliale (derivate din macrofage) și celule gigantice cu corpuri Schaumann (celule cu capacitate) fosfataza)
Zonă periferică → bogată în limfocite CD8 (supresoare), celule care prezintă antigen (macrofage) și celule plasmatice

Deși pot apărea în orice loc anatomic, granuloamele au tendința să provină din plămâni și, ulterior, să se răspândească în zone: piele, sistemul nervos central, ochi, rinichi, ficat, splină și ganglioni limfatici.

Granuloamele pot fi complet absorbite - dispărând astfel într-o perioadă mai scurtă sau mai lungă (luni / ani) fără a provoca daune permanente - sau pot crea leziuni ireparabile. În ultimul caz, sarcoidoza urmează un model cronic: granuloamele nu sunt capabile să reacționeze spontan, astfel încât țesutul afectat este deteriorat. Daunele produse sunt proporționale cu difuzia granuloamelor și depind de circumscripția implicată: în mod clar, atunci când sunt implicate organe importante cum ar fi inima, sarcoidoza se dovedește a fi extrem de periculoasă și, dacă nu intervenită prompt, pacientul poate chiar să moară.

Reamintim însă că sarcoidoza este fatală doar într-un procent mic (5-10%).