Miastenia oculară

generalitate

Miastenia oculară este o formă de miastenie gravis limitată la mușchii ochilor și a pleoapelor.

Boala autoimună, miastenia oculară apare deoarece unele autoanticorpi inhibă mecanismul nervos care determină contracția mușchilor aparținând compartimentului ocular.

Simptomele tipice ale miasteniei oculare sunt două: diplopia (sau dubla viziune) și ptoza (sau pleoapa coborâtă).

Diagnosticarea miasteniei oculare nu este întotdeauna ușoară. Din acest motiv, medicii trebuie să recurgă la diverse teste diagnostice.

În prezent, nu există un tratament specific, ci doar o serie de tratamente simptomatice.

Imagine de la site-ul: neuroophthalmology.ca

Recapitulare scurtă a miasteniei gravis

Myasthenia gravis este o boală autoimună cronică caracterizată prin oboseală și slăbiciune a unor mușchi.

La baza miasteniei gravis există o transmitere ineficientă a semnalelor nervului contractil, care servesc la activarea mușchilor corpului uman.

Myasthenia gravis poate implica mușchii din mai multe districte diferite ale corpului uman, de la ochi la piept.

Din punct de vedere fiziopatologic, pentru a provoca miastenia gravis sunt niște autoanticorpi care "se întorc" împotriva organismului la care ar trebui să asigure protecția, blochează receptorii post-sinaptici ai joncțiunii neuromusculare și inhibă efectele excitatorii ale acetilcolinei. Prin reducerea efectelor excitatorii ale acetilcolinei, pacientul afectat suferă de slăbiciune musculară, mai ales atunci când trebuie să folosească mai multe mușchi în mod repetat.

Simplificând ceea ce tocmai sa spus, la originea miasteniei gravis există un comportament anormal al unor elemente ale sistemului imunitar; comportament anormal care constă în a împiedica transmiterea semnalelor nervoase necesare pentru contracția mușchilor.

În prezent, tratamentul cu myasthenia gravis constă în terapie imunosupresoare, care este o terapie pentru atenuarea răspunsului imunitar.

Ce este miastenia oculară?

Miastenia oculară sau miastenia gravis oculară este o formă de miastenie gravis limitată la mușchii ochilor și a pleoapelor .

Prin urmare, este o patologie autoimună cronică care, datorită comportamentului anormal al unor autoanticorpi, determină o transmitere necorespunzătoare a semnalelor nervoase necesare pentru contracția mușchilor din compartimentul ocular.

ESTE O MANIFESTARE A MIASTENIA GRAVIS

Miastenia oculară poate apărea singură sau poate fi o manifestare a miasteniei gravis.

Conform unor studii statistice, 90% dintre pacienții cu miastenia gravis prezintă probleme cu mușchii ochilor și a pleoapelor, suferind astfel o miastenie oculară.

Epidemiologie

Miastenia oculară afectează în mod egal bărbații și femeile.

Ea are un impact deosebit asupra populației de origine coreeană și asupra persoanelor care suferă de boli tiroidiene, boli ale țesuturilor sau boli autoimune, cum ar fi sclerodermia, lupusul sistemic eritematos, artrita reumatoidă, tiroidita Hashimoto, scleroza multiplă și tiroidiană oftalmopatie.

cauze

Fiind o formă de miastenie gravis, miastenia oculară este o boală autoimună .

Bolile autoimune sunt condiții morbide deosebite, caracterizate printr-un răspuns exagerat și necorespunzător al sistemului imunitar . La indivizii cu boală autoimună, de fapt, elementele celulare și glicoproteine care alcătuiesc sistemul imunitar recunosc ca fiind străine unele organe și / sau țesuturi ale corpului uman și, din acest motiv, le atacă.

Agresiunea pe care sistemul imunitar o aduce față de corpul care trebuie apărată implică o deteriorare sau alterare mai mult sau mai puțin substanțială a organelor și țesuturilor implicate.

În prezent, motivele precise pentru care sistemul imunitar se întoarce împotriva organismului la care ar trebui să ofere protecție nu sunt cunoscute.

În cadrul acestui cadru general, referitor la bolile autoimune, miastenia oculară nu este o excepție, astfel încât cauzele declanșatoare rămân un mister.

Fiziopatologie

După cum este ușor de înțeles, patofiziologia miasteniei oculare este aceeași cu cea a miasteniei gravis. Prin urmare, la baza condiției în cauză, există un comportament anormal al unor autoanticorpi; comportamentul anormal care duce la blocarea receptorilor post-sinaptici ai joncțiunii neuromusculare și inhibarea efectelor excitatorii ale acetilcolinei.

În mod evident, în prezența miasteniei oculare, receptorii post-sinaptici afectați sunt cei care guvernează contracția mușchilor ochilor și a pleoapelor.

Simptome, semne și complicații

Simptomele caracteristice ale miasteniei oculare sunt două: dubla viziune (sau diplopie ) și ptoza palpebrală (sau pleoapa care se încadrează ).

Prezența diplopiei depinde de implicarea unui singur mușchi extraocular într-unul din cele două ochi.

Ptoza palpebrală, pe de altă parte, derivă din afectarea funcționării normale a mușchiului de ridicare al pleoapei superioare (adică, mușchiul responsabil pentru creșterea pleoapelor). Pleoapa călcâială este un simptom care poate fi mono- sau bilateral.

SIMPTOME MAI COMUNE

Dintre simptomele mai puțin frecvente ale miasteniei oculare, nistagmusul și așa-numitul semn Cogan merită o mențiune.

Nistagmusul este mișcarea rapidă și repetată a globului ocular, datorită spasmelor musculare.

În schimb, semnul lui Cogan constă într-o mișcare anormală ascendentă a pleoapei superioare, o mișcare care se manifestă după ce a ținut privirea în jos timp de 10-15 secunde.

DE MIASTENIA GRAVIS LA MIASTENIA OCULARĂ

Conform unor studii statistice, 75% dintre pacienții care dezvoltă miastenia gravis manifestă primele simptome oculare și ale pleoapelor.

În termen de doi ani, cel puțin 80% dintre pacienții menționați anterior dezvoltă simptome în alte districte anatomice ale corpului uman (de exemplu: mușchii toracici).

Dacă după 3 ani miastenia gravis rămâne limitată la ochi și pleoape, există o șansă de 94% ca această afecțiune să nu afecteze alte mușchi din alte părți ale corpului uman.

Lipsa implicării altor mușchi cauzează condiția patologică actuală de a lua numele specific de miastenie oculară.

diagnostic

Miastenia oculară poate fi destul de dificil de diagnosticat, deoarece, din punct de vedere al simptomelor, seamănă cu diferite condiții și ar putea fi confundat cu unul dintre acestea.

O eroare în faza de diagnosticare poate duce la imposibilitatea de a planifica un tratament adecvat sau o întârziere.

DIAGNOSTICUL COMUN ITER

În general, procedura de diagnostic care implică miastenie oculară suspectă include:

Examinarea obiectivă și anamneza;
Teste de sânge;
Musculare;
Dovada erhronronului;
Diagnosticarea imaginilor pentru imagini (de ex. Radiografia pieptului). Acestea sunt utilizate de către medic pentru a exclude bolile similare cu miastenia oculară.

terapie

În prezent, nu există un tratament specific pentru miastenia gravis, ci doar o serie de tratamente pentru ameliorarea simptomatologiei ( tratamente simptomatice ).

Lista tratamentelor simptomatice ale miasteniei oculare include:

Administrarea inhibitorilor de colinesterază (sau anticholinesteraze ). Acestea sunt medicamente care blochează colinesteraza, enzima care degradează acetilcolina.
Cel mai frecvent utilizat inhibitor de colinesterază în miastenia oculară este piridostigmina.
Administrarea corticosteroizilor . Medicii le prescriu cu intenția de a reduce răspunsul imun și de a face autoanticorpi mai puțin agresivi, ceea ce împiedică mecanismul contracției musculare.
Un corticosteroid utilizat pe scară largă în cazurile de miastenie oculară este prednisonul.
Administrarea imunosupresoarelor . Scopul utilizării lor este același cu administrarea de corticosteroizi: reduce răspunsul imun, pentru a face autoanticorpi mai puțin agresivi.
Imunosupresoarele utilizate pe scară largă în miastenia oculară sunt azatioprina, metotrexatul și ciclosporina.
Îndepărtarea chirurgicală a timusului . La unii pacienți, acest tratament conduce la o ameliorare a simptomelor. Rămâne un mister pentru a fi eficient numai pentru cineva, în timp ce pentru alții nu este deloc.
Utilizarea suporturilor pentru ochi și vedere . Pentru diplopie, poate servi la ochi care produce o viziune dublă sau poate aplica o lentilă specială de contact. Pentru ptoza palpebrală, medicii pot recomanda ochelari de tip crutch sau lentile de contact sclerale, pentru a susține pleoapele care coboară.