Boala este încă

generalitate

Boala este încă o boală inflamatorie, de natură cronică, foarte asemănătoare cu artrita reumatoidă.

Datorită cauzelor necunoscute, boala lui Still provoacă tulburări variate, printre care: febră mare, erupție cutanată, durere în gât și durere articulară și musculară.

Având în vedere că simptomele se aseamănă cu cele ale multor alte boli, efectuarea unui diagnostic corect și timpuriu nu este simplă: înainte de pronunțare, medicul trebuie să evalueze cu atenție mai mulți parametri.

Boala lui Still este incurabilă în prezent, dar există tratamente farmacologice care reușesc să-i controleze simptomele și să-și încetinească progresia. Dacă pacientul urmează recomandările medicului, standardul său de viață este doar moderat compromis de boală.

Ce este boala lui Still?

Boala lui Still - al cărei nume complet este boala cu debut precoce al lui Still - este o boală inflamatorie cronică, sistemică, caracterizată în principal de febră mare, erupție cutanată colorată de somon, durere în gât și durere articulară.

Datorită asemănării sale cu artrita reumatoidă, boala lui Still este, de asemenea, considerată o formă specială de artrită .

NB: Boala inflamatorie sistemică înseamnă o boală caracterizată printr-o stare inflamatorie care afectează majoritatea părților corpului (unul sau mai multe sisteme).

Unele boli similare cu boala lui Still:

• Artrita reumatoidă
• Lupus sistemic lupus
• Boala lui Crohn
• Boala Lyme

FORMULARUL TINERETULUI

Alături de forma adultă, există și o formă juvenilă a bolii Still, caracterizată prin simptome ușor diferite și cunoscută mai mult ca artrita reumatoidă juvenilă (sau artrită sistemică), care ca boală juvenilă a lui Still.

Epidemiologie

Boala lui Still este o patologie mai puțin frecventă: de fapt, în fiecare an, pentru a se îmbolnăvi, este o persoană la fiecare 100 000 de cazuri.

Potrivit unor studii statistice, există două grupuri de vârstă cele mai afectate de boală: una este între 15 și 25 de ani, cealaltă între 36 și 46 de ani.

Se pare că există o preferință marcată pentru persoanele de sex feminin, dar motivul pentru acest lucru rămâne să fie explicat.

Trebuie exclusă faptul că boala lui Still este o tulburare ereditară, având în vedere numărul mic de cazuri în care au fost înregistrate mai multe cazuri în aceeași familie.

cauze

Cauzele care cauzează boala lui Still sunt necunoscute.

Conform unor teorii, se pare că declanșarea bolii este un fel de infecție, viral sau bacterian.

Cu toate acestea, nu există nicio dovadă în acest sens.

Simptome și complicații

Boala bolii se manifestă în moduri diferite de la pacient la pacient: unele suferă o agravare drastică; altele se îmbunătățesc brusc și fără un motiv precis; altele continuă să alterneze perioadele cu simptome în perioadele fără tulburări patologice.

SIMPTOME TIPICE

Cele mai comune și caracteristice simptome și semne ale bolii lui Still sunt:

• Inflamat gâtul . Acesta este de obicei primul simptom care apare în afecțiunea individuală. Senzația dovedită este o durere puternică de arsură. Mai mult, apariția acestei tulburări coincide cu extinderea ganglionilor limfatici în gât.
• Febră mare . Nu este constantă pe tot parcursul zilei, dar se ridică brusc, până la 38, 5-39 ° C, în după-amiaza târziu sau seara; în unele cazuri, pot fi înregistrate și două creșteri zilnice, separate de o perioadă de timp când temperatura revine la normal. Durata acestei tulburări este, în general, o săptămână, dar poate dura mai mult, în funcție de modul în care organismul răspunde.
• Somnolență cutanată de somon . Pielea devine - brusc și coincide cu vârfurile de febră - somon roz. Erupția cutanată se manifestă prin pete plane și / sau ridicată, apare de obicei în trunchiul, brațele și picioarele și nu provoacă nici o mâncărime. Îndepărtarea pielii, chiar involuntară, poate declanșa apariția erupției cutanate.
• Durere, umflare și rigiditate în articulații . La început, articulațiile implicate sunt doar genunchii și încheieturile; în timp, durerea și umflarea se răspândesc la nivelul șoldurilor, coatelor, mâinilor și umerilor. Mai ales dimineața, simțul rigidității este foarte puternic și durează câteva ore. Tulburările articulațiilor durează cel puțin două săptămâni.
• Dureri musculare . Se suprapune cu o febră, sau când există una, nu există altă persoană. Senzația dureroasă este atât de intensă încât face ca fiecare activitate zilnică să fie dificilă, dacă nu chiar imposibilă.

Semne mai puțin frecvente ale bolii lui Still:

• Pierderea in greutate inexplicabila
• Extinderea generală a ganglionilor limfatici
• Dureri abdominale și umflături
• Tulburări respiratorii și tuse
• Spline mărită (splenomegalie)

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?

Dacă, fără un motiv plauzibil, simțiți simptome precum febra ridicată asociată cu erupții cutanate de somon, dureri articulare, durere în gât și tuse, atunci este bine să vă adresați medicului dumneavoastră pentru examinări aprofundate.

COMPLICAȚII

Complicațiile legate de boala lui Still apar atunci când starea inflamatorie nu este tratată corespunzător sau când diagnosticul este întârziat: în aceste situații, să plătești cele mai grave consecințe sunt articulațiile sau unele organe ale corpului, cum ar fi inima și plămânii.

• Avarii iremediabile la nivelul articulațiilor . Inflamația prelungită poate afecta permanent articulațiile. Cei mai expuși riscului sunt primii care au tendința de a prezenta afecțiuni comune, și anume genunchii și încheieturile. Este rar, dar este posibil ca articulațiile gleznelor, umerilor și degetelor să se deterioreze.

• Inflamația inimii . Starea inflamatorie generalizată poate să se extindă la inimă, provocând o pericardită (sau o inflamație a membranei, pericardul care învelește și protejează inima) sau o miocardită (sau o inflamație a mușchiului inimii). Simptomele principale sunt durerea toracică, scurtarea respirației, tusea uscată și umflarea abdomenului.

• Pleurezie pleurală . Datorită unei inflamații a pleurei ( pleurezia ), este acumularea de lichid în interiorul cavității pleurale, adică a spațiului dintre pleura și plămân. Principalele simptome sunt durerile toracice, dificultăți în respirația profundă, dispnee și tuse uscată.

diagnostic

Diagnosticarea bolii lui Still este dificilă, deoarece simptomele pe care le provoacă sunt foarte asemănătoare cu cele ale altor boli și infecții, cum ar fi unele forme de cancer, boala Crohn sau boala Lyme .

Pentru a identifica tulburarea și pentru a exclude bolile similare, mai multe teste radiologice și de sânge sunt disponibile medicului.

OBIECTIV EXAM

Examinarea obiectivă reprezintă, așa cum se întâmplă deseori, prima etapă a procesului de diagnosticare.

Medicul evaluează starea de sănătate a pacientului, analizează simptomele și investighează antecedentele clinice . Deși, de fapt, cauzele bolii Still sunt încă necunoscute, știm ce poate provoca boli cu simptome similare, cum ar fi boala Crohn sau boala Lyme.

Examenul de sânge

Colectarea și analiza unei probe de sânge pot oferi informații utile în ceea ce privește diagnosticul: de fapt, dacă boala lui Still este în desfășurare, sângele prezintă anumite caracteristici care, invers, nu ar avea dacă ar fi o altă boală din simptome similare.

Iată ce particularitate trebuie să aibă probele de sânge:

• Numărul mare de celule albe din sânge (leucocite)
• Numărul redus de celule roșii (eritrocite)
• Niveluri ridicate de proteină C reactivă (PCR)
• Rata ridicată de sedimentare a eritrocitelor (ESR)
• Controlul negativ al anticorpilor anti-nucleu (acesta este, de exemplu, pozitiv în lupusul eritematos sistemic)
• Controlul factorului reumatoid este negativ
• Niveluri ridicate de transaminaze
• Niveluri ridicate de feritină și fibrinogen

EXAMINAREA RADIOLOGICĂ

Examenele radiologice utile, în caz de boală suspectă a lui Still, sunt:

• Scanarea cu ultrasunete și CT ( tomografie computerizată axială ) a abdomenului : arată aspectul organelor interne, conținute în cavitatea abdominală. Eventualele anomalii, cum ar fi splenomegalia, sunt identificate prin aceste examinări.
• Rezonanța magnetică nucleară ( RMN ) în cele mai dureroase articulații : clarifică originea durerii articulare și că gradul a atins daunele asociate. Injurația articulațiilor cauzate de o stare inflamatorie cronică este recunoscută unui ochi expert.
• Chist X-ray : oferă imagini clare ale inimii și plămânilor. Dacă este prezent, pericardită, miocardită și pleurezie sunt ușor de găsit prin acest control.

IMPORTANȚA UNEI DIAGNOSTICI PRECOCIOASE

Unele persoane care suferă de boala lui Still, dacă neglijează tulburările sau dacă nu iau grijă adecvată, se pot confrunta cu complicațiile menționate mai sus. Pe de altă parte, diagnosticul precoce și tratamentul adecvat reduc foarte mult riscul acestor consecințe neplăcute.

tratament

În prezent, nu există nici un remediu care să se vindece complet de boala lui Still. Singurele contramăsuri disponibile constau în medicamente de diferite tipuri, care servesc în următoarele scopuri:

• Limitați simptomele
• Încetini progresia bolii
• Preveniți complicațiile
• Îmbunătățirea calității vieții pacienților

Alegerea celor mai potrivite medicamente se face de către medic, care consideră gravitatea cu care apare boala, la ce moment sa făcut diagnosticul (devreme sau târziu) și cum a răspuns pacientul tratamentelor anterioare.

În general, pentru bolile inflamatorii cronice, cum ar fi boala lui Still, tratamentele farmacologice sunt luate de către pacient pentru viață: de fapt, deși pot fi modificate în doză sau suspendate temporar, ele nu sunt niciodată întrerupte definitiv.

FARMACIILE ANTI-INFLAMMATORII NON-STEROIDALE (AINS)

AINS sau medicamente antiinflamatoare nesteroidiene sunt, de obicei, primele medicamente prescrise de medic atunci când boala lui Still este diagnosticată.

Scopul lor, după cum sugerează și numele, este de a reduce starea inflamatorie generalizată, când aceasta este încă moderată și nu creează tulburări deosebite.

Cele mai utilizate AINS în aceste cazuri sunt ibuprofenul, naproxenul și aspirina (în doze mari).

Durata tratamentului nu este cuantificabilă, cu excepția cazului în care observați modul în care pacientul răspunde la tratament: dacă răspunsul este pozitiv, dozele luate pot scădea treptat sau se pot suspenda pentru câteva zile; dimpotrivă, dacă beneficiile sunt puține, este necesar să continuăm terapia, dacă nu o înlocuim cu ceva mai puternic.

Efectele secundare datorate utilizării AINS afectează ficatul și funcțiile acestuia. În acest sens, recomandările medicale care trebuie urmate ca prevenire a afecțiunilor hepatice sunt supuse testelor de sânge periodice.

CORTICOSTEROIZI

Corticosteroizii sunt cele mai puternice medicamente antiinflamatorii cu cele mai bune efecte.

Cu toate acestea, utilizarea lor prelungită poate provoca reacții adverse neplăcute și, în unele cazuri, grave, cum ar fi hipertensiunea arterială și diabetul zaharat.

Reacții adverse principale ale corticosteroizilor:

• Hipertensiunea arterială și retenția apei
• Hiperglicemia, rezistența la insulină și diabetul zaharat
• Osteoporoza
• Creșterea greutății corporale, datorită creșterii masei de grăsime
• Umflarea și tensiunea facială
• Susceptibilitatea la infecții
• Susceptibilitatea la accidente (rezistență redusă a tendoanelor și ligamentelor)
• psihoză
• Dimineata insomnie

Aceasta explică de ce, înainte de a le administra, se administrează AINS și de ce, odată luate, acestea se mențin la cea mai mică doză terapeutică eficientă.

Unul dintre cele mai utilizate corticosteroizi, la pacienții cu boală Still, este cu siguranță prednison .

IMUNOSUPRESOARE

Medicamentele imunosupresoare reprezintă o altă soluție terapeutică posibilă pentru cei care suferă de boala lui Still.

Funcția lor este de a slăbi sistemul imunitar . În mod normal, aceste bariere defensive împiedică insultele externe, infecțiile bacteriene și virale etc. totuși, după apariția anumitor tulburări patologice (inclusiv boala lui Still), ele se pot "întoarce" împotriva organismului și pot deveni responsabile pentru o stare inflamatorie generalizată.

Medicamentele imunosupresoare pot fi luate în asociere cu alte medicamente de același tip și pentru perioade lungi de timp.

Există două căi posibile de administrare: prin injectare intravenoasă sau prin administrare pe cale orală.

Medicamentele imunosupresoare utilizate împotriva bolii Still:

• Metotrexatul
• Idrossiclorichina
• sulfasalazină
• azatioprina
• ciclofosfamida
• Ciclosporină
• anakinra
• Inhibitorii de TNF (adalimumab, etanercept și infliximab)

Pentru a afla mai multe: Totusi medicamente pentru tratamentul inca »

REST ȘI AVERTISMENTE

În timpul fazei acute a bolii (adică apare tulburările patologice), este bine să observăm o perioadă de odihnă, în care trebuie evitată munca grea sau situațiile care sunt deosebit de stresante pentru organism.

Mai mult decât atât, posibila progresie ciclică a bolii lui Still (pentru mijloace ciclice care alternează perioadele cu simptome până la perioadele de remisie în care tulburările dispar sau devin foarte ușoare) ar putea determina pacientul să se gândească la vindecare și la întreruperea tratamentelor . Cu toate acestea, nu există o alegere greșită mai mult decât aceasta, deoarece consumul de droguri trebuie continuat chiar și în momente de vindecare aparentă.

Orice decizie de întrerupere temporară sau de modificare a îngrijirii depinde doar de medic, după o evaluare clinică adecvată.

prognoză

Pentru bolile incurabile, cum ar fi boala lui Still sau artrita reumatoida, prognosticul nu poate fi niciodata pozitiv. De fapt, dacă este adevărat că nu provoacă moartea, este, de asemenea, adevărat că acestea influențează foarte mult nivelul de trai al pacienților: de fapt, aceștia sunt în mod constant în îngrijire (cu excepția cazului în care există suspensii temporare de medicamente) și suferă de boli cronice datorate bolii.

Pentru un prognostic mai bun, este bine să urmați următoarele sfaturi medicale:

• Întotdeauna contactați medicul înainte de a lua orice decizie privind medicamentele care trebuie luate. Acest comportament trebuie adoptat în orice situație, fie atunci când simptomele se înrăutățesc, fie când se îmbunătățesc brusc.
• Adaptați dieta la medicamentele cu corticosteroizi, luând suplimente alimentare de calciu și vitamina D. Acestea servesc la prevenirea sau cel puțin la limitarea osteoporozei.
• Observați o perioadă de repaus în timpul fazei acute a simptomelor, dar atunci este bine să vă mențineți activ și să vă deplasați pentru a remedia rigiditatea articulară tipică a bolii lui Still.