Limfomul cutanat
Printre limfoamele cutanate care afectează celulele T se remarcă miocoza fungoide și sindromul Sèzary, două neoplasme primitive care apar la nivelul cutanat care dezvoltă o boală asimptomatică dar incurabilă. În acest sens, în majoritatea cazurilor, terapiile nu sunt în măsură să vindece pacienții cu miocoză fungoides sau sindromul Sèzary, dar tratamentele sunt utile pentru ameliorarea simptomelor lor.
terapii
În stadiul inițial, terapiile sunt aproape identice pentru ambele limfoame cutanate: pielea pacienților este de obicei tratată cu fototerapie, corticosteroizi cu acțiune locală, radioterapie, chimioterapie, imunomodulatori sau Bexarotene (administrare topică sau sistemică).
În mod obișnuit, terapiile sistemice de reducere a toxicității miocozei fungoide și a sindromului Sèzary sunt exploatate în stadiile în care se transformă limfomul și în cele mai avansate; totuși, la unii pacienți, terapia sistemică este mai avantajoasă decât cea topică, deja la debutul neoplasmului. De asemenea, trebuie reamintit faptul că pacienții cu miocoză fungoides și sindromul Sèzary răspund foarte des diferit la tratamentul administrat.
Mycosis fungoides și sindromul Sèzary sunt două neoplasme ale pielii strâns legate: în opinia unor autori, se pare că sindromul Sèzary este varianta eritrodermică a leucemiei de miocoză fungoides.
Să încercăm acum să clarificăm mai detaliat cele două condiții rele.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides este un limfom cutanat care este introdus în categoria limfoamelor non Hodkgins care afectează limfocitele T. Dacă în prima etapă miicoza fungoides începe la nivelul pielii, în stadiile avansate se poate răspândi în ganglionii limfatici și poate metastaza în organele interne . Subiectul afectat poate să nu observe nici măcar prezența micozelor fungoide, o boală subtilă care poate rămâne ascunsă de mulți ani și poate fi confundată cu alte boli; chiar și o biopsie ar putea da rezultate incerte și confuze. Dintr-o dată, miocoza fungoides își face debutul cu eczeme și eriteme maniacale, ale căror leziuni sunt foarte asemănătoare cu cele cauzate de infecțiile fungice. Rănile, în prima perioadă, nu sunt constante: de fapt, există accentuări alternând cu fazele staționare sau, în unele cazuri, cu regresii ale tulburării, care apoi reapare.
Din punct de vedere histologic, celulele apar ca aglomerate, cunoscute sub numele de micro-abcese ale lui Paurtier, atât pe suprafața cutanată cât și în straturile intraepidemice. Dacă boala se dezvoltă, leziunile cutanate se pot agrava, provocând umflături asociate cu o afecțiune larg răspândită a eritrodermei (dermatită atopică, înroșire, scalare, eritem, psoriazis).
Mycosis fungoides afectează în principal persoanele peste 60 de ani, cu o rată dublă de incidență la bărbați comparativ cu femeile; Mycosis fungoides a fost înregistrată în 0, 5% din neoplasmele cutanate din Statele Unite.
Mycosis fungoides sunt cea mai comună formă de limfom cutanat, deși acestea rămân un tip rare de limfom non-Hodgkin: aceasta înseamnă că limfoamele cutanate sunt rare, dar foarte agresive.
Sindromul Sèzary
Am menționat că cele două limfoame sunt strâns legate: de fapt, dacă se găsesc urme ale unor celule neoplazice (numite cerebriforme) în leziuni eczematoase, scalabile și eritematoase, vorbim despre sindromul Sèzary: din acest motiv, acest sindrom este cunoscut ca varianta leucemică a miocozelor fungoides.
În jurul anului 1950, Prof. Sézary a remarcat prezența celulelor anormale mari, localizate în piele și sângele subiecților care se plâng de eritrodermie, splenomegalie (creștere anormală a volumului splinei) și limfadenopatie (ganglioni limfatici extinse), cei trei factori balama pentru a detecta boala. Sindromul Sèzary, care poartă numele descoperitorului, s-ar putea manifesta prezentând în prima etapă doar unul dintre cele trei simptome (de exemplu, splenomegalie): în cele mai multe cazuri, într-o perioadă relativ scurtă, celelalte două condiții sunt, de asemenea, .
În general, pacienții cu sindromul Sèzary nu răspund pozitiv la tratament: sa constatat statistic că pacienții cu miocoză fungoides au un prognostic mai bun decât cei afectați de sindromul Sèzary.
S-au demonstrat conexiunile dintre cele două neoplasme cutanate: stadiile avansate ale miocozelor fungoides sunt în fapt caracterizate de eritrodermie, o afecțiune a pielii care definește sindromul Sèzary. O altă analogie apare din studiul histologic: celulele tumorale care se răspândesc în ambele limfoame cutanate derivă din timus.
În plus, leziunile cutanate și infiltrațiile maligne în ganglionii limfatici reprezintă o altă analogie între cele două boli, precum și caracteristicile histologice ale celulelor maligne, aproape egale, atât în sindromul Sèzary, cât și în miocoza fungoides.
Probabilitatea ca neoplasmul să rămână circumscris la nivelul cutanat nu este mare; este foarte frecvent faptul că, în urma declanșării uneia sau a ambelor afecțiuni menționate mai sus, se dezvoltă patologii extra-cutanate care implică, în primul rând, splina, plămânii, ficatul, stomacul și intestinul.
Ca și în cazul majorității limfoamelor, imaginea etiologică este incertă: factorii de mediu, modificările imunologice, infecțiile și alte forme de cancer sunt factori posibili care ar putea favoriza cumva apariția miocozelor fungoides și sindromului Sèzary. Având în vedere că cei afectați de aceste boli prezintă o predispoziție familială la tumori, se pare că factorii genetici sunt mai implicați în debutul fungiilor de miocoză și în sindromul Sèzary în comparație cu alte limfoame.
