analiza sângelui

agranulocitoză

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o afecțiune patologică acută care duce la o reducere serioasă a celulelor albe din sânge care circulă în sânge. Rezultatul acestei modificări determină, în special, deficiența leucocitelor polimorfonucleare (sau a granulocitelor), un anumit tip de celule albe din sânge care intervin în apărarea organismului.

În prezența agranulocitozei, concentrația de granulocite (neutrofile, bazofile și eozinofile) scade la niveluri sub 100 celule / mm3 de sânge.

Agranulocitoza poate expune pacienții la o probabilitate mare de contractare a infecțiilor, deoarece granulocitopenia determină suprimarea sistemului imunitar. Acest risc este strâns legat de cauzele, gradul și durata bolii.

La rădăcina agranulocitoză poate apărea o modificare a mielopoiezei mielogene (măduva osoasă nu produce un număr suficient de granulocite) sau o distrugere crescută a acestor celule sanguine.

Agranulocitoza obținută apare mai des ca urmare a terapiei medicamentoase, în timp ce forma congenitală este prezentă de la naștere.

cauze

Mecanismele patogene ale agranulocitozei pot fi determinate prin:

  • Defecte ale producției de granulocite;
  • Distribuția anormală;
  • Reducerea supraviețuirii datorată distrugerii crescute (de exemplu, hipersplenism) sau a utilizării crescute (de exemplu, prin consum, datorită infecțiilor bacteriene sau virale).

Agranulocitoză dobândită

Agranulocitoza obținută poate fi cauzată de o varietate de factori, printre care:

  • Boli autoimune;
  • Tumorile, inflamațiile, mielofibroza și alte boli ale măduvei osoase;
  • infecţii;
  • Anemie aplastică;
  • Unele medicamente sau tratamente:
    • chimioterapia;
    • Transplantul de măduvă osoasă (sau preparat pentru transplantul de măduvă osoasă);
    • Medicamente cum ar fi: rituximab, penicilină, captopril, ranitidină, cimetidină, metimazol și propiltiouracil;
    • Medicamente citostatice, cum ar fi clozapina sau nitroxidul.

Neutropenie congenitală

Uneori, agranulocitoza este prezentă de la naștere. Această condiție poate fi, de fapt, cauzată de unele modificări genetice destul de rare, care pot fi moștenite de la părinți, făcându-l comun în cadrul aceleiași familii.

Factori de risc

Următorii factori măresc probabilitatea de a dezvolta agranulocitoză:

  • Tratamentul cu chimioterapie pentru cancer;
  • Utilizarea unor medicamente;
  • Infectarea;
  • Expunerea la anumite toxine sau radiații chimice;
  • Boli autoimune;
  • Extinderea splinei;
  • Deficit de vitamina B12 sau folat;
  • Leucemie sau sindrom mielodisplazic;
  • Anemie aplastică sau alte afecțiuni ale măduvei osoase;
  • Predispoziția genetică.

simptomele

Agranulocitoza poate fi asimptomatică sau poate apărea clinic cu febră bruscă, frisoane și durere în gât. Infecția oricărui organ (pneumonie, infecții ale tractului urinar sau ale pielii) poate fi rapid progresivă și poate evolua și ea într-o septicemie. Agranulocitoza este, de asemenea, asociată cu boli gingivitare.

Când suferă de agranulocitoză, pot apărea următoarele simptome:

  • Leucopenie (reducerea numărului de celule albe din sânge circulante);
  • Febră, frisoane, dureri musculare, slăbiciune sau durere în gât;
  • Pneumonie bacteriană;
  • Ulcere ale cavității bucale;
  • Sângerarea gingiilor, creșterea saliva, halitoza și distrugerea ligamentului parodontal;
  • Infecții fungice sau bacteriene.

diagnostic

Investigațiile care pot ajuta medicii să diagnosticheze agranulocitoza pot include:

  • Test de sânge complet pentru determinarea numărului de granulocite;
  • Urina sau alte probe biologice pot fi analizate pentru a determina prezența agenților infecțioși;
  • biopsia sau aspirarea acului din măduva hemopoietică.

Pentru a diagnostica în mod oficial agranulocitoza, trebuie excluși și alte boli cu o prezentare similară, cum ar fi mielodisplazia, leucemia și anemia aplastică. Diagnosticul diferențial necesită o examinare citologică și histologică a măduvei osoase, care evidențiază o modificare a promiloelocitelor, în timp ce alte tipuri de celule sunt prezente în valori normale.

În unele cazuri, pot fi necesare unele examinări mai aprofundate:

  • Teste genetice;
  • Dozarea autoanticorpilor anti-granulocite la persoanele cu boli autoimune;

tratament

Tratamentul agranulocitozelor depinde de cauza și severitatea afecțiunii. La pacienții care nu prezintă simptome de infecție, administrarea constă în monitorizarea atentă cu numărul de sânge în serie și eliminarea factorului responsabil pentru tulburarea primară (de exemplu, prin înlocuirea unui anumit medicament).

Opțiunile de tratament includ:

  • Terapia prin transfuzie

    Dacă este necesar, pacientul poate suferi transfuzii de granulocite. Cu toate acestea, celulele albe au tendința de a-și pierde rapid funcționalitatea și efectul terapeutic produs este de scurtă durată. În plus, există multe complicații asociate cu această procedură.

  • Tratamentul antibiotic

    Unele antibiotice pot fi prescrise pentru a eradica agentul cauzal de agranulocitoză sau pentru a preveni orice infecție care poate fi favorizată de leucopenie.

  • Injectarea G-CSF (factori de stimulare)

    În funcție de cauză, unii oameni pot beneficia de injecții cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) pentru a stimula măduva pentru a produce mai multe celule albe din sânge. În cazul agranulocitozei, administrarea de G-CSF recombinant (filgrastim) are ca rezultat adesea recuperarea hematologică.

  • Transplantul măduvei osoase

    În cazurile severe de agranulocitoză, poate fi necesar un transplant de măduvă osoasă (sau celule stem).