Methemoglobina este o proteină similară cu cea a hemoglobinei, care este diferențiată de diferitele stări de oxidare a fierului. De fapt, fierul prezent în grupul -EME al methemoglobinei este oxidat la ionul feric (Fe3 +), în timp ce în hemoglobină se găsește sub forma unui ion feros (Fe2 +). Trecerea oxidării fierului de la o stare bivalentă la o stare trivalentă face methemoglobina incapabilă să transporte oxigen în corpul nostru.
În interiorul celulei roșii din sânge, în condiții normale, se formează întotdeauna cantități mici de methemoglobină, eliminate rapid prin sisteme enzimatice particulare.
Acumularea methemoglobinei în eritrocite poate să apară din cauza unor cauze moștenite sau dobândite. Cauzele dobândite sunt expunerea organismului la substanțe chimice și medicamente oxidante, în timp ce cele congenitale se datorează în principal unui deficit enzimatic (deficiență enzimatică methemoglobin-reductază).
În corpul nostru, pentru a evita orice consecințe neplăcute, methemoglobina trebuie să aibă o concentrație maximă de 1% din hemoglobina totală. Când methemoglobina depășește cu mult această valoare de prag, putem vorbi de methemoglobinemie. Din fericire, așa cum era anticipat, corpul nostru are mecanisme capabile să reducă spontan methemoglobin oxidataza (aproximativ 3% pe zi); aceste mecanisme implică intervenția enzimei NADH citocrom-b5 reductază, prezentă în eritrocite și cunoscută și sub numele de methemoglobin-reductază. Datorită intervenției acestei enzime, cota methemoglobinei este menținută constant sub 1%.
cauze
Cauzele posibile responsabile de formarea sau acumularea excesivă de methemolgobină și de apariția consecutivă a methemoglobinemiei sunt:
- REDUCEREA MECANISMELOR DE APĂRARE CELULARĂ indusă de un deficit ereditar al enzimei NADH citocrom-b5 reductază și / sau expunerea la substanțe chimice periculoase;
- COMPONENTE FARMACEUTICE cum ar fi azotatul de amil, clorochina, dapsona, nitriții, nitrații, nitroglicerina, nitroprusidul, chinonele, sulfonamidele și toți compușii utilizați în anestezia locală;
- AGENȚI DE MEDIU cum ar fi amine aromatice (de exemplu, p-nitroanilină), arsină, clorbenzen, săruri ale acidului cromic și, în final, nitriți și nitrați;
Simptomele methemoglobinemiei
Pacienții cu methemoglobinemie nu prezintă simptome speciale. Un semn caracteristic al methemoglobinemiei este cianoza, cu sau fără fenomene cardiace și / sau respiratorii. Termenul cianoză indică o culoare albastru-maronie a sângelui, care conferă pielea și membranele mucoase o culoare albăstruie.
Creșterea nivelului sanguin al methemoglobinei poate duce, de asemenea, la apariția durerilor de cap, a dispneei și, în final, la astenie.
diagnostic
Singurele teste de laborator utile pentru diagnosticul de methemoglobinemie sunt spectroscopia lichidă derivată din hemolitice de eritrocite și electroforeză hemoglobină
terapie
Metamoglobinaemia implică administrarea intravenoasă a două substanțe, acid ascorbic sau albastru de metilen.
Albastru de metilen este o substanță organică care are o activitate de reducere puternică, capabilă să transforme fierul din feric în ionul feros. În funcție de severitate, doza de albastru de metilen administrat poate varia de la 60 la 70 mg pe zi. Doza, datorită periculozității sale, trebuie să fie întotdeauna stabilită de un medic.
Acidul ascorbic, cunoscut și ca vitamina C, este una dintre substanțele utile în tratamentul methemoglobinemiei, deoarece, similar cu albastrul de metilen, are o activitate reductivă asupra fierului (transformându-l din feric în fero).
