Ce este disecția aortică?
Termenul disecție aortică - sau disecție aortică, dacă preferați - identifică o stare medicală gravă în care stratul interior ( tunica intimă ) a celei mai mari artere a organismului ( aorta ) este afectat de o lacerare prin care pătrunde sângele și determină formarea unui lumen fals .
În mod obișnuit, această boală vasculară este asociată cu hipertensiunea, prezentă la mai mult de două treimi dintre pacienți. Disecția aortică poate fi cauzată de defectele congenitale și tulburările de țesut conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan și sindromul Ehlers-Danlos. Alte cauze sunt arterioscleroza (întărirea țesutului peretelui arterial) și procesele degenerative și inflamatorii ale structurilor cardiovasculare. În cazuri rare, disecția aortică apare accidental în timpul inserției unui cateter într-o arteră (de exemplu, în timpul unei aortografii sau angiografii) sau în execuția unei proceduri chirurgicale.
Disecția aortică arată o durere bruscă și pulsantă în piept și între lamele umărului. Simptomele pot simula inițial cele ale altor boli, ducând la întârzieri potențiale în diagnosticare. Cu toate acestea, atunci când o disecție aortică este diagnosticată devreme, șansele de supraviețuire cresc considerabil. Tratamentul prealabil poate, prin urmare, să contribuie la salvarea vieții pacientului.
Oricine poate dezvolta o disecție aortică, dar această afecțiune este mai frecventă la bărbații între 60 și 70 de ani.
patogeneza
Ca toate arterele, chiar și pereții aortei sunt alcătuiți din trei straturi suprapuse: intima (cea mai interioară), intermediară și cea externă sau adventitia.
Intimul este în contact direct cu sângele care curge în interiorul aortei și este în principal constituit dintr-o căptușeală endotelială și stratul conjunctiv subiacent. Tunicul intermediar conține țesut conjunctiv și muscular, în timp ce adventitia formează o teacă de țesut conjunctiv în jurul vasului.
Într-o disecție aortică, evenimentul inițial constă într-o rupere a tunica intimă aortei. Datorită presiunilor mari la care este supusă, o separare sau delaminare se dezvoltă progresiv între straturile peretelui aortic (intima și media). Acest fenomen permite penetrarea sângelui sub presiune în stratul intermediar și crearea unui lumen fals .
Disecția aortică se poate extinde proximal (mai aproape de inimă), distal (departe de inimă) sau în ambele direcții. Dacă lumenul fals se extinde, acesta poate exercita presiune asupra altor ramuri ale aortei, determinând îngustarea vaselor implicate și reducând fluxul de sânge care trece prin ele.
Factori predispozanți
Depistarea aortică apare în principal datorită ruperii unei zone slăbite a peretelui aortic.
Principalii factori de risc pentru disecția aortică sunt:
- Hipertensiunea arterială : face țesutul vascular foarte sensibil la rupere;
- Arterioscleroza ;
- Inflamațiile aortei ;
- Anevrismul aortic ;
- Valvulopatii aortice dobândite ;
- Anomaliile cardiovasculare congenitale : supapa aortică bicuspidă (defect congenital al valvei aortice) și coarctarea aortică (îngustarea vaselor de sânge);
- Leziuni traumatice : rareori, disecțiile aortice pot fi cauzate de traumatisme suferite în timpul unui accident de circulație, de intervenții chirurgicale sau ca o complicație a cateterismului cardiac.
Unele boli sunt asociate cu slăbirea aortei și, datorită caracteristicilor lor clinice, expun subiectul la un risc mai mare de a suferi de disecție aortică:
- Sindromul Marfan: pacienții prezintă o predispoziție congenitală la unele afecțiuni cardiovasculare. De asemenea, debutul unei disecții aortei este un fenomen destul de frecvent, datorită slăbiciunii caracteristice a vaselor de sânge care rezultă din această boală.
- Sindromul Ehlers-Danlos: acest grup de afecțiuni afectează în principal țesutul conjunctiv și este caracterizat prin hiper-elasticitatea pielii, ligamentele ligamentelor și vasele sanguine fragile.
- Turner sindrom: această tulburare poate duce la hipertensiune arterială, probleme cardiace și o serie de alte condiții.
Alți factori potențiali de risc includ:
- Abuzul de cocaină a fost asociat cu disecția aortică, probabil din cauza creșterii temporare a tensiunii arteriale și a vârfurilor de catecolamine;
- Rareori, disecțiile aortice apar la femeile sănătoase în timpul sarcinii ;
- Alți factori de risc sunt fumatul și hipercolesterolemia .
simptomele
Toți pacienții cu o disecție aortică suferă de dureri, de obicei bruște și agresivi, adesea descriși ca o lacrimă. În mod obișnuit, acest simptom este resimțit pe piept, dar poate fi simțit și în partea superioară a spatelui, între lamele umărului.
Simptomele unei disecții aortice sunt:
- Dureri toracice acute sau severe sau spate, adesea descrise ca o senzație de rupere sau tăiere, care radiază la nivelul gâtului sau de-a lungul spatelui.
- Pierderea conștiinței (leșin);
- Dispnee (scurtarea respirației);
- Dificultatea de vorbire bruscă, pierderea vederii, slăbiciunea sau paralizia unei părți a corpului;
- Transpirația;
- Diferența de tensiune arterială în membre, pe partea dreaptă și stângă a corpului.
Pe masura ce boala progreseaza, lumenul fals poate bloca una sau mai multe artere care se separa de aorta, blocand fluxul de sange. Consecințele directe variază în funcție de vasele de sânge implicate și includ:
- Angina, datorită implicării arterelor coronare;
- Paraplegia, ischemia măduvei spinării și parestezii datorate implicării arterelor spinoase;
- Ischemia, datorită implicării aortei distal;
- Durerea abdominală bruscă, cu posibilul infarct intestinal, dacă sunt implicate arterele mezenterului;
- Deficitul neurologic, dacă este implicată carotidă.
Când presiunea exercitată de sânge depășește o limită critică, peretele aortic exterior (adventitia) se poate rupe. Sângele poate să scape din disecția aortică și să se răspândească în spațiul pleural, în mediastin sau în pericard (între cele două straturi de membrane care înconjoară inima). Extracția pericardică, în special, poate provoca o tamponadă cardiacă, o afecțiune patologică care pune în pericol viața.
complicaţiile
O disecție aortică poate duce la:
- Moartea, datorită sângerării interne grave;
- Tulburări de organe, cum ar fi insuficiența renală;
- accident vascular cerebral;
- Deteriorarea valvei aortice și insuficiența aortică.
diagnostic
Formularea promptă a diagnosticului poate fi dificilă, deoarece disecția aortică produce o varietate de simptome care uneori se aseamănă cu cele ale altor tulburări.
Diagnosticul poate fi definit prin următoarele investigații:
- Chist X-ray : este primul pas pentru a identifica unele semne de disecție aortică. Razele X prezintă o largire a mediastinului, prezentă la majoritatea persoanelor simptomatice cu disecție aortică ascendentă. Cu toate acestea, testul are o specificitate scăzută, deoarece multe alte condiții pot determina același rezultat.
- Tomografia computerizată (CT) cu contrast : poate detecta rapid și fiabil disecția aortică, deci este utilă în caz de urgență.
- Electrocardiograma (ECG) : nu prezintă caracteristici caracteristice, dar poate fi inclusă în calea de diagnosticare.
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) : în prezent, imagistica prin rezonanță magnetică este testul de referință pentru detectarea și evaluarea disecției aortice. Un examen RMN produce o reconstrucție tridimensională a aortei, permițând medicului să determine locația lacrimiei intime, implicarea vaselor și orice pauză secundară.
- Transcefalograma transesofagiană (TEE) : sonda cu ultrasunete este inserată prin esofag și plasată în apropierea inimii și aortei, permițând o "viziune" clară a inimii și a structurilor sale. TEE permite, de asemenea, detectarea disecțiilor aortice foarte mici.
Prognoză și terapie
O disecție aortică este o urgență medicală, care necesită tratament imediat. Terapia poate include intervenții chirurgicale sau farmacologie, în funcție de partea aortei implicate. Fără tratament, aproximativ 75% dintre persoane mor în primele 2 săptămâni, în principal datorită complicațiilor asociate cu disecția. Cu tratamentul, aproximativ 70% dintre pacienții cu disecție în prima parte a aortei (partea ascendentă) și aproximativ 90% dintre cei care prezintă tulburarea fără implicarea aortei ascendente au un prognostic pozitiv.
Persoanele cu disecție aortică sunt admise la o unitate de terapie intensivă, unde semnele lor vitale (pulsul, tensiunea arterială și rata respiratorie) sunt atent monitorizate. Moartea poate apărea la câteva ore după declanșarea bolii. De aceea, cât mai curând posibil, medicamentele (în general, nitroprusidă plus un beta-blocant) sunt administrate prompt, intravenos, pentru a reduce ritmul cardiac și tensiunea arterială, menținând o cantitate suficientă de sânge pentru creier, inimă și rinichi. Reducerea tensiunii arteriale ajută la limitarea gradului de disecție.
La scurt timp după stabilizarea prin terapie medicamentoasă, medicii trebuie să decidă dacă să recomande intervenția chirurgicală sau să continue medicamentele. Chirurgia este adesea indicată pentru disecții care implică primele câțiva centimetri din aorta (mai aproape de inimă), cu excepția cazului în care complicațiile fac riscul asociat cu chirurgia prea mare. Pentru disecțiile situate în zone mai îndepărtate de mușchiul inimii, medicii pot decide să continue terapia cu medicamente. Cu toate acestea, chirurgia este întotdeauna necesară atunci când disecția arterei determină scurgerea sângelui, oprește alimentarea cu sânge a picioarelor sau organelor vitale, provoacă apariția simptomelor severe, tinde să se răspândească sau apare la o persoană cu un sindrom de Marfan. În timpul intervenției chirurgicale, chirurgii îndepărtează secțiunea afectată a aortei, închid lumenul fals și reconstruiesc vasul sanguin cu o proteză sintetică. Îndepărtarea și repararea durează aproximativ 3-6 ore, iar șederea în spital este de aproximativ 7-10 zile. În unele cazuri, se poate introduce un stent endovascular. Această procedură durează între 2 și 4 ore, iar șederea în spital durează aproximativ 1-3 zile.
Disecția aortică de tip A (clasificarea Stanford)
Tipul A este cea mai frecventă și mai periculoasă formă de disecție aortică.
Disecția aortică de tip B
Disecția aortică de tip B implică o rupere în aorta descendentă, care se poate extinde și în abdomen. Pacienții, în acest caz, pot fi tratați cu medicamente sau chirurgicale. Pentru pacienții care au o disecție aortică distală asimptomatică, terapia medicamentoasă este o opțiune suficientă. Opțiunile chirurgicale pentru disecția aortică de tip B sunt similare procedurilor utilizate pentru corectarea disecției de tip A. Uneori stenturile pot fi utilizate pentru a repara vasul de sânge.
medicamente
Disecțiile aortice pot fi tratate cu medicamente - cum sunt beta-blocantele (de exemplu labetalol și esmolol) și nitroprusidul de sodiu - care eliberează tensiunea arterială pe peretele aortic, stopând progresia tulburării. Prin reducerea tensiunii arteriale, este mai puțin probabil ca disecția aortică să se înrăutățească. Aceste medicamente pot fi, de asemenea, utilizate pentru a pregăti un pacient pentru intervenții chirurgicale.
După tratament, mulți pacienți, inclusiv cei tratați chirurgical, sunt prescrisi pentru a menține tensiunea arterială scăzută. Tratamentul medicamentos pe termen lung constă, de obicei, în utilizarea beta - blocantelor sau a unui blocant al canalelor de calciu, plus un alt medicament antihipertensiv, cum sunt inhibitorii ACE ( inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei). Dacă pacientul este aterosclerotic, se fac modificări în dietă și sunt indicate medicamente care scad colesterolul.
Verificările periodice pot fi utilizate pentru a monitoriza disecția aortică și pentru a acționa prompt pentru a aborda orice complicații târzii, cum ar fi debutul unei alte rupturi intimale sau dezvoltarea anevrismelor în aorta slăbită (toate condițiile care necesită reparații chirurgicale).
