Puncte cheie
Boala (sau sindromul) bolii Behcet este o tulburare multi-sistemică, rară și complexă, care implică vase de sânge mici și mari. Este o vasculită cronică / recurentă cu implicare multi-organică, potențial letală.
Boala lui Behcet: cauze
Ipoteza netestată: boala Behçet provine dintr-un răspuns autoimun anormal, declanșat la rândul său de un agent infecțios (încă neidentificat). Factori de risc: factori de mediu și genetici, fumatul
Boala Behcet: simptome
Ulcerații ulcere și orale; cataractă, glaucom și uveită; răni / cicatrici genitale; leziuni papulo-pustulare cutanate; anevrism, aritmii, edem la picioare și brațe și tromboză venoasă profundă; Diaree, disfagie, flatulență și ulcer gastric; Inflamația creierului și a sistemului nervos; Artrita și artralgia
Boala lui Behçet: droguri
Tratamentul disponibil în prezent vizează simpla combatere a simptomelor: cortizoni, colchicină, antagoniști ai factorului de necroză tumorală, AINS.
Boala lui Behçet
Boala Behcet este un complex complex de sindrom multisistem de etiologie necunoscută, caracterizat printr-o inflamație care implică vasele de sânge ale fiecărui sit anatomic. Deși nu este demonstrată pe deplin, se pare că boala lui Behcet are o origine autoimună. Cu toate acestea, se pare că o interconectare a factorilor de mediu și geneticiază puternic debutul bolii.
Implicând întreaga rețea de vase de sânge, simptomele caracteristice ale bolii Behcet pot fi multiple și eterogene: ulcere orale, inflamație oculară, tulburări ale SNC, erupții cutanate, răni genitale și dureri articulare. În orice caz, simptomatologia derivată din boala lui Behçet variază de la subiect la subiect.
Tratamentul specific al bolii lui Behcet vizează, în esență, prevenirea complicațiilor grave, inclusiv a orbirii.
Boala lui Behçet poartă numele descoperitorului. În 1937, dermatologul turc H. Bechet a observat reapariția unei triade simptomatice la mulți pacienți: ulcerele orale, rănile genitale frecvente și inflamația oculară (uveita) au fost considerate trei aspecte caracteristice ale aceleiași boli.
incidență
Boala Behcet este mai frecventă la pacienții cu vârste între 15 și 45 de ani; în special, la subiecții cu vârsta sub 25 de ani, țintă a bolii pare a fi ochiul. În ciuda a ceea ce sa spus, sindromul Behçet poate începe, de asemenea, în timpul vârstei pediatrice și în senescență.
Din statisticile recente raportate în jurnalul Expert Opinion on pharmacotherapy, este evident că boala Behcet se manifestă cu o prevalență de 0, 3-6, 6 cazuri la 100000 de locuitori sănătoși, cu o prevalență marcată în China, Japonia și Orientul Mijlociu un fel. Bărbații par a fi mai afectați decât femeile.
cauze
După cum sa menționat la început, o cauză precisă implicată în boala Behcet nu a fost încă identificată. Sindromul nu este contagios, nici infecțios și nu poate fi transmis prin contact sexual. Cu toate acestea, se pare că etiopatogeneza sindromului derivă dintr-un răspuns autoimun anormal: organismul, recunoscând din greșeală unele celule (sănătoase) ca "străine și potențial periculoase", declanșează o reacție defensivă exagerată împotriva lor, provocând daune. Se crede că este posibil ca un agent infecțios - sau un alt element care nu este încă cunoscut - să declanșeze acest răspuns inflamator autoimun exagerat, obiectivul principal fiind peretele vaselor.
Să nu uităm că anumiți factori de mediu și genetici pot predispune pacientul la boala lui Behcet: ipoteza potrivit căreia există o corespondență genetică cu antigenul HLA-B51 și - în rasa caucaziană - cu HLA-B57 pare să fie coroborată.
Dintre factorii predispozanți, sindromul Behcet ne amintește de fumatul țigării: substanțele chimice conținute în acesta pot, într-un fel, să deterioreze ADN-ul, predispunând astfel pacientul la boală.
Simptome generale
Fiind o boală sistemică, sindromul Behcet se poate răspândi la toate organele viscerale - pulmonar, stomac, intestin etc. - să implice mușchii și nervii.
Simptomele distinctive ale bolii Behçet variază de la subiect la subiect. În plus, frecvența apariției semnelor este, de asemenea, pur subiectivă: unii pacienți se plâng în mod constant de prezența bolii, în timp ce în altele simptomele reapar mai repede.
Localizarea bolii afectează în mod semnificativ intensitatea simptomelor: cele mai implicate situsuri anatomice sunt gura, ochii, organele genitale, pielea, sistemul vascular, sistemul digestiv, creierul și articulațiile.
Tabel de simptome
| LOCALIZAREA INFLAMAȚIEI | SIMPTOME SIMPTOME |
| gură | Afazuri orale (un semn caracteristic al bolii lui Behçet) care se transformă în ulcere dureroase orale. Leziunile se vindecă în 1-3 săptămâni și tind să se recidiveze frecvent |
| ochi | Uneită (→ roșeață a ochilor, durere locală, fotofobie, vedere încețoșată), hipopion (acumulare de puroi în camera oculară anterioară), cataractă, glaucom, detașare retină, orbire (complicații grave) |
| organele genitale | Genitale în scrot / vulvă → leziuni înroșite, dureroase, ulcerative și cicatrizate |
| drăguț | Noduli subcutanați, înroșiți, dureroși, noduli similari acneei (foliculită), leziuni papulo-pustuloase |
| Sistemul vascular | Inflamația venelor și a arterelor (vasculită) → roșeață, durere și edem la nivelul membrelor inferioare și superioare. Când procesul inflamator implică arterele principale, pacientul prezintă riscul de anevrism, tromboflebită și tromboză venoasă profundă. Posibile, de asemenea, aritmii, pericardită, vasculită ale arterelor coronare |
| Sistem digestiv și intestinal | Diaree, disfagie, dureri abdominale, flatulență, sângerări gastrointestinale, leziuni ulcerative gastrice |
| creier | Inflamația sistemului nervos și a sistemului nervos → cefalee, confuzie, pierderea echilibrului, accident vascular cerebral, meningoencefalită |
| Dezconectori | Artrită, artralgie → umflături și dureri localizate în genunchi, cot, glezne, încheieturi, spate |
Deși mai puțin frecvent decât simptomele enumerate, pacienții cu sindromul Behcet manifestă convulsii.
Boala lui Behcet poate da un prognostic slab: de fapt, ruperea posibilă a anevrismelor vasculare și a leziunilor neuronale grele poate pune în pericol viața pacientului.
diagnostic
Evaluarea diagnosticului bolii Behçet este destul de complexă, având în vedere eterogenitatea simptomelor și afinitatea cu multe alte boli.
Particularitățile acestei boli - ulcerații orale și ulcere genitale - pot sugera această condiție. De asemenea, detectarea inflamației arterelor pulmonare poate fi o lumină de avertizare a sindromului Behçet.
Anume este analiza diagnostică numită "test patergic" ( testul Pathergy ): medicul continuă prin injectarea intradermală a unei soluții fiziologice sau prin simpla înțepătură a pielii pacientului cu un ac steril. Dacă după 48 de ore se formează o mucegai la acel punct precis, sindromul lui Behçet poate fi înțeles. Stimularea mecanică exercitată de ac, favorizează formarea unei leziuni pustuloase: în astfel de circumstanțe, pacientul va fi considerat pozitiv pentru boala lui Behçet. O biopsie suplimentară poate susține diagnosticul.
Nici o examinare diagnostică nu poate confirma definitiv sau nega siguranța bolii Behcet cu absolut siguranță. Ipoteza poate fi demonstrată prin investigația simptomatică și prin verificarea unor teste.
terapie
Din păcate, deoarece aceasta este o boală rară, marile companii farmaceutice nu par să considere sindromul Behçet ca fiind un obiectiv de interes pentru investițiile în cercetare.
Cu toate acestea, tratamentul disponibil în prezent are drept scop controlul simptomelor, DACĂ ȘI CÂND APLICĂ. Medicamentele utilizate în terapie sunt pur antiinflamatoare. Colchicina, cortizonii, imunosupresoarele și AINS par să atenueze excelent simptomele:
- Cortexul: aplicat direct pe pielea afectată (ulcere orale, leziuni genitale, afecțiuni oculare etc.) reduc inflamația. Acestea sunt probabil cele mai utilizate medicamente în terapia lui Behçet. Cu toate acestea, nu există dovezi dovedite cu privire la eficacitatea acestor medicamente în reducerea progresiei bolii.
- Colchicina (de exemplu, COLCHICINA LIRCA): medicament utilizat pentru tratamentul gutei. În boala lui Behçet, medicamentul este util pentru reducerea durerii articulare.
- Imunosupresoare (de exemplu, azatioprină, clorambucil sau ciclofosfamidă): își exercită activitatea terapeutică prin suprimarea sistemului imunitar (hiperactiv), reducând astfel inflamația.
- Antagoniștii factorilor de necroză tumorală (de exemplu, etanercept sau infliximab): în prezent nu se utilizează, utilizarea acestor medicamente trebuie evaluată la pacienții cu boală Behcet cu piele severă, genitală / orală (ulcere și papule) și afectarea oculară .
- AINS: reducerea temporară a durerii și a inflamației
Administrarea anticoagulantelor sau a agenților antiplachetari nu pare să prezinte niciun rezultat pozitiv în prevenirea complicațiilor vasculare (de exemplu, tromboza venoasă profundă) în contextul bolii Behcet.
