Si gemenii siamezi

generalitate

Gemenii siamezi, sau gemeni conjugati, sunt o pereche de gemeni homozigoti (deci identici) care se nasc fizic uniti, adesea partajati chiar si unul sau mai multe organe.

Procesul care duce la nașterea gemenilor gemeni din Siameea este foarte asemănător celui care caracterizează nașterea gemenilor normali homozigoți: simplificând, depinde de împărțirea celulei de ou fertilizat (zygote) în două jumătăți, cu diferența că, în cazul speciilor siamice divizarea este incompletă.

Gemenii siamezi sunt clasificați în funcție de modul de unire anatomică. Unele joncțiuni afectează organele vitale și aceasta este una dintre principalele cauze ale decesului celor două persoane.

Majoritatea gemenilor comune se nasc morți sau mor la câteva ore după naștere. Cuplurile care supraviețuiesc și ale căror unire se limitează la câteva structuri anatomice pot suferi o intervenție chirurgicală pentru separarea lor.

Gemeni homozigoși și heterotroți

Gemenii sunt indivizi nascuti dintr-o singura sarcina, care in acest caz se numeste sarcina multipla .

Există două categorii principale de gemeni:

Gemenii homozigoși, de asemenea numiți monovulați.
Gemenii heterozigoși, numiți și biovulari.

Figura: concepția de gemeni homozigoți și de gemeni heterozigoți. După cum se poate observa, doi gemeni heterozigoți provin din două ouă fertilizate de cât mai multe spermatozoizii; zigoții care rezultă sunt doi și se dezvoltă în conformitate cu modalitățile de sarcini unice. Acest lucru explică de ce gemenii heterozigoți pot fi, de asemenea, foarte diferiți unul de celălalt. De pe site: en.wikipedia.org

Sarcinile multiple se încheie odată cu nașterea gemeni heterozygos în 65-75% din cazuri și cu nașterea de gemeni homozigot în restul de 25-35%.

OMOZIGOTI TWINS

Gemenii homozigoți provin de la același zigot, care într-un stadiu incipient de dezvoltare (exact între prima și a 12-a zi de la concepție), mai degrabă decât să rămână unit, este împărțit în două sau mai multe părți egale și distincte (NB : zygote este celula care este formată prin unirea spermatozoizilor cu celula de ou în timpul fertilizării, această celulă întâlnește rapid diverse subdiviziuni care formează morula și apoi blastocistul ).

Împărțirea zigotului va începe apoi dezvoltarea a două sau mai multe embrioni (cantitatea depinde de numărul părților egale în care se împarte zigotul), care posedă același patrimoniu genetic, sunt de același sex și sunt aproape identice (chiar și în caracteristici somatice).

Orice diferențe, la nivel fizic și în ceea ce privește incidența anumitor boli, se datorează diferitelor obiceiuri de viață și diferitelor condiții de mediu ale creșterii fiecărui gemene homozigot.

Ce poate diferenția, în cursul vieții, două sau mai multe gemeni homozigoți?

Fumul de țigară și consumul de tutun în general
Tipul de muncă
Poluarea mediului
Tipul sursei de alimentare
Activitatea fizică
stres

NOTĂ: în funcție de momentul în care are loc despicarea, gemenii monozigoți iau caracteristici particulare; de fapt, dacă divizarea zygotei are loc:

în primele 3 zile de la fertilizare, sarcina va fi bicorică și biamniotică, sau vor exista două placente și două pungi amniotice diferite;
între a 4-a și a opta zi de fertilizare, fetușii vor avea doar o placentă, dar două saculeți amniotice;
între a 9-a și a 12-a zi, fetușii vor împărți, de asemenea, sacul amniotic.

Si gemenii siamezi

Gemenii siamezi, mai rar numiti gemeni conjugati, sunt o pereche de gemeni homozigoti care se nasc fizic impreuna intr-o parte a corpului.

Uneori uniunea fizică este atât de profundă încât gemenele împărtășesc unul sau mai multe organe.

De ce folosești termenul SIAMESI GEMELLI?

Figura: gemenele comune Chang și Eng Bunker, provenind din Siam (actualul Thailanda) și din care derivă termenul "gemeni siamezi".

Utilizarea termenului "gemeni siamezi" se datorează Chang și Eng Bunker, doi gemeni din Siam (acum Thailanda), celebri în întreaga lume pentru spectacolele lor cu circ Phineas Taylor Barnum .

Din punct de vedere fizic unită la nivelul sternului inferior de o bandă de cartilaj și cu cele două ficale asociate, Chang și Eng Bunker au devenit adevărați celebri începând cu 1829, pe intuiția unui anumit Robert Hunter, care ia adus în America. În timpul spectacolelor de circ, au fost prezentate ca "gemenii siamezi", un termen care, din acel moment, a fost înlocuit cu "gemenii" care se folosesc acum.

Dacă Chang și Eng Bunker ar fi trăit în perioade mai moderne, ar fi fost separate prin intervenție chirurgicală și ar fi putut duce o viață diferită.

Epidemiologie

Nașterea gemenilor siamezi este un fenomen foarte rar: conform unor estimări, de fapt, o dată la fiecare 119.000 de nașteri (NB: aceasta este o valoare medie).

În cele mai multe cazuri (între 70 și 80%), gemenii articulați ajung la lumină deja morți (moarte la naștere) sau mor imediat după naștere. Cauza morții este legată de organele împărtășite și malformațiile lor.

Pentru un motiv inca necunoscut, gemenii siamezi sunt mai frecvent feminini: conform unor cercetari statistice, de fapt, raportul femele: masculi ar fi egal cu 3: 1.

Zonele lumii cel mai probabil pentru a vedea nașterea de gemeni siamezi sunt America Latină (în special Brazilia), Asia de Sud-Vest și unele state africane.

cauze

De ce s-au nascut gemenii siamezi?

Teoriile sunt două și ambele sunt legate de împărțirea (sau separarea) zigotului, tipic sarcinilor homozigote multiple.

Conform celei mai vechi teorii, episodul care ar duce la formarea gemenilor siamezi ar fi o întârziere în divizarea zigotului; diviziune care, în loc să apară în a 12-a zi de concepție, ar avea loc mai târziu, de obicei între a 13-a și a 15-a zi.
Această întârziere ar însemna că separarea nu se termină definitiv; din cauza acestei divizări incomplete, cei doi embrioni viitori sunt uniți fizic într-un singur punct.
Conform celei mai moderne (și acum mai creditate) teorie, formarea gemenilor siamezi se datorează unei reformări a celor două părți ale zygotei anterior complet divizate.
Cu alte cuvinte, potrivit celei de-a doua teorii, separarea este corectă și are loc în funcție de timpii normali ai gemeni homozigoți (deci în termen de 12 zile de la concepție), dar apoi va avea loc o reformare parțială a celor două părți, care anterior au format un zigot numai.
Cauzele reformării sunt încă necunoscute.

RISC FACTORI

În prezent, factorii și circumstanțele care favorizează nașterea gemenilor siamezi nu sunt încă cunoscute.

Simptome și complicații

Femeile însărcinate purtătoare de gemeni siamezi nu prezintă simptome sau semne speciale, cu excepția celor tipice sarcinilor multiple (a se vedea tabelul).

Efectele tipice induse de sarcini multiple:

Foarte rapidă creștere uterină
O mai mare oboseală decât într-o singură sarcină
Greață și vărsături mai frecvente decât într-o singură sarcină

Fetusii siamezi împart corionul, placenta si sacul amniotic . Cu toate acestea, aceste caracteristici nu sunt exclusive: de fapt, este posibil ca unii fetusi homosogosi non-siamese sa impartaseasca structurile mai sus mentionate (in aceasta privinta, vezi figura care arata ce se intampla cand divizarea zygotei are loc la 1 - A 3-a zi, a 4-8, a 8-a și a 12-a și a 13-aa a 15-a zi după concepție).

TIPURI DE TWINS SIAMESI

Gemenii siamezi sunt clasificați în funcție de modul în care sunt uniți fizic.

Cele mai frecvente moduri de a se alătura (sau de a se alătura) sunt:

Toraco-onhalopagus (sau gemene siamee toraco-onfalopaghi) conjuncții . Caracterizat prin fuziunea toracelui și a unei părți a abdomenului, acest mod de unire este de departe cel mai des întâlnit (28% din cazuri). Gemenii toraco-onfalopaghi împart foarte des inima și uneori chiar ficatul și o parte din tractul digestiv (intestinul subțire și colon).
Toracopagul (sau gemenii siamezi toracopagi) se alătură . Cele două corpuri sunt topite la nivelul toracelui și au întotdeauna inima în comun. Această conjuncție apare în 18, 5% din cazuri.
Nodul omfalopagului (sau gemenii siamezi ai Laparopagului) . Fuziunea celor două corpuri este localizată la nivelul abdomenului, în apropierea buricului. Gemenii tweensofagi siamezi împart ficatul, o parte a tractului digestiv, diafragma si diverse alte organe abdominale, dar niciodata inima. Joncțiunea de megalofag este prezentă în 10% din cazuri.
Parazitul parazitar (sau paraziți gemeni din Siamezi) . Cele două corpuri sunt cu siguranță asimetrice și unirea poate avea loc oriunde în corp. Această joncțiune este caracterizată de un gemene mai mare, dotat cu aproape toate structurile anatomice vitale și de un gem mai mic și incomplet dependent de celălalt (acesta este termenul "parazit"). Gemenii paraziți reprezintă 10% din cazuri.
Craniopagus (sau gemeni craniopagi siamezi) se alătură . Cele două persoane se unesc exclusiv la nivelul craniului. Joncțiunea craniopagă, care afectează 6% din cazuri, poate apărea mai târziu (regiunea occipitală a craniului), frontal (adică la nivelul frunții) sau lateral.
Nu s-au observat sindicatele la nivelul feței.

Cu toate acestea, modurile mai puțin comune ale unirii sunt:

Intersecția cefalopagus (sau gemeni siameză cefalopaghi) . Cele două persoane au un cap cu două fețe situate în general una față de cealaltă. În plus, adesea au în comun și partea superioară a corpului.
Malformațiile cerebrale ale gemeni cefalofagi nu sunt compatibile cu viața.
Sindicatul dintre falo (sau gemenii siamezi) . Cele două persoane au doar un cap și o față, dar au patru urechi și două trunchiuri.
Conjuncția cefalotoracopagus (sau gemeni siameză cefalotoracopaghi) . Cele două persoane sunt topite în cap și în piept și pot prezenta două fețe sau o singură față.
Xifofagul (sau gemenii xifofagi) se unește . Cele două corpuri sunt unite la nivelul cartilajului xiofid al sternului inferior. Gemenii xifofagi împart în mod obișnuit ficatul.
Gemenii Chang și Eng Bunker au fost xipofagi.
Ispirea ischiopagus (sau gemeni ischiofagi) . Cele două corpuri sunt topite în regiunea pelviană a coloanei vertebrale și au adesea tractul gastro-intestinal, ficatul, organele genitale și anusul în comun. Gemenii ischiofagi au patru brațe și un număr de picioare care variază de la două la patru.
Nodul parapagului (sau parapaghi gemene) . Cele două persoane sunt unite între ele pe șolduri. Joncțiunea poate include doar pelvisul sau chiar abdomenul.
Unii parapaghi gemeni au un singur trunchi, două brațe și două fețe.

Modalități suplimentare de îmbinare:

Pigopagus (sau iliopagus) articulație
Rangiplo joncțiune
Conjugarea onfaloizoprofagă

COMPLICAȚII

Gemenii siamezi necesită o cezariană . Operația cezariană este o procedură sigură, dar rămâne o procedură chirurgicală, cu posibilele riscuri și posibile complicații.

Așa cum am menționat deja, în majoritatea cazurilor gemenii siamezi se nasc morți (40-60% din cazuri) sau mor la câteva zile după naștere (25-30% din cazuri).

diagnostic

Prezența, în uterul matern, a unei perechi de gemeni siamezi poate fi deja evidențiată în timpul primului trimestru de sarcină printr-un ultrasunete simplu.

În aceste cazuri, medicii sfătuiește mama să efectueze teste de diagnosticare mai detaliate, cum ar fi un ultrasunete la nivel superior, o scanare RMN sau o ecocardiogramă a fătului; aceste investigații fac posibilă o mai bună vizualizare a caracteristicilor joncțiunii, organelor comune și funcționalității inimii (inimilor).

Fals-pozitive

Înainte de a zecea săptămână, testele de diagnosticare ar putea induce în eroare specialiștii din domeniul medical, oferind un fals pozitiv . Un fals pozitiv este o situație de alarmă falsă, în care testele instrumentale evidențiază în mod eronat prezența gemenilor siamezi, deși aceștia, în realitate, sunt gemeni normali homozigoți care nu sunt uniți împreună.

Eroarea evaluării în timpul analizei rezultatelor se datorează, de obicei, faptului că gemenii siamezi, asemănător cu unii gemeni homozigoți sănătoși, împărtășesc corionul și sacul amniotic.

tratament

Dacă gemenii siamezi supraviețuiesc nașterii și dacă tipul lor de joncțiune permite acest lucru, putem recurge la o intervenție chirurgicală de separare .

În general, operațiile chirurgicale pentru separarea gemenilor siamezi sunt destul de complexe și devin și mai mult atunci când gemenii împart organe vitale sau sunt uniți în puncte extrem de delicate (de exemplu capul sau abdomenul).

În ultimele decenii, intervenția chirurgicală a făcut pași importanți și a permis examinarea intervenției chiar și în cazul unor gemeni siamezi, care odată ar fi fost declarați incurabili.

CE ESTE SUCCESUL BINE DEPENDENT DE INTERVENȚIE?

Succesul intervenției de separare depinde de:

Starea de sănătate a gemeni . Dacă gemenii sunt sănătoși (în ciuda stării lor), este mai probabil ca procedura de separare să aibă succes.
Se alătură biroului . Unele regiuni ale corpului sunt cu siguranță mai delicate decât altele. De exemplu, o unire la nivelul craniului este cu siguranță mai dificil de tratat decât o unire la nivelul cartilajului xiofid.
Organe și alte structuri anatomice comune . Am discutat deja cât de important este schimbul de organe vitale.
Tipul intervenției de reconstrucție . Odată ce separarea a fost finalizată, se intenționează o intervenție pentru reconstrucția structurilor anatomice incizate și disociate. Cu cât este mai complexă reconstrucția, cu atât mai mare este probabilitatea apariției complicațiilor.

Din păcate, în unele cazuri, operațiunile de separare, chiar dacă sunt fezabile, se termină cu moartea uneia sau a ambilor gemeni siamezi.

Când este cel mai bun moment de lucru?

Potrivit chirurgilor, cel mai bun timp pentru a opera este intre a doua si a patra luna de viata.

Cu toate acestea, trebuie precizat că fiecare pereche de gemeni siamezi reprezintă un caz particular; prin urmare, indicarea mai sus menționată privind timpul optim de intervenție ar putea fi supusă unor variații.

CÂND SEPARAREA NU ESTE RECOMANDATĂ?

Deși supraviețuiesc nașterii, unele perechi de gemeni siamezi nu sunt separate. Aceasta se întâmplă atunci când, după o evaluare medicală adecvată, sa stabilit că riscurile operației chirurgicale sunt în mod clar superioare beneficiilor și că, din acest motiv, gemenii au o speranță de viață mai mare, rămânând uniți.

INFORMAȚII PRIVIND PARTEA CESAREO

După cum sa menționat deja, femeile din uterul gemenilor siamezi sunt supuse unei operații cezariene din motive de precauție. Aceasta ar trebui să dureze în general aproximativ 2-4 săptămâni înainte de data de livrare prevăzută.

ALTE sfaturi pentru mamă

Pentru femeile care așteaptă să nască o pereche de gemeni siamezi, medicii recomandă să fie supuși unor examinări frecvente cu ultrasunete, pentru a monitoriza în detaliu creșterea fătului și caracteristicile joncțiunii.

Cu cât aveți mai multe informații despre tipul și gradul de unire a gemenilor, cu atât este mai bine pregătirea intervenției chirurgicale (dacă, evident, cei doi gemeni siamezi vin în viață și supraviețuiesc chiar după naștere).