dermatomiozita

generalitate

Dermatomiozita este o boală inflamatorie idiopatică care afectează mușchii și pielea, provocând deficite musculare (slăbiciune, durere și atrofie) și câteva semne tipice cutanate (erupție cutanată și sclerodermie).

Figura: semnele cutanate asociate cu dermatomiozita. De pe site-ul web: twicsy.com

Într-un stadiu avansat, dermatomiozita poate afecta organele interne (esofag, plămânii și inima) și poate duce la consecințe grave (dificultate la înghițire, probleme respiratorii și insuficiență cardiacă).

În prezent, cauzele dermatomiozitei sunt necunoscute, dar o origine imunologică este ipotetizată.

Diagnosticul se bazează pe o examinare obiectivă precisă, urmată de mai multe teste de laborator și instrumentale.

Metodele de tratament disponibile în prezent pot doar să atenueze simptomele și să încetinească progresia dermatomiozitei.

Ce este dermatomiozita?

Dermatomiozita este o boală inflamatorie cronică a țesuturilor conjunctive, caracterizată prin afecțiuni cutanate ( erupție cutanată și sclerodermie ) și tulburări musculare (slăbiciune, durere și atrofie). Nu este surprinzător că denumirea dermatomiozită derivă din unirea termenilor "dermato", care se referă la piele și "miozită", care se referă la o inflamație a mușchilor.

Dacă, pe lângă mușchii scheletici voluntari, dermatomiozita afectează, de asemenea, mușchii striați ai inimii și mușchii netezi ai sistemelor digestive, circulatorii și respiratorii, aceasta poate pune în pericol viața celor afectați.

CE ESTE UN MYOSIT?

Myosita este termenul medical utilizat pentru a indica o afecțiune patologică particulară, caracterizată printr-o inflamație a mușchilor corpului.

Când o persoană suferă de miozită, fibrele musculare care alcătuiesc mușchii se deteriorează.

În funcție de cauzele declanșatoare, miozita se poate distinge în:

• Miozită inflamatorie idiopatică (NB: în medicină, termenul idiopatic înseamnă "fără cauze identificabile")
• Infecții miozite
• Myozita asociată cu alte boli
• Miozită oxidantă
• Droguri induse de medicamente

Epidemiologie

Conform cercetărilor statistice din SUA, dermatomiozita are o frecvență de 5-6 cazuri la un milion de persoane. Prin urmare, este o boală neobișnuită.

Ea poate afecta atât adulții, cât și copiii: la vârsta adultă, ea apare de obicei în jurul vârstei de 40-50 de ani, în timp ce în vârsta copilului / adolescentului are de obicei între 5 și 15 ani.

Pentru un motiv inca neclar, femeile primesc dermatomioze mult mai mult decat barbatii.

cauze

Cauzele exacte ale originii dermatomiozitei sunt, momentan, necunoscute.

Unii cercetători au încercat să explice această boală ca rezultat al unei infecții virale (virusul Epstein-Barr) sau bacteriene ( Chlamydia pneumoniae și Chlamydia psittaci ). Alți cercetători susțin că dermatomiozita este o manifestare patologică (prin urmare un simptom) a unor boli autoimune, cum ar fi sindromul Sjögren, lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă sau vasculita autoimună (NB: bolile autoimune sunt condiții speciale sistemul imunitar al unei persoane, în loc să o apere de amenințările externe, se întoarce împotriva ei prin atacarea organelor sale).

Tocmai pentru că cauzele sunt necunoscute, dermatomiozita este considerată de medici drept miozită inflamatorie idiopatică .

Simptome și complicații

Deteriorarea progresivă a fibrelor musculare, care apare ca urmare a dermatomiozitei, cauzează:

• Mialgie . Este durerea în mușchi în momentul contracției lor.
• Astenie musculară . Sinonim cu slăbiciunea musculară, se manifestă în principal în musculatura voluntară proximală (afectează mușchii care se separă direct de trunchi). Zonele cele mai afectate sunt, prin urmare, gâtul, umărul, șoldurile și coapsele.
• Figura: primii mușchi afectați de dermatomioză. Din site-ul: //mda.org Figura: roșeața care însoțește dermatomiozita este caracterizată prin plachete uniforme roșii-violete. Rushul tinde să înceapă pe pleoape și apoi se extinde simetric la fața, brațele, antebrațele și membrele inferioare. De la site-ul web: huidarts.com Atrofia musculară . Este reducerea masei musculare (sau a tonusului). O musculatură atrofică este mai puțin capabilă și mai puțin puternică. Inițial, atrofia musculară afectează mușchii cei mai apropiați de trunchi (aceiași afectați de astenie); doar într-un moment secundar implică musculatura distală și cea a organelor interne.
• Tulburări musculare

În ceea ce privește manifestările cutanate, erupția cutanată tipică implică apariția petelor roșii-purpurii pe pleoape, piept, față, spate, mâini și / sau articulații (în genunchi și umerii în special) .

Celălalt semn caracteristic al dermatomiozitei sau sclerodermiei afectează în general brațele și picioarele, dar poate implica și organe interne, cum ar fi rinichii, inima, esofagul, intestinele și plămânii. Scleroderma înseamnă literalmente " piele tare "; de fapt, această boală este caracterizată de o îngroșare anormală a pielii, rezultatul sintezei excesive și depunerea colagenului.

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?

Debutul nerezonabil al durerii musculare și apariția concomitentă a petelor roșii-purpuri pe piele ar trebui să determine persoana în cauză să contacteze imediat medicul, pentru a clarifica situația.

COMPLICAȚII

Când deteriorarea musculară și sclerodermia afectează organele interne (esofag, plămâni, inimă etc.), pacientul cu dermatomiozită este amenințător pentru viață, deoarece este supus:

• Dificultăți la înghițire ( disfagie ), care sunt urmate de probleme nutriționale și așa-numita pneumonie ab ingestis . Aceste dificultăți rezultă în întregime din modificarea mușchilor netede ai sistemului digestiv (în special primele strope). Problemele nutriționale rezultate conduc la o scădere bruscă a greutății corporale și la apariția malnutriției severe.

  NB: pneumonia ab ingestis este inflamația plămânilor cauzată de intrarea, în arborele bronșic, a alimentelor, a salivei sau a secrețiilor nazale. Simptomele sale tipice sunt: ​​tuse, febră, cefalee, dispnee și stare generală de rău.

• Probleme respiratorii . Atunci când sunt implicați mușchii intercostali care permit respirația și când scleroderma afectează tractul respirator, persoanele cu dermatomiozită respire cu dificultate enormă.
• Probleme cu inima . Datorită unei inflamații a mușchiului cardiac (adică a miocardului), ele pot consta în aritmii de diferite tipuri și insuficiență cardiacă.

În plus, în special în rândul pacienților tineri, pot apărea acumulări neobișnuite de calciu în piele și mușchi ( calcinoză ).

BOLI ASOCIATE

Dermatomiozita poate fi asociată cu alte afecțiuni morbide. Pe lângă afecțiunile autoimune deja menționate, această patologie poate fi combinată cu:

• Fenomenul lui Raynaud . Este un spasm excesiv al vaselor de sânge periferic, ceea ce determină o reducere a fluxului sanguin în regiunile implicate.

  Reacția poate fi declanșată de frigul și / sau de un stres emoțional foarte intens. Cele mai afectate zone ale corpului sunt degetele și degetele de la picioare, vârful nasului, lobii urechii, limba și, în general, toate părțile corpului traversate de vase mici și foarte sensibile la variațiile de temperatură.

  Simptomele tipice ale fenomenului Raynaud sunt: ​​durere, arsură, amorțeală și furnicături.

• Boala interstițială pulmonară Este o modificare a țesutului de căptușire al alveolelor pulmonare, adică cavitățile în care au loc schimburile gazoase. În stadiile sale mai avansate, interstitiopatia este o cauză a fibrozei pulmonare.
• Tumorile din diferite organe ale corpului . La adulți (specii de vârstă avansată), dermatomiozita pare să favorizeze apariția tumorilor în cervix, plămâni, pancreas, sân, ovare și tractul gastro-intestinal.

diagnostic

Pentru a determina dacă anumite semne și simptome se datorează dermatomiozitei, medicul face uz de un examen obiectiv și de unele teste instrumentale și de laborator.

Dintre diferitele tipuri de miozită, dermatomiozita este probabil cea mai simplă formă de diagnosticare, deoarece combină durerea musculară (care este comună cu multe alte boli) cu semne de piele bine detaliate.

OBIECTIV EXAM

În timpul examinării fizice, medicul cere pacientului să descrie simptomele și locația exactă a durerii. Apoi, el este dedicat observării semnelor cutanate (erupție cutanată) și palpării mușchilor dureroși (NB: în cazul dermatomiozitei și miozitei în general, mușchii sunt adesea moi și ca și cum ar avea granule în ele). În cele din urmă, analizează istoricul clinic al pacientului, investigând posibila prezență a bolilor curente și anterioare.

EXAMENE DE LABORATOR

Testele de laborator constau în:

• Cuantificarea nivelurilor sanguine de creatinkinază, aldolază, autoanticorpi și antigene tumorale . Dozarea lor într-un mic eșantion de sânge este foarte utilă în scopuri de diagnosticare, deoarece la un individ cu dermatomiozită acestea sunt mai mari decât în ​​mod normal. De exemplu, creatinkinaza este foarte mare, chiar de 50 de ori mai mare decât în ​​mod normal (NB: creatinkinaza crescuta este un indiciu al afectarii musculare).
• Biopsie cutanată . Aceasta constă în colectarea și analiza ulterioară, în laborator, a unui mic eșantion de celule pielii din zona afectată de erupție.

  Acest test este una dintre cele mai fiabile metode de diagnosticare a dermatomiozitei și de excludere a bolilor cu simptome similare.

• Biopsie musculară . Aceasta constă în colectarea și analiza ulterioară, în laborator, a unui mic eșantion de celule musculare din zonele dureroase.

  Deși este util pentru detectarea leziunilor musculare sau a infecțiilor, este mai puțin fiabil decât biopsia cutanată.

EXAMINAREA INSTRUMENTALĂ

Examinările instrumentale posibile sunt:

• Electromiografie . Este folosit pentru măsurarea activității electrice a mușchilor. Nu este deloc invazivă.
• Rezonanță magnetică nucleară (RMN) . Datorită creării de câmpuri magnetice, RMN oferă o imagine detaliată a mușchilor. Nu este o examinare invazivă.
• RX-torace . Acesta este folosit pentru a evalua starea de sănătate a plămânilor. Este important atunci când există suspiciune de implicare pulmonară. Este considerată o examinare invazivă deoarece expune pacientul la o doză minimă de radiații ionizante.

tratament

În prezent, nu există un tratament specific pentru dermatomiozită.

Tratamentele actuale disponibile pacienților reușesc numai să îmbunătățească imaginea simptomatică (inclusiv complicațiile) și să încetinească progresia bolii.

Dintre diferitele tratamente, medicamentele corticosteroide și imunosupresoare, precum și îngrijirea reabilitară și intervențiile chirurgicale au o importanță primordială.

Conform unor studii științifice, prima terapie simptomatică începe și cu cât beneficiile se vor bucura de pacient.

TERAPIA FARMACOLOGICĂ

Așa cum sa anticipat, corticosteroizii și imunosupresoarele sunt cele mai utilizate medicamente în cazul dermatomiozitei.

Primele sunt medicamente antiinflamatoare puternice, în timp ce acestea din urmă sunt deputați pentru scăderea defensivelor imune . Ambele sunt administrate cu intenția finală de a reduce inflamația și răspunsul autoimun (NB: corticosteroizii sunt, de asemenea, utili în menținerea puterii musculare și în evitarea atrofiei mușchilor supuși deteriorării).

Dacă medicamentele menționate anterior se dovedesc a fi ineficiente, medicii pot recurge la oa treia posibilitate, reprezentată de imunoglobuline intravenoase . Acestea, ca și medicamentele anterioare, lucrează prin reducerea răspunsului autoimun, dar sunt mult mai scumpe.

Care sunt reacțiile adverse ale corticosteroizilor și imunosupresoarelor?

Dacă se administrează pe perioade lungi și / sau la doze mari, corticosteroizii pot provoca reacții adverse grave, cum ar fi diabetul, osteoporoza, hipertensiunea, creșterea în greutate, cataracta etc.

Imunosupresoarele, pe de altă parte, fac subiectul care le utilizează mai fragile și mai expuse la infecții.

TERAPIA DE REABILITARE

În funcție de severitatea simptomelor, pacienții cu dermatomiozită ar putea fi nevoiți să se supună:

• Fizioterapie . Datorită unui fizioterapeut expert, pacientul poate menține un ton muscular discret, chiar și în ciuda deteriorării progresive în care mușchii sunt expuși. Este esențial ca bolnavii să învețe să facă exercițiile motorii în deplină autonomie, astfel încât să poată juca acasă, în timpul liber.
• Terapia lingvistică . Este indicat pentru pacienții cu probleme de înghițire, deoarece ajută la reducerea severității acestora.
• Dieta adecvată . Dacă aveți probleme la mâncare, este bine să știți ce alimente să mâncați pentru un aport nutrițional corect. Prin urmare, un dietetician se va ocupa de pregătirea unei dietă proporțională cu vârsta și nevoile pacientului.

CHIRURGIE

Singurul tratament chirurgical care poate fi utilizat în cazul dermatomiozitei este eliminarea depunerilor de calciu în piele și mușchi (calcinoză).

Unele sfaturi

Dermatomiozita slăbește pielea, în special zonele afectate de erupție cutanată.

Prin urmare, medicii recomandă să nu se expună prea mult la soare sau să facă acest lucru numai după ce au luat măsurile de precauție necesare (protecție solară, îmbrăcăminte adecvată etc.), deoarece razele ultraviolete ar putea agrava situația.

În plus, este o practică bună:

• Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru orice informații referitoare la dermatomiozita și posibilele boli asociate.
• Continuați să activați, astfel încât să tonifici mușchii corpului.
• În caz de oboseală extremă, odihniți-vă și permiteți corpului să-și recâștige puterea.
• Dacă semnele sau simptomele apar vreodată, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră.
• Dacă sunteți deprimat din cauza bolii, confesați-vă în prieteni și rude. A se închide în sine, de fapt, nu beneficiază de terapii.

prognoză

Odată ce tratamentele actuale nu au existat încă, prognosticul a fost negativ, iar rata de supraviețuire de 5 ani de la debutul simptomelor a fost foarte scăzută.

Astăzi însă, datorită progreselor medicale, prognosticul sa îmbunătățit foarte mult, iar ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani de la debutul dermatomiozitei sunt de 70% și respectiv 57% (2012).