Ce este acrocianoza
Acrocianoza este o tulburare a microcirculației caracterizată printr-o colorare persistentă albastră a extremităților corpului.
Acrocianoza se manifestă simetric, în special la nivelul mâinilor, picioarelor și părților distal ale feței. Adesea, extremitatile corpului sunt reci, transpira abundent si se pot umfla. Spre deosebire de fenomenul Raynaud, acrocianoza nu este ușor de reversibilă, durerea este absentă, nu apar modificări trofice sau ulcerații, iar pulsul arterial periferic este normal.
Fiziopatologie
Tulburarea se datorează unei constricții a vaselor mici de piele. În consecință, încetinirea circulației sanguine locale și desaturarea oxigenului în sânge rezultă clinic cu cianoză periferică (culoarea alb-violet a extremităților).
cauze
Etiologia exactă a rocianozelor nu este cunoscută. Uneori, această afecțiune a fost raportată ca un efect secundar al medicamentelor și al altor substanțe. Unele date epidemiologice sugerează că vremea rece, expunerea profesională și indicele de masă corporală scăzută (IMC) sunt factori de risc. În plus, acrocianoza este predominantă la femeile tinere (sub vârsta de 30 de ani) și deseori rezolvă complet după menopauză. Se crede, prin urmare, că vasospasmul este asociat cu anomalii neurohormonale.
Acrocianoza primară
Acrocianoza esențială (sau primară) este o afecțiune benignă, uneori asociată cu o tulburare neurohormonală. În general, acesta tinde să se regreseze spontan și nu necesită un tratament specific. Cu toate acestea, o intervenție medicală de urgență poate fi necesară dacă extremitățile sunt expuse la frig extrem pentru o perioadă prelungită de timp. Cu toate acestea, acrocianoza diferă de îngheț : ultima condiție este adesea asociată cu durere (calea reflexă a nociceptorilor termici avertizează asupra pericolului).
O serie de alte afecțiuni care afectează mâinile, picioarele și părțile feței, cu modificări ale culorii pielii asociate, trebuie diferențiate de acrocianoză:
- Fenomenul Raynaud : episoade reversibile de paliditate cutanată a degetelor sau degetelor de la picioare, datorită constrângerii vaselor mici expuse la stres emoțional sau rece;
- Geloni (eritem pernio) : iritarea pielii, cauzată de expunerea prelungită la frigul intens și umed;
- Acorigoză : senzație la rece, permanentă și simetrică la extremități, asociată cu paloare cutanată;
- Eritromelalgia : vasodilatație cauzată de creșterea temperaturii pielii, care apare la căldură locală, roșeață marcată și durere foarte intensă.
În unele cazuri, diagnosticul poate fi dificil, mai ales dacă aceste sindroame coexistă.
Acrocianoza secundară
Acrocianoza poate fi, de asemenea, asociată cu o problemă de sănătate mai gravă, care trebuie căutată în timpul investigației diagnostice. Condițiile cauzale includ: conjunctivopatie, tulburări neurologice, vasculită, probleme care cauzează cianoză centrală, sindrom de anticorpi antifosfolipidici (APS), crioglobulinemie, infecții, toxicitate și neoplazie. În aceste cazuri, modificările cutanate observate sunt cunoscute sub denumirea de "acrocianoză secundară". Acestea pot avea o distribuție mai puțin simetrică, sunt exprimate la o vârstă mai matură și pot provoca dureri și leziuni tisulare. În general, tratamentul corect al stării de bază poate reduce simptomele infecției încrucișate secundare.
Semne și simptome
Acocianoza este o afecțiune caracterizată de cianoză periferică persistentă, simetrică, uniformă și nedureroasă. Extremitățile sunt deseori reci și pielea poate fi edemată. Mâinile și picioarele prezintă hiperhidroza palmo-planară.
Spre deosebire de fenomenul Raynaud strâns legat, cianoza este, prin urmare, persistentă. În plus, modificările trofice ale pielii, durerile localizate sau ulcerațiile sunt de obicei absente.
diagnostic
Acrococianoza este diagnosticată pe baza unui istoric și a unui examen fizic.
Oximetria pulsului arată o saturație obișnuită a oxigenului. Capilaroscopia și alte metode de laborator pot fi utile, dar numai pentru a finaliza diagnosticul clinic în cazuri îndoielnice, în special atunci când sunt suspectate boli concomitente. În acrocianoză, pulsul arterial periferic este normal, în ritm și calitate: aceasta permite excluderea unei boli ocluzive a arterelor periferice.
tratament
Nu există un tratament specific pentru acrocianoză, iar abordarea farmacologică este de obicei inutilă. Printre opțiunile terapeutice, se menționează unele medicamente antagoniste α-adrenergice și calciu. În cazuri extreme, se recomandă o procedură chirurgicală numită simpatectomie (rareori). Protecția împotriva frigului este cea mai eficientă măsură de precauție pentru a evita apariția perturbării.
În afară de decolorarea pielii, nu există alte simptome și nu există nici o pierdere de funcție, astfel încât pacienții cu acrocianoză pot duce la o viață normală.
