Plasmacitom: Ce este? Cauzele, simptomele, diagnosticul, terapia și prognoza lui A.Griguolo

generalitate

Plasmacitomul este o tumoare de sânge, care se caracterizează prin proliferarea anormală și izolată a celulelor plasmatice, la nivelul osului și măduvei osoase (varianta osoasă) sau la nivelul unui țesut moale (varianta extramedulară).

Datorită cauzelor care sunt încă neclare pentru moment, plasmacitomul este o tumoare similară cu mielomul multiplu, care adesea constituie un preludiu pentru debutul acestuia din urmă.

Plasmacitomul cauzează simptome diferite în funcție de locul în care se produce proliferarea anormală a celulelor plasmatice.

De obicei, diagnosticul de plasmacitom presupune examinarea fizică, antecedentele medicale, electroforeza seroproteică, cercetarea proteinelor urinare de la Bence Jones, numărul total de sânge, biopsia tumorală și testele imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică și PET.

În majoritatea cazurilor, tratamentul cu plasmacitom se bazează pe utilizarea radioterapiei; mai rar, aceasta implică intervenții chirurgicale sau radioterapie asociate cu chimioterapia.

Ce este Plasmacitomul?

Plasmacitomul este o tumoare de sânge, caracterizată prin proliferarea anormală și izolată a celulelor plasmatice, la nivelul oaselor (unde "măduva osoasă" înseamnă de asemenea măduva osoasă ) sau țesutul moale (țesuturile moi sunt mușchi, tendoane, nervi etc.).

Adjectivul "izolat" dorește să indice prezența unei mase tumorale proliferative unice și circumscrise.

De asemenea, cunoscut sub numele de plasmacitom, plasmacitomul este puternic similar cu cel mai cunoscut mielom multiplu, o altă tumoră de sânge; pentru a distinge aceste neoplazii hematice este faptul că al doilea - mielomul multiplu - este o condiție larg răspândită, în care există mai multe mase tumorale proliferante și nu doar una (așa cum se întâmplă în plasmocitom).

Multe texte medicale și experți în domeniu descriu și consideră mielomul multiplu o formă avansată și larg răspândită a plasmacitomului, atât de mult încât să o definească cu expresia "plasmacitom" multiplu.

Revizuirea scurtă a ceea ce este o celulă de plasmă

Plasmocellurile sau plasmocitele sunt celule diferențiate ale sistemului imunitar, care produc anticorpi sau glicoproteine ​​responsabile pentru apărarea organismului uman de infecție.

Celulele plasmatice derivă din limfocitele B, sub stimularea limfocitelor T helper și urmând un proces pe care experții în domeniu îl numesc recunoașterea antigenului .

În imunologie, orice substanță sau moleculă pe care sistemul imunitar le recunoaște ca străină sau potențial periculoasă se numește antigen .

cauze

În general, tumorile sunt rezultatul aberațiilor genetice ( mutații ), care afectează în mod specific genele responsabile de controlul creșterii, dezvoltării și / sau replicării celulare.

În prezent, cauzele plasmacitomului - adică ceea ce determină mutațiile genetice la originea plasmacitomului - sunt necunoscute .

Experții din domeniu totuși au observat că tumora în cauză este mai frecventă în prezența:

• Un istoric recent al expunerii la radiații ionizante ;

• Un trecut istoric de expunere la anumite produse chimice, inclusiv derivați din petrol, pesticide, solvenți și azbest;
• Starea de imunodeficiență (datorată, de exemplu, SIDA sau transplantului de organe), care este suprapusă de o infecție virală susținută de virusul herpes 8 sau virusul herpes 4 (sau virusul Epstein-Barr).

curiozitate

Factorii care favorizează plasmacitomul sunt aceiași factori de risc ca mielomul multiplu; aceasta este o confirmare suplimentară a asemănărilor dintre aceste două condiții neoplazice.

Tipuri de plasmacitom

Doctorii recunosc două tipuri de plasmocitomi: plasmacitomul solitar al osului (sau plasmacitomul osos solitar ) și plasmacitomul extramedular singular .

• Plasmacitomul solitar osos: este plasmacitomul în care proliferarea anormală și izolată a celulelor plasmatice are loc la nivelul osului și măduvei osoase.

  Plasmacitomul osos al osului este situat, de obicei, pe coloana vertebrală, dar poate afecta și oasele pelvisului, coastelor, oaselor membrelor superioare (humerus, rază și ulna), oasele feței, oasele craniul, femurul sau sternul.

  Plasmacitomul osos solitar este o tumoare puternic asociată cu dezvoltarea, în mai târziu, a mielomului multiplu; medicii, de fapt, au observat că 50-70% din cazurile de plasmacitom solitar al osului golesc, în următorii 5-10 ani de la apariție, într-un mielom multiplu;

• Plasmocitom singular extramedular: este plasmacitomul în care proliferarea anormală și izolată a celulelor plasmatice este localizată pe țesuturile moi, în afara osului și a măduvei osoase.

  Plasmacitomul extramedular solitar afectează mai frecvent (85% din cazuri) căile respiratorii superioare (în special, nasul, sinusurile paranazale și gâtul), dar poate afecta, de asemenea, în mod alternativ, tractul gastrointestinal, ganglionii limfatici sau plămânii.

  Chiar și plasmacitomul extramedular poate provoca un mielom multiplu, dar acest fenomen - este bine de subliniat - este mult mai rar (doar în 10% din cazurile clinice) decât la plasmacitomul solitar al osului.

Așa cum cititorul poate observa, pentru a distinge cele două tipuri de plasmacitom este locul de debut al tumorii (os, măduvă osoasă sau țesut moale).

Dintre cele două tipuri de plasmocitomi recunoscuți, plasmacitomul osos solitar este statistic cel mai des întâlnit .

curiozitate

Pentru a sublinia clasificarea tipologică a plasmacitomului, a fost organizația non-profit americană cunoscută sub numele de Grupul internațional de lucru pentru mielom, care include medici și cercetători specializați în diagnosticul și tratamentul mielomului multiplu și a tumorilor asociate (cum ar fi plasmacitomul).

Epidemiologie

Plasmacitomul este o tumoare neobișnuită.

Statisticile în mână, care suferă cel mai mult sunt persoanele de vârstă mijlocie ( 50 de ani ) și persoanele în vârstă în jurul valorii de 60-65 de ani ; la tineri și adulți tineri, debutul său trebuie considerat o adevărată raritate.

Plasmacitomul solitar al osului reprezintă 3-5% din toate formele de cancer care afectează celulele plasmatice.

În toate variantele sale (de aceea atât în ​​cazul în care implică măduva osoasă, cât și în ceea ce privește țesuturile moi), plasmacitomul este mai frecvent la bărbați (relația cu femeile este 2: 1, în cazul plasmacitomului solitar al os și 3: 1, în cazul plasmacitomului extramedular).

Știai că ...

Multiplele mielom afectează mai frecvent o populație chiar mai în vârstă decât cea afectată de plasmacitom.

În mod specific, mielomul multiplu este deosebit de comun la persoanele de peste șaptezeci de ani.

Simptome și complicații

Simptomele plasmacitomului variază în funcție de locul în care a avut loc proliferarea anormală a celulelor plasmatice; un plasmacitom cu un situs osoan (plasmacitomul osos al osului) generează, de fapt, o simptomatologie diferită de un plasmacitom care se bazează pe un țesut moale (plasmacitomul solitar extramedular).

Plasmacitomul absolut al oaselor: detalii privind simptomele

Plasmacitomul solitar al osului este de obicei responsabil pentru durerea severă și fracturile repetate la partea osoasă implicată.

Plasmacitomul extramedular unic: detalii despre simptome

Plasmacitomul extramedular solitar produce simptome legate de o funcționare defectuoasă sau disconfort a țesutului moale afectat ; de exemplu, care dezvoltă un plasmacitom de tip extramedullar solitar, de-a lungul unei porțiuni a căilor aeriene superioare (așa cum sa menționat deja, acest site este caracteristic a 85% din cazurile de plasmacitom solitar extramedular) se poate plânge de tulburări cum ar fi: rinoree, epistaxis și obstrucție nazală.

complicaţiile

A purta complicația plasmacitomului este tendința acestei tumori, mai ales la varianta osoasă (plasmacitomul solitar al osului), de a deveni mielom multiplu.

Mielomul multiplu care derivă dintr-un plasmacitom este echivalent cu un fel de evoluție a acestuia din urmă.

După cum se arată în descrierea tipurilor de plasmacytomas, șansele ca acestea din urmă să determine un mielom multiplu sunt mai mari în varianta osului .

Când să vă adresați medicului?

Specia la o persoană cu risc de plasmacitom (și, având în vedere afinitatea mielomului multiplu) este un motiv valabil pentru a lua legătura cu un medic sau a merge la cel mai apropiat centru de spitale, fiind victima unei fracturi osoase în absența traumei sau condiții cum ar fi osteoporoza sau apariția, fără motive evidente, a simptomelor cum ar fi rinoree, obstrucție nazală și / sau epistaxie (NB: în lumina celor de mai sus, în cele mai multe cazuri, plasmacitomul extramedular solitar produce aceste simptome ).

diagnostic

Pentru a formula diagnosticul unui plasmacitom, medicul utilizează, în general, informațiile furnizate de:

• Examinarea obiectivă și anamneza . Ele servesc pentru a clarifica simptomatologia și starea generală de sănătate a pacientului.

  Ele sunt esențiale pentru a înțelege cu ce alte investigații continuă cercetarea diagnosticului.

• Un test de sânge numit electroforeză seroproteică . Este un examen pentru analiza anticorpilor prezenți în serul unui individ.

  Electroforeza seroproteică este utilă, deoarece permite identificarea unei anomalii serologice caracteristice multor cazuri de plasmacitom, care ia numele de paraproteinemie și care constă, în câteva cuvinte, într-o acumulare neobișnuită a unui anumit tip de anticorp monoclonal;

• Cercetarea în urină a proteinei Bence Jones . Proteina Bence Jones este o proteină neobișnuită a cărei prezență în urină este adesea asociată cu o tumoare de sânge care are ca obiect celulele plasmatice;
• Numărul total de sânge . Este deosebit de util să se distingă plasmacitomul de cea mai avansată formă, mielomul multiplu; de fapt, spre deosebire de mielomul multiplu, plasmacitomul nu produce niveluri ridicate de calciu în sânge, reduce funcția renală și lipsa de celule roșii din sânge;

• O biopsie a măduvei osoase sau țesuturilor moi afectate. Este folosit pentru a identifica celulele anomale din plasmă și pentru a-și delimita conotațiile; în afară de aceasta, ajută la distingerea plasmacitomului de mielomul multiplu prin numărarea locurilor de proliferare (proliferarea solitară este un indice de plasmacitom);
• Teste de imagistică, cum ar fi rezonanța magnetică și / sau PET. Acestea ajută la distincția dintre plasmacitom și mielomul multiplu, deoarece acestea sunt capabile să detecteze situsurile de proliferare a celulelor plasmatice.

Știai că ...

Statisticile din mână, paraproteinemia, caracterizează aproximativ 60% din cazurile de plasmacitom al osului și aproximativ 25% din cazurile de plasmacitom solitar extramedular.

terapie

În majoritatea cazurilor, tratamentul cu plasmacitom se bazează pe utilizarea radioterapiei ; mai rar, aceasta implică intervenții chirurgicale sau radioterapie asociate cu chimioterapia .

Radioterapia: Care este și de ce este tratamentul primei alegeri?

Terapia radiologică împotriva unei tumori constă în expunerea zonei de proliferare a tumorii la o anumită doză de radiații ionizante de înaltă energie (raze X), care au scopul de a distruge celulele neoplazice.

Radioterapia se acordă foarte bine tratamentului tumorilor izolate și circumscrise, motiv pentru care este tratamentul primei opțiuni împotriva plasmacitomului (un neoplasm, exact izolat în circumscripție).

Știai că ...

Tumorile care, izolate și circumscrise, sunt foarte potrivite pentru radioterapie sunt definite cu expresia "tumori radiosensibile".

Chirurgie: Ce te astepti si cand ai nevoie de ea?

Aplicată foarte rar, tratamentul chirurgical al plasmacitomului constă în îndepărtarea zonei de proliferare a tumorii.

Pentru a justifica utilizarea chirurgiei poate fi:

• Prezența unui plasmacitom cu particule extramedulare, cu excepția cazurilor de tumori care afectează zona nasului (din motive estetice);
• Prezența unui plasmacitom al osului care produce instabilitate scheletică sau fracturi continue ale porțiunii osoase afectate.

Chimioterapia: ce este și când servește?

Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.

De regulă, medicii tratează plasmacitomul prin intermediul asociației de radioterapie și chimioterapie, când doresc să pună în aplicare un tratament și mai puternic împotriva neoplasmului.

Așa cum a fost anticipat, în prezența plasmacitomului, utilizarea chimioterapiei este rezervată pentru câteva circumstanțe.

curiozitate

Medicamentele chimioterapice pentru tratamentul plasmacitomului sunt aceleași medicamente chimioterapeutice utilizate pentru tratamentul mielomului multiplu.

După tratament: ce se întâmplă?

Oricine a dezvoltat un plasmacitom și a fost supus unei îngrijiri adecvate trebuie să urmeze un program de urmărire ulterior, care include teste de laborator pe sânge și urină și teste de imagistică la intervale regulate. cu scopul de a monitoriza răspunsul la terapie pe termen lung.

prognoză

Radioterapia asigură un control excelent al plasmacitomului numai la nivel local ; de fapt, nu împiedică reapariția tumorii în cauză sau, mai rău, să progreseze în mielom multiplu după câțiva ani.

Radioterapia, prin urmare, permite o mai bună vindecare a zonei de proliferare care caracterizează plasmocitomul, dar nu permite eliminarea posibilității de a dezvolta o tumoare similară sau boala mielomului multiplu.

Pentru a afla detaliile prognosticului în cazul plasmacitomului (răspunsul la radioterapie, rata medie de supraviețuire, procentul de plasmocitom care se dezvoltă în mielomul multiplu etc.), vă recomandăm să consultați tabelul de mai jos.