Sindromul Kaposi
Boala (sau sindromul) boala Kaposi formează o formă neoplastică malignă multifocală, care nu este foarte frecventă, care implică în principal pielea, viscerele și membranele mucoase.
Mordo-ul lui Kaposi este de origine vasculară și are loc cu erupții tipice (papule și / sau noduli) sau macule violet-roșiatice, adesea hemoragice.
Boala își ia numele de la dermatologul care, la sfârșitul secolului al XIX-lea, la descris pentru prima dată: Móric Kohn Kaposi.
incidență
Până în anii optzeci ai secolului al XX-lea sa crezut că boala Kaposi a fost o neoplasmă foarte rară care a afectat în principal persoanele aflate în vârstă africană și destinatarii transplantului de organe.
Mai mult, boala Epidemică Kaposi tinde să producă leziuni la adulții de 30-40 de ani, în special la bărbați (raportul 3 bărbați: 1 femeie); deși se crede că sindromul se manifestă în special în rândul bărbaților, se pare că la femei prognosticul este mai des slab.
Când se consideră că forma endemică a bolii Kaposi reprezintă 10% din cazurile de cancer din țările africane, boala nu poate fi numită rare.
În concluzie, statisticile arată că africanii și bărbații homosexuali care suferă de SIDA sunt cei mai predispuși la boala Kaposi.
Unde și cum se manifestă ea însăși
Pentru a aprofunda: Simptomele bolii Kaposi
Sindromul, în mod ideal, s-ar putea manifesta în fiecare parte a corpului, deoarece ar putea afecta pielea, mucoasa anală și oro-nazală și viscerele (în special aparatul stomacului, intestinului, splina, rinichi, genital și pulmonar). Cu toate acestea, forma mai puțin severă pare să fie limitată la nivelul pielii. În general, boala Kaposi cutanată începe în membrele inferioare, însă poate progresa treptat pe întreaga suprafață a corpului: în astfel de situații, pielea se acoperă cu macule care se estompează de la albastru, violet și roșu, asociate adesea cu propriile erupții cum ar fi papule, plăci și noduli, adesea asimptomatice. Leziunile ridicate au contururi precise, regulate; apar angiomatoză și sunt distribuite pe o hartă. Odată cu evoluția bolii, leziunile se extind, în ceea ce privește numărul și mărimea; au tendința de a se îngroșa și chiar pot eroda și deforma degetele mâinilor sau picioarelor, implicând progresiv și tendoanele și mușchii.
Sindromul Kaposi poate genera edeme, până la punctul de a crea o elefantiză adevărată de elefant.
Cele mai severe forme ale afecțiunii Kaposi afectează în principal viscera tractului gastrointestinal, pe lângă ganglionii limfatici: această formă severă afectează în general pacienții imunosupresați sau cei care suferă de SIDA. Nu este neobișnuit că bolnavii de boală Kaposi sunt de asemenea afectați de limfomul Burkitt.
Boala are un curs cronic și, atunci când este lăsată netratată, este adesea fatală.
cauze
Cel mai probabil, factorul cauzator responsabil de patogeneza bolii este un virus cunoscut ca HHV-8 (virus Herpes de tip 8) sau KSHV (un acronim al virusului Herpes asociat sarcomului Kaposi); deși corelația directă cu acest virus nu a fost demonstrată pe deplin, datele sunt clare: în 95% dintre pacienții cu boală Kaposi sa constatat prezența virusului Herpes de tip 8, considerat, prin urmare, un cofactor foarte important nu numai în patogeneza a bolii, dar și mai ales în conservarea și evoluția sindromului în sine.
Cu toate acestea, boala Kaposi este cauzată de o replicare anormală a celulelor endoteliale, numite axe ; este o boală multifocală care ar putea metastază, deci este absolut competența oncologică.
Au fost identificați anumiți factori de risc pentru boala Kaposi: depresie imună cronică, eliberare de substanțe angio-proliferative, infecții virale.
clasificare
Complexitatea sindromului Kaposi se datorează și eterogenității formelor în care se manifestă. Boala se distinge prin:
- Epidemia Boala Kaposi (legată de SIDA): boala este sistemică și multifocală, tipică zonei gâtului și capului. Chiar și viscerele pot fi implicate.
- Boala Iatrogenică Kaposi : medicamentele responsabile sunt imunosupresoare, care slăbesc sistemul imunitar. Tipic de pacienți care au transplantat un organ, obligați să ia acest tip de substanțe farmacologice pentru a preveni un atac imun împotriva noului organ [luate de la www.aimac.it/]
- Boala africană Kaposi (endemică ): este forma limfadenopatică, tipică pentru Africa. Boala tinde să afecteze în mod preferențial tinerii africani, în special la nivelul ganglionilor limfatici cervicali sau localizați în hilar și hilar pulmonar. Din păcate, prognosticul este deseori slab.
- Boala recurentă Kaposi : sindromul reapare chiar după primul tratament; nu se spune că boala implică aceleași zone ale neoplasmului primitiv.
vindecare
Pentru informații suplimentare: medicamentele pentru îngrijirea sarcomului Kaposi
Terapia este esențială nu numai pentru vindecarea tumorii, ci și, mai presus de toate, pentru supraviețuirea pacientului: este corect să subliniem că boala Kaposi, atunci când nu este tratată sau tratată prea târziu, este letală.
Pacientul va trebui să facă obiectul unui examen medical: specialistul, după o examinare atentă a diagnosticului, se adresează, în general, pacientului afectat de un oncolog. Există patru tratamente diferite:
- chimioterapie: pacientului i se administrează specialități farmacologice destinate eliminării celulelor bolnave. Adesea, acest tratament cauzează adesea repercusiuni grave asupra pacientului.
- excizia chirurgicală a tumorii, în care masa anormală este îndepărtată.
- imunoterapie (terapie biologică): folosește același sistem imunitar pentru a învinge boala Kaposi: scopul este de a exploata substanțele sintetizate de organism sau de a administra substanțe sintetice din exterior, pentru a liniști sistemul imunitar, stimulându-l pentru apărare.
- radioterapie: utilizează raze X, utile pentru distrugerea celulelor neoplazice maligne de tip kaposis.
Datoria oncologului este aceea de a îndruma pacientul care suferă de boala Kaposi la opțiunea terapeutică cea mai potrivită, pe baza gravității stării, vârstei și stării de sănătate a acestuia.
rezumat
Boala lui Kaposi: pe scurt
boală | Boala Kaposis |
descriere | Forma neoplastică malignă multifocală non-frecventă, care implică în principal pielea, viscerele și membranele mucoase |
Incidența bolii caposis | Boala până în anii optzeci:
După anii optzeci: boom-ul bolii
În prezent: africanii și bărbații homosexuali care suferă de SIDA sunt cele două categorii cele mai expuse riscului |
Dovezi clinice ale bolii Kaposi | Boala ar putea să se manifeste în mod ideal în fiecare parte a corpului: piele, mucoasă (anal și aur-nazal), viscere (în special stomac, intestin, splină, rinichi, aparate genitale și pulmonare)
|
Cursul bolii | Cronică Când este netratată: este adesea fatală. |
Cadrul etiologic |
|
Clasificarea bolii Kaposi |
|
Tratamente posibile împotriva bolii Kaposi |
|
