ADEM - Encefalomielita acută diseminată

generalitate

ADEM, cunoscută și sub denumirea de encefalomielită acută diseminată, este o patologie neurologică caracterizată printr-o inflamație a creierului și a măduvei spinării și printr-un proces de demielinizare a sistemului nervos central și, uneori, a sistemului nervos periferic.

Cel mai probabil, ADEM este o condiție de natură autoimună.

Există două tipuri de ADEM: ADEM post-infecțioasă, care derivă dintr-o infecție virală sau bacteriană anterioară și ADEM post-vaccin, care apare din cauza unei vaccinări anterioare.

Simptomele tipice ale ADEM constau în: greață, vărsături, dificultăți vizuale, confuzie, somnolență, slăbiciune a membrelor, dificultate la înghițire, tendință de cădere și convulsii.

În stadiile cele mai avansate și mai severe, ADEM poate duce la o comă.

Pentru diagnosticul corect, este esențial: examenul fizic, anamneza, rezonanța magnetică a creierului și puncția lombară.

În prezent, singurele tratamente disponibile pentru pacienții ADEM constau în: două terapii medicamentoase, una bazată pe corticosteroizi și una bazată pe imunosupresoare și medicamente anticanceroase și, în cele din urmă, plasmefereza.

Ce este ADEM?

ADEM sau encefalomielita acută diseminată este o afecțiune neurologică de natură autoimună, caracterizată printr-un proces inflamator care implică creier și măduva spinării și pentru un proces de demielinizare al nervilor aparținând sistemului nervos central și, uneori, a sistemului nervos. periferic .

Epidemiologie

ADEM este o boală foarte rară; de fapt, rata de incidență este egală cu 8 cazuri la 1.000.000 de persoane pe an.

Poate să apară la orice vârstă, cu toate acestea, studii statistice au arătat că afectează în principal copii și adolescenți (NB: subiecții între 5 și 8 ani sunt absolut cei mai interesați).

ADEM afectează bărbații și femeile mai mult sau mai puțin în aceeași măsură.

Rata mortalității este de 5%.

cauze

Bolile autoimune sunt condiții morbide deosebite, caracterizate printr-un răspuns exagerat și necorespunzător al sistemului imunitar . La persoanele cu o boală autoimună, elementele celulare și glicoproteine, care constituie sistemul imunitar, recunosc ca fiind străine unele organe și / sau țesuturi ale corpului uman și, din acest motiv, le atacă; cu alte cuvinte, ele acționează împotriva organelor și / sau a țesuturilor corpului uman, deoarece acționează împotriva agenților virali, bacterieni sau fungici.

Agresiunea pe care sistemul imunitar o aduce față de corp pentru apărare implică o deteriorare sau alterare mai mult sau mai puțin substanțială a organelor și țesuturilor implicate.

În cele mai multe cazuri, mecanismele precise care conduc sistemul imunitar al unui individ să se întoarcă împotriva corpului la care ar trebui să ofere protecție, declanșând astfel o boală autoimună, sunt neclare, dacă nu necunoscute.

În cazul specific al ADEM, se știe că factorul de declanșare / favorizare este, foarte des, o infecție virală sau bacteriană anterioară sau, mai rar, o vaccinare anterioară . ADEM după o infecție virală sau bacteriană ia numele specific ADEM post-infecțios (sau encefalomielită acută post-infecțioasă diseminată ); ADEM în urma unei vaccinări are, în schimb, denumirea specifică a post-vaccin ADEM (sau encefalomielita acută post vaccinată ).

ADEM POST-INFECTIV

ADEM post-infecțios este cuprinsă între 50 și 75% dintre pacienți, deci majoritatea cazurilor clinice.

Printre virusurile considerate posibile declanșatoare ale ADEM se numără: virusul gripal, Enterovirusul, virusul rujeolei, virusul varicel, virusul oreionului, virusul rubeolei, virusul Epstein Barr, Cytomegalovirusul, virusul Herpes simplex, virusul hepatitei A și virusul Coxsackie.

În ceea ce privește tipul ADEM bacterian post-infecțios, bacteriile potențial capabile să o provoace sunt: Mycoplasma pneumoniae, streptococul beta hemolitic, bacteriile din genul Leptospira și Borrelia burgdorferi (bacteria responsabilă de boala Lyme ).

ADEM POST-VACCINICA

ADEM post-vaccin afectează doar câțiva pacienți; este, prin urmare, foarte rar.

Printre vaccinările de la care poate deriva această formă particulară de ADEM, se remarcă:

Vaccinul antirabic Semple (adică împotriva rabiei), care nu mai este în uz;
Vaccinuri pentru hepatita B, pertussis, difterie, oreion, rujeolă, rubeolă, pneumonie pneumococică, varicelă, encefalită japoneză și poliomielită.
Pentru evitarea interpretărilor greșite, trebuie subliniat faptul că vaccinurile de mai sus sunt implicate în apariția ADEM numai în cazuri foarte rare; renunțând la frica de ADEM expune persoana în cauză la riscuri pentru o bună sănătate și o viață cu siguranță mai mare.

ANATOMIA PATOLOGICĂ

Observarea organelor sistemului nervos central cu ADEM a arătat că leziunile inflamatorii afectează în principal materia albă subcorticală și centrală atât a emisferelor cerebrale, cât și a cerebelului, a creierului și a măduvei spinării .

Simptome, semne și complicații

În mod tipic, simptomele tipice ale post-infecțioase ADEM apar la 1-3 săptămâni după declanșarea infecției și constau în:

febra;
greață;
vărsături;
confuzie;
Probleme vizuale (de exemplu: vedere încețoșată sau vedere dublă);
somnolenta;
Slăbiciuni ale brațelor și / sau picioarelor;
Tendința de a cădea;
Dificultate la înghițire;
Convulsii.

În ceea ce privește simptomele clasice ale ADEM post-vaccin, acestea apar la 1 până la 3 luni după ce vaccinarea este incriminată și constă în:

greață;
vărsături;
Tulburări vizuale (de exemplu: vedere încețoșată sau vedere dublă);
confuzie;
somnolenta;
Slăbiciuni ale brațelor și / sau picioarelor;
Dificultate la înghițire;
Tendința de a cădea;
Convulsii.

ALTE SIMPTOME ALE ADEM

În plus față de simptomele de mai sus, ADEM poate fi responsabil pentru: hemipareză, parapareză și paralizie nervoasă craniană .

COMPLICAȚII

În stadiile cele mai avansate și fără o intervenție medicală adecvată, ADEM poate duce la o comă .

diagnostic

Pentru a ajunge la un diagnostic corect al ADEM, ele sunt fundamentale:

Examinarea obiectivă ;
Anamneza . Vestea pe care o poate furniza este esențială pentru a înțelege dacă un ADEM este post-infecțios sau post-vaccin;
Rezonanța magnetică a creierului . Permite vizualizarea consecințelor proceselor inflamatorii asupra materiei albe;
Puncția lombară, cu analiză ulterioară a lichidului cefaloracidian . Acest test face posibilă diferențierea ADEM de cea mai comună și cea mai comună scleroză multiplă, ale cărei simptome sunt în mare parte suprapuse.

terapie

Disponibilitatea tratamentelor pentru ADEM este foarte mică, deoarece, până în prezent, investițiile care vizează găsirea unei îngrijiri adecvate și a unor noi remedii terapeutice au fost întotdeauna foarte limitate.

În prezent, singurele tratamente disponibile pentru pacienții ADEM constau în: o terapie farmacologică bazată pe corticosteroizi, oa doua terapie medicamentoasă bazată pe imunosupresoare și medicamente anticanceroase și, în cele din urmă, plasmefereză .

Terapia pe bază de corticosteroid

Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice, care sunt medicamente care acționează împotriva proceselor inflamatorii.

Utilizarea lor prelungită sau neconsiderată poate avea repercusiuni grave asupra sănătății organismului uman și poate duce, de exemplu, la apariția: osteoporozei, diabetului, cataractei sau obezității.

În prezența ADEM, utilizarea corticosteroizilor este tratamentul de primă importanță .

Inițial, terapia în cauză are loc intravenos și implică doze mari de medicamente; printre cei mai utilizați corticosteroizi în această fază, sunt raportate metilprednisolonul și dexametazona .

Prin urmare, după 3-6 săptămâni, administrarea farmacologică devine orală și implică doze mici de prednisolon .

Potrivit unor studii statistice, pacienții care utilizează metilprednisolonul ar obține beneficii mai bune decât pacienții care utilizează dexametazonă.

Rezumatul posibilelor terapii în cazul ADEM
corticosteroizii	Metilprednisolona și dexametazona intravenos, la doze mari; Prednisolon pe cale orală, în doze mici.
imunosupresor	Imunoglobulinele intravenos
Medicamente împotriva cancerului	Mitoxantronă intravenos; Ciclofosfamida.
plasmafereza	Aceasta permite îndepărtarea unei părți din celulele imune responsabile de starea inflamatorie.

prognoză

Conform diverselor studii medicale, prognoza în cazul ADEM:

Este favorabil în majoritatea cazurilor (chiar și mai mult de 70% dintre pacienți), cu o recuperare a funcțiilor neurologice care pot fi complete sau semi-complete. Semi-completarea înseamnă că există încă unele disabilități, motorii (ex .: ataxie sau hemipareză) și / sau cognitive (de exemplu: amnezie pe termen scurt sau pierderea atenției);
Este extrem de nefavorabilă pentru cel puțin 5%, echivalentul ratei mortalității.

Este un fapt că negativitatea prognosticului în cazul ADEM depinde într-o mare măsură de lipsa tratamentului cu corticosteroizi .

În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că copiii cu ADEM au speranțe mai mari de a se bucura de un prognostic favorabil decât adulții.