Sindromul Sjögren - cauze și simptome

generalitate

Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie cauzată de o anomalie a sistemului imunitar. Simptomele caracteristice ale acestei boli autoimune apar la nivelul glandelor exocrine, în special a ochiului și a cavității orale; ulterior, sunt implicate și alte organe și țesuturi ale organismului.

Nu există un tratament specific pentru sindromul Sjögren. Cu toate acestea, există tratamente terapeutice care îmbunătățesc anumite simptome și sănătatea generală a pacientului.

Ce este sindromul Sjögren?

Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie care afectează glandele exocrine .

Pentru a declanșa inflamația sunt disfuncțiile sistemului imunitar . Aceasta, de fapt, determină daune organismului, în loc să îl apere, așa cum ar trebui în mod normal, de agenții patogeni (viruși și bacterii) și de alte boli.

De aceea, sindromul Sjögren este, de asemenea, considerat o patologie autoimună .

Toate glandele exocrine sunt posibile ținte ale bolii, dar cei mai afectați sunt salivari și lacrimali.

Sindromul Sjögren, FORMULAR PRIMITIV

Este forma care apare izolat, fără asociere cu alte boli.

Sindromul Sjögren, FORMULAR SECUNDAR

Aceasta este forma care apare în asociere cu alte boli autoimune, cum ar fi:

Artrita reumatoidă
Lupus eritematos sistemic (LES)
sclerodermia
Ciroza biliară primară
Tiroidita lui Hashimoto
Conectivitate mixtă
Vasculita sistemică

Epidemiologie

Sindromul Sjögren este o patologie destul de frecventă. Mai multe studii au raportat o valoare de prevalență cuprinsă între 0, 4 și 0, 6% din populație. În ceea ce privește incidența, cu toate acestea, se pare că noile cazuri pe an sunt de aproximativ 3-6 la 100.000 de locuitori.

Ea afectează mai mult femeile și nu preferă nici un grup etnic. Vârsta adultă / avansată este un alt factor predispozant: cele mai multe cazuri apar între 50 și 70 de ani.

Aceste date sunt parțial complete. De fapt, s-a observat că vârsta de șaptezeci de ani, mai degrabă decât cele de patruzeci de ani, suferă un diagnostic mai detaliat.

Epidemiologia sindromului Sjögren
Mai mult sex lovit	Femei. Relația cu bărbații este de 9: 1
incidență	3-6 cazuri noi pe an la 100.000 de locuitori
răspândire	0, 4 - 0, 6% din populație, indiferent de etnie
Varsta debutului	Majoritatea diagnosticurilor se referă la persoane între 50 și 70 de ani. Dar și cazuri de 40-45 de ani sunt frecvente.

Cauze și patogeneză

Cauza sindromului Sjögren este un comportament anormal al unor elemente defensive ale sistemului imunitar. De fapt, limfocitele T, limfocitele B, anticorpii, celulele dendritice și complexele imune "se revoltă" și atacă organismul în loc să îl apere. Se înclină în țesutul glandular exocrin, creând așa-numitul infiltrat limfocite și distrugându-l treptat. În plus, infiltrarea limfocitelor afectează și unele zone non-glandulare (sau extragiandulare), dăunătoare acestora.

Dar ce determină "revolta" sistemului imunitar?

RISC FACTORI

Există încă incertitudine cu privire la adevărata cauză a caracterului autoimun al bolii. Se pare că la origine există combinația a doi factori:

genetic
virale

Ipoteza cea mai acreditată susține că un virus declanșează reacția autoimună doar într-o persoană predispusă genetic; prin urmare, prezența numai a unuia dintre cele două componente (genetice sau virale) nu ar fi suficientă pentru a determina sindromul Sjögren. Există viruși mai acreditați decât alții, cum ar fi citomegalovirusul, virusul Epstain-Barr, virusul Coxsackie și unele retrovirusuri (HTLV-1 și HVR-5), dar anumite date încă nu există.

Simptome și complicații

Pentru a aprofunda: sindromul Sjogren

Cele mai frecvente simptome ale sindromului Sjögren apar la nivelul glandelor salivare exocrine și al glandelor exocrine lacrimale .

Degenerarea progresivă a glandelor salivare determină xerostomia ; cea a glandelor lacrimale provoacă xeroftalmie și keratoconjunctivită uscată .

Alte glande exocrine afectate sunt situate la nivelul:

drăguț
Naso
Plămâni și bronhii
vagin

În plus, sunt implicate și alte părți diferite ale corpului, care nu sunt formate corespunzător de țesutul glandular. Acestea sunt zone adiacente sau conectate la o țintă glandă exocrină. Aceste tulburări apar în stadiul avansat al bolii și afectează, de exemplu, tractul gastrointestinal, rinichii sau articulațiile. Acesta va fi discutat în detaliu în capitolul dedicat manifestărilor extraglandulare.

xerostomia

Este reducerea secreției de salivă . Prin urmare, membrana mucoasă a gurii este uscată. În plus, consistența lichidului salivar se schimbă: devine vâscos, dens și conține mai puțin lizozim . Toate acestea au ca rezultat o dificultate în a mânca alimente uscate, în nevoia de a bea frecvent (chiar și noaptea), în scăderea gustului, în formarea fisurilor pe limbă sau într-un impediment de a vorbi repede și pentru perioade lungi de timp.

Pacienții afectați de sindromul Sjögren sunt deosebit de predispuși la complicații cum ar fi cariile dentare și candidoza orală . Acest lucru se datorează faptului că în salivă sunt conținute imunoglobulinele tip A (IgA), care joacă un rol protector împotriva bacteriilor cavității bucale.

O imagine completă a consecințelor datorate xerostomiei este prezentată în tabel.

Caracteristicile xerostomiei	consecinţe
Reducerea secreției salivare Saliva groasă, vâscoasă și care conține mai puțin lizozim	Dificultate în a consuma alimente uscate
	Aveți nevoie să beți frecvent
	Gust scăzut
	Lipsuri fisura
	Tumefacții la nivelul glandei parotide
	Răgușeală datorită dificultăților de a vorbi pe perioade lungi de timp și rapid
	Dental caries
	Oral candidoză
	Cheilita unghiulară

xeroftalmie

Este o alterare a secreției lacrimale . Lăcrimile, de fapt, au un conținut mai scăzut de apă și au un aspect vâscos și dens. Această condiție stabilește etapa pentru dezvoltarea așa-numitei keratoconjunctivite uscate . În plus, lacrimile conțin, de asemenea, mai puțin lizozim.

Tulburările suferite de pacient sunt diferite. Principala este senzația de nisip în ochi. La aceasta se adaugă uscăciunea oculară, conjunctiva înroșită, intoleranța la lumină (fotofobie), durerea, arsura și mâncărimea. Complicațiile constau în infecții bacteriene / fungice și, în cazuri severe, leziuni corneene .

Caracteristicile xeroftalemiei	consecinţe
Este afectată secreția de lacrimă: lacrimile conțin mai puțină apă și consistența lor este mai vâscoasă și densă Reducerea lizozimului conținută în lacrimi	Sensul nisipului în ochi
	Keratoconjunctivită uscată: Conjunctiva înroșită Dureri oculare O arsură oculară Mâncărime oculară Fotofobia
	Favorizează infecțiile bacteriene și fungice
	În cazuri severe: riscul leziunilor corneene

NB: xerostomia și xeroftalmia sunt două tulburări care pot apărea independent de sindromul Sjögren. Acest sindrom este doar o cauză posibilă. Foarte des, de fapt, xerostomia și xeroftalmia apar într-un mod izolat.

ALTE MANIFESTĂRI GIANDANDARE

Deoarece toate glandele exocrine sunt posibile ținte ale celulelor imune, pacienții prezintă și alte tulburări. Zonele afectate sunt pielea, nasul, esofagul, tractul respirator (plămânii și bronhiile) și vaginul.

NB: Sindromul Sjögren afectează mai mult femeile.

Țesutul glandular de:	Manifestări clinice
drăguț	Uscăciunea pielii
Naso	Uscăciunea nazală epistaxis
esofag	disfagie
Tractul respirator	Xerotrachea (căile respiratorii uscate) bronșită Tuse uscată pleurezie
vagin	Dispararenie (durere în timpul actului sexual) Pruritul uscăciune

EXPOZIȚII EXTRAGHIANDOLARE

Sindromul Sjögren afectează nu numai glandele exocrine. De fapt, starea de sănătate a pacientului este mai complicată atunci când infiltrarea limfocitelor merge și pentru a afecta și unele porțiuni extraglandulare . Foarte des, aceste zone sunt adiacente glandelor exocrine și își asumă denumirea generică a spațiilor interstițiale. Cadrul manifestărilor extraglandulare constă în:

Afecțiuni cutanate : se datorează vasculopatiilor periferice, adică tulburări ale vaselor de sânge. Dintre acestea, fenomenul Raynaud, endoarteritisul, vasculitele purule și vasculare cutanate și sistemice sunt destul de frecvente.
Manifestări ale sistemului respirator : în principal pneumonie și fibroză pulmonară la nivelul țesutului pulmonar interstițial. Infiltrația limfocitelor le declanșează.
Reacțiile renale : constau în nefrite interstițiale, glomerulonefrită și acidoză renală tubulară.
Afecțiuni neurologice : se datorează neuropatiei senzorimotorii, care afectează în principal membrele inferioare. Hemipareză, convulsii și deficite senzoriale apar.
Evenimente hepatice : apar în formele secundare ale sindromului Sjogren. ele constau în hepatită cronică și ciroză biliară primară, ambele fiind autoimune.
Evenimente gastrointestinale : sunt gastrită atrofică. Daunele sunt cauzate de anticorpi care atacă celulele peretelui stomacal.
Manifestările sistemului endocrin : sunt endocrinopatii autoimune, cum ar fi, de exemplu, tiroidita.
Afecțiuni asemănătoare: se aseamănă cu cele cauzate de artrita reumatoidă, dar sunt mai puțin severe și invazive. Este în principal o problemă de artralgie.
Exprimarea limfoproliferativă : acestea sunt limfoame, care implică atât limfocite B cât și limfocite T. În plus, conținutul de gammaglobulină (o varietate de anticorpi) crește considerabil în sânge. Această afecțiune este definită ca hipergamaglobulinemie .

SIMPTOME ASOCIATE CU FORMULARUL PRIMITIV

Este corect să subliniem faptul că sindromul primitiv Sjögren se caracterizează prin simptome exclusive, cum ar fi astenie severă, febră, mialgii și alopecie .