Articole similare: Pemphigus vulgaris
definiție
Pemphigus vulgaris este o boală de piele cu origine autoimună. Acesta este, de fapt, caracterizat prin prezența autoanticorpilor direcționați împotriva desmoglein-1 și desmoglein-3, două molecule implicate în semnalizarea și aderarea celulelor epidermice. Rezultatul este o acantoliză (datorită pierderii joncțiunilor dintre celule) cu formarea de vezicule intraepidermale și eroziuni extinse pe piele și mucoasă aparent sănătoase. De obicei, pemfigus apare la subiecții cu vârsta între 40 și 60 de ani și este rar la copii.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Atoză orală
- anorexie
- astenie
- bule
- Bule de pe limbă
- casexie
- disfagie
- eozinofilie
- Eroziunea pielii
- blistere
- onychomadesis
- Pierdere în greutate
- Pruritul
- Ulcere cutanate
- Unghii cravate
- blistere
Direcții suplimentare
Pemphigus vulgaris se caracterizează prin apariția unor bule fugace, cu dimensiuni variabile și cu conținut limpede, dar de multe ori se poate întâmpla ca pielea și mucoasele să poată fi îndepărtate cu ușurință, lăsând eroziuni dureroase. Leziunile buloase au o caracteristică foarte importantă: ele apar pe piele și mucoase normale, adică nu sunt însoțite de nici un fenomen inflamator anterior. De obicei, la debutul bolii, bulele sunt localizate în gură, unde se rup și persistă ca ulcere cronice, adesea dureroase, pentru perioade variabile, înainte de apariția chiar și la nivelul cutanat. Din acest motiv, disfagia este un simptom frecvent.
Leziunile cutanate apar în principal la nivelul unor pliuri mari (zone inghinale, axilare și gât) și în zone de presiune. Când bulele se sparg, părăsesc zonele inflamate și inflamate. În general, mâncărimea este absentă. Atunci când zonele mari ale corpului sunt afectate, pierderea de lichide poate fi semnificativă și poate crește riscul de infecții. În plus, există o scădere progresivă a condițiilor generale, cu apariția unor simptome precum astenie, scădere în greutate și pierderea apetitului.
Diagnosticul pemfigus vulgaris se bazează pe biopsia cutanată (atât la o leziune recentă, cât și la pielea perilezională normală) și la testul imunofluorescenței directe. Anticorpii anti-desmoglein 1 și 3 sunt prezenți atât în ser cât și în piele în timpul fazei active a bolii. Diagnosticul diferențial trebuie făcut în raport cu alte dermatoze buloase (de exemplu, pemphigus foliaceus, pemfigoid bulo, eritem de droguri, dermatită herpetiformă și contactarea dermatitei bullous). Două semne obiective sunt utile pentru a distinge pemfigus vulgaris: frecarea pielii adiacentă unei vezicii urinare cu o anumită forță are loc, detașarea epidermei (semnul lui Nikolski) și presiunea asupra unei vezicule poate provoca extinderea leziunii la pielea adiacentă semn al lui Asboe-Hansen).
Tratamentul constă în administrarea de corticosteroizi și uneori imunosupresoare. Obiectivul principal este reducerea formării bulelor, prevenirea infecțiilor și promovarea vindecării leziunilor și a eroziunilor. Cu toate acestea, răspunsul la terapie poate fi inconsecvent și imprevizibil. Deși sunt disponibile tratamente foarte eficiente, pemphigus vulgaris rămâne o boală gravă și potențial letală.
