generalitate
Glioblastomul este probabil tumoarea cerebrală cea mai malignă și mai agresivă cunoscută. Din păcate, cei afectați mor de obicei în câteva luni, chiar dacă au suferit toate îngrijirile corespunzătoare.
Din cauze necunoscute - cum ar fi majoritatea tumorilor cerebrale - glioblastomul se manifestă prin dureri de cap, greață, amnezie, schimbări de comportament, oboseală etc.
Diagnosticul necesită efectuarea a numeroase teste, inclusiv o biopsie tumorală.
Cea mai eficientă terapie în extinderea vieții pacienților implică îndepărtarea chirurgicală și radioterapia.
Scurtă referire la tumorile cerebrale
Când vorbim despre tumori cerebrale sau tumori cerebrale sau tumori cerebrale, se referă la masele benigne sau maligne ale celulelor tumorale care afectează creierul (prin urmare, o zonă între teencefalonul, diencefalonul, cerebelul și trunchiul encefalic) sau măduva spinării . Împreună, creierul și măduva spinării formează sistemul nervos central ( SNC ).
Fructele de mutații genetice, din care foarte des, cauza exactă este necunoscută, tumorile cerebrale pot:
- provine direct dintr-o celulă a sistemului nervos central (în acest caz se referă, de asemenea, la tumori cerebrale primare );
- care derivă dintr-o tumoare malignă prezentă în alte locuri ale corpului, cum ar fi plămânii (în acest al doilea caz, se mai numesc și tumori cerebrale secundare ).
Având în vedere complexitatea extremă a sistemului nervos central și numărul mare de celule diferite care îl compun, există multe tipuri diferite de tumori cerebrale: conform ultimelor estimări, între 120 și 130.
Indiferent de malignitatea lor sau nu, tumori cerebrale sunt aproape întotdeauna îndepărtate și / sau tratate cu radioterapie și / sau chimioterapie, deoarece acestea cauzează adesea probleme neurologice, care sunt incompatibile cu o viață normală.
Ce este glioblastomul?
Glioblastomul sau glioblastomul multiform ( GBM ) este o tumoare cerebrală foarte malignă care aparține clasei de astrocitoame.
Un astrocitom provine dintr-un astrocit aberant care crește și se divizează anormal.
Astrocitele sunt celule ale gliei; prin urmare, astrocitoamele în general și glioblastoamele în particular sunt gliomii sau neoplasmele cerebrale cu principiul într-o celulă din glia.
Diferența dintre o tumoare benignă și o tumoare malignă
O tumoare benignă este o masă de celule anormale care crește încet, are o putere infiltrativă mică și este la fel de rară (dacă nu chiar zero) cu putere de metastază.
Dimpotrivă, o tumoare malignă este o masă celulară anormală care crește rapid, are o putere infiltrativă mare și aproape întotdeauna o putere metastatică ridicată.
NB: pentru puterea infiltrativă, înțelegem capacitatea de a afecta regiunile anatomice adiacente. Totuși, cu puterea de metastaze, se face referire la capacitatea celulelor tumorale de a se răspândi, prin sânge sau circulația limfatică, în alte organe și țesuturi ale corpului (metastaze).
GLIA și celulele GLIA
Cu celulele sale, glia oferă suport, stabilitate și hrană pentru rețeaua complexă de neuroni, prezentă în corpul uman și având sarcina de a transmite semnale nervoase.
În sistemul nervos central, elementele celulare ale glia sunt astrocite, oligodendrocite, celule ependimale și celule microglia.
În sistemul nervos periferic ( SNP ), elementele celulare ale glia sunt celule Schwann și celule satelit.
LOCALIZAREA TIPICĂ A GLYBLASTOMA
Glioblastoamele pot apărea în orice regiune a creierului sau măduvei spinării.
Cu toate acestea, sa observat că la adulți tind să se dezvolte mai frecvent în una din cele două emisfere cerebrale (apoi în telencephalon sau creierul în mod corespunzător), în timp ce la tineri ele au o tendință egală de a se forma în brainstem, cerebel și creier, așa-numitele .
Majoritatea glioblastoamelor afectează substanța albă, care este înconjurată de substanța cenușie din creier și înconjoară măduva spinării.
Gradul unei gliblastomi
Tumorile cerebrale se disting la 4 grade - identificate cu primele patru numere romane - în funcție de potențialul lor de creștere.
Neoplasmele cerebrale de gradul I și II cresc foarte încet și afectează o zonă îngustă a creierului; ele sunt în general benigne.
În contrast, neoplasmele cerebrale de gradul III și IV se extind rapid și invadează regiunile țesutului înconjurător; ele sunt în general maligne.
O tumoare pe creier de gradul I sau II poate, în timp, să devină o tumoare de gradul III sau IV.
Glioblastomul este un astrocitom de gradul IV, caracterizat printr-o mortalitate ridicată (cea mai mare dintre astrocitoame și poate chiar între toate tumorile cerebrale) și foarte dificil de tratat.
| Tabel. Gradul altor astrocitoame. | ||
| Tipul de astrocitom | grad | caracteristici |
Astrocitomul pilocitic | Acestea sunt mase tumorale focale, distincte de restul masei creierului sănătoase. Din punct de vedere histologic, ele seamănă cu chistul plin cu lichid. | |
Astrocitom cu grad scăzut de răspândire | II | Acestea sunt mase tumorale răspândite sau dispersate în restul masei creierului sănătoase. Tocmai pentru că sunt confundate cu țesuturi sănătoase, ele sunt mai dificil de tratat decât astrocitoamele pilocitare. |
Astrocitomul anaplazic | III | Acestea sunt mase tumorale cu o putere mare malignă (dar mai mică decât cea a glioblastoamelor). Ele sunt numite anaplastice deoarece celulele care le fac au pierdut forma lor clasică și au preluat aspectul elementelor celulare nediferențiate (anaplasia). |
SUBTITLE GLIOBLASTOMA
Glioblastoamele se disting în primar și secundar .
Glioblastoamele sunt primare, care, de la început, sunt de gradul IV; dimpotrivă, glioblastoamele, care într-o fază anterioară au fost astrocitoame de gradul I, II sau III, sunt secundare.
După cum se poate observa, în acest context, semnificația termenilor primari și secundari este foarte diferită de cea a acelorași termeni când se referă la tumorile cerebrale în general.
Este bine să o precizați, astfel încât cititorul să nu facă confuzie.
Epidemiologie
Reamintind că glioamele constituie (în special astrocitoame) cel puțin 30% din neoplasmele encefalice și maduvei spinării, glioblastoamele reprezintă:
- 15-17% din toate tumorile cerebrale primare
- 54% din toate glioamele
- Între 60-75% din toate astrocitoamele
- Cele mai frecvente tumori cerebrale maligne
Oricine poate obține glioblastom, cu toate acestea statisticile spun că persoanele cele mai afectate sunt bărbați adulți cu vârsta peste 50 de ani.
Câteva cazuri juvenile de glioblastom afectează de obicei subiecții de 9-10 ani.
cauze
Glioblastoamele, precum și aproape toate astrocitomurile și tumorile cerebrale în general, apar din motive care nu sunt încă cunoscute.
RISC FACTORI
După ani de studii și analiza numeroaselor cazuri clinice, medicii și cercetătorii au ajuns la concluzia că există situații capabile să predispună la glioblastom.
În detaliu, aceste condiții favorabile sunt:
- Fiind bărbat .
- Având mai mult de 50 de ani . Glioblastomul este considerat o tumoare cerebrală tipică de vârstă înaintată.
- Face parte din rasa caucaziană, hispanică sau asiatică .
- Suferă de la un astrocitom cu un grad mai mic decât IV, apoi au un astrocitom de tip pilocit, difuz, de grad scăzut sau anaplazic. Așa cum am menționat deja, de fapt, aceste tumori pot evolua și devin grad IV (glioblastom secundar).
- Suferă de una din următoarele boli ereditare genetice : neurofibromatoza, scleroza tuberculoasă, sindromul Von Hippel-Lindau, sindromul Li-Fraumeni sau sindromul Turcot.
Multe tumori cerebrale (de exemplu, de asemenea, medulloblastom) sunt asociate cu aceste boli rare.
- Au avut contact anterior cu virusul SV40, HHV-6 (sau virusul herpesului uman 6 ) și virusurile citomegalovirusului . Unii cercetători consideră că acești agenți infecțioși, odată ce ajung la celulele creierului, interferează cu ciclul replicativ al acestora și inițiază procesul neoplastic tipic unui glioblastom.
Aceasta este o ipoteză interesantă, care însă trebuie explorată în continuare.
Figura: vârsta înaintată este un factor de risc pentru glioblastom. Pentru a efectua o activitate de lucru în timpul căreia materialele PVC (clorură de polivinil) sunt manipulate zilnic. Sunt puține studii în acest sens, așa că asociația găsită ar putea fi rezultatul unei șanse și nimic altceva.
- După ce a contractat malarie . Același lucru este valabil și pentru cei trei viruși anteriori: există unele date care fac ca cineva să se gândească la o relație, dar întrebarea trebuie să fie explorată în continuare.
- A fost expus la radiații ionizante în trecut. În acest sens, cercetătorii au opinii contradictorii. Cineva, de fapt, crede că nu există o relație de consecință.
Simptome și complicații
Simptomele și semnele unui glioblastom depind de mărimea și localizarea masei tumorale.
De obicei, acestea încep foarte repede și tumora începe să crească; totuși, în unele cazuri, acestea apar atunci când boala a ajuns acum într-o etapă foarte avansată.
Printre manifestările posibile, ne amintim:
- Dureri de cap
- Greață și vărsături, mai ales dimineața
- Criza epileptică
- Probleme de memorie (amnezie etc.). Acestea apar de obicei când glioblastomul se află la nivelul lobului temporal.
- Hemipareză sau paralizie parțială a unei singure părți a corpului. Este un simptom tipic când se formează tumori cerebrale la nivelul lobului frontal.
- Modificări de comportament. Acestea apar atunci când masa tumorii este localizată pe lobul frontal.
- Modificări ale capacității de gândire
- Senzație de vertij
- Oboseală și slăbiciune într-o parte a corpului. Acestea se pot datora implicării lobilor frontali și temporali.
- Anomalii ale sistemului neuro-endocrin. Acestea apar la copii, când glioblastomul s-a format în apropierea glandelor endocrine hipotalamice, hipofize sau epifize.
HEAD, NAUSEA și VOMITES
Cefaleea, greața și vărsăturile rezultă din creșterea presiunii intracraniene (sau intracraniene); creștere care poate avea loc din două motive:
- Deoarece masa tumorală în creștere previne lichidul cefalorahidian (sau lichiorul) să curgă în mod normal.
- Deoarece edemul se formează în jurul masei tumorale.
Dacă este severă și dacă afectează ventriculii cerebrale, modificarea fluxului lichidului poate determina apariția hidrocefaliei .
COMPLICAȚII
Glioblastomul are o mare putere infiltrativă. De fapt, ea invadează cu ușurință zonele învecinate, atinge meningele și / sau răspândește celulele în lichidul cefaloracidian.
Are o creștere foarte rapidă, iar efectele sale sunt devastatoare: fără tratament, moartea survine în medie în 4 luni și jumătate, datorită edemului cerebral și creșterii peste limitele presiunii intracraniene .
În ciuda malignității lor ridicate, glioblastoamele rar se răspândesc în alte părți ale corpului: în general, ele acționează exclusiv la nivelul sistemului nervos central.
diagnostic
Confruntați cu un caz suspect de glioblastom, medicii își încep investigațiile diagnostice printr- o examinare fizică atentă și o analiză a reflexelor tendonului .
După aceasta, ei efectuează un test de ochi și adresează pacientului câteva întrebări care vizează evaluarea stării mentale și abilităților cognitive (raționament, memorie, etc.).
În cele din urmă, pentru a elimina orice îndoială și pentru a cunoaște poziția exactă și dimensiunea exactă a tumorii, ei recurg la teste specifice cum ar fi:
- Rezonanță magnetică nucleară
- TAC (sau tomografie computerizată axială)
- Biopsia tumorii
- Puncția lombară
ANALIZA OBIECTIVĂ ȘI REFLEXIILE TENDONALE, TESTELE OCULARE ȘI EVALUAREA COGNITIVĂ MENTALĂ
- Examinarea obiectivă constă în analiza simptomelor și semnelor, raportate sau exprimate de pacient. Deși nu furnizează anumite date, acesta poate fi foarte util pentru înțelegerea tipului de boală în curs de desfășurare.
- Examinarea reflexelor tendonului este un test care servește pentru a evalua prezența sau absența tulburărilor neuromusculare și de coordonare.
- Folosind un test ocular, medicul observă nervul optic și analizează implicarea acestuia.
- Evaluarea stării mentale și a aptitudinilor cognitive se realizează cu intenția de a înțelege care zonă a sistemului nervos central poate să fi dezvoltat un neoplasm. De exemplu, găsirea de tulburări de memorie ar avea tendința de a face pe cineva să se gândească la o problemă neurologică bazată pe lobi temporali, mai degrabă decât lobi parietali și așa mai departe.
REZONANTA MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN) și TAC
Rezonanța magnetică nucleară ( RMN ) este un test de diagnostic fără durere care permite vizualizarea structurilor interne ale corpului uman fără utilizarea radiațiilor ionizante (raze X).
Principiul său de funcționare este destul de complex și se bazează pe crearea câmpurilor magnetice, care emite semnale capabile de a fi transformate în imagini de către un detector.
Rezonanța magnetică a creierului și a măduvei oferă o imagine satisfăcătoare a acestor două compartimente. Cu toate acestea, în anumite cazuri, pentru a îmbunătăți calitatea vizualizării, poate fi necesară o injecție venoasă a unui lichid de contrast. În aceste situații, testul devine minim invaziv, deoarece contrastul lichid (sau mediu) ar putea avea efecte secundare.
O rezonanță magnetică nucleară clasică durează aproximativ 30-40 de minute.
TAC este o procedură de diagnostic care exploatează radiațiile ionizante pentru a crea o imagine tridimensională foarte detaliată a organelor interne ale corpului.
Deși fără durere, este considerată invazivă datorită expunerii prin raze X (NB: ale căror doze nu sunt neglijabile în comparație cu radiografia normală). În plus, ca imagistica prin rezonanță magnetică, poate necesita utilizarea unui agent de contrast - fără a se evita posibilele efecte secundare - pentru a îmbunătăți calitatea vizualizării.
Un TAC clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
La MRM și CT, un glioblastom poate să apară ca o zonă caracterizată prin leziuni hemoragice și înconjurată de edem.
Ambele situații (în special prima) pot apărea și în timpul unui atac de cord sau a unui abces cerebral ; prin urmare, este întotdeauna recomandabil să investigați situația cu alte teste de diagnosticare.
biopsie
O biopsie tumorală constă în colectarea și în analiza histologică, în laborator, a unui eșantion de celule provenind din masa neoplastică. Este cel mai potrivit test dacă cineva dorește să se întoarcă la tipul de tumoare, la natura exactă (benignă sau malignă) și la gradul exact al acesteia.
În cazul glioblastomului, prelevarea probelor apare de obicei în timpul unei scanări CT - aceasta permite o prelevare foarte precisă - și necesită o intervenție chirurgicală mică, dar delicată.
Cum arată tumoarea?
La examinarea histologică de laborator, un glioblastom conține chisturi umplute cu minerale, depuneri de calciu, vase de sânge și diferite tipuri de celule anormale.
În special, sistemul vascular este foarte dezvoltat, deoarece trebuie să susțină o masă substanțială de celule compuse din numeroase celule.
LUMBAR PUNCH
Puncția lombară constă în extragerea lichidului cefalorahidian și în analiza sa în laborator.
Pentru a extrage lichidul, se utilizează un ac pe care medicul îl introduce între vertebrele lombare L3-L4 sau L4-L5. O injecție cu anestezic local este evident efectuată la punctul de inserție.
Performanța puncției lombare poate fi foarte semnificativă, deoarece în lichid ar putea exista unele celule neoplazice și / sau semne evidente de pleocitoză (adică o creștere neobișnuită a leucocitelor în lichidul cefaloracidian).
tratament
Agresivitatea considerabilă și malignitatea ridicată a glioblastomului fac din acesta o tumoare dificil de vindecat .
Terapia cea mai frecvent utilizată constă în intervenția chirurgicală de îndepărtare a masei tumorale, urmată de radioterapie și, uneori, și de chimioterapie .
În plus, în plus față de aceste tratamente, medicii au stabilit, de asemenea, un tratament simptomatic, adică vizând reducerea anumitor simptome (cum ar fi epilepsia și durerile de cap).
chirurgie
Înlăturarea chirurgicală a unui glioblastom este o operație foarte complexă și periculoasă, din cel puțin două motive:
- Datorită numărului mare de celule care alcătuiesc glioblastoamele . Deoarece eliminarea tuturor celulelor neoplazice este imposibilă, chirurgul nu poate face decât să elimine cea mai mare parte a tumorii și apoi să se bazeze pe alte tratamente.
Eșecul de a elimina complet tumora este motivul pentru care, în scurt timp, glioblastomul reapare din nou.
- Pentru puterea de infiltrare a maselor tumorale . Cu celulele lor, glioblastoamele sunt înțepate în țesuturile sănătoase din jur, ceea ce face imposibilă îndepărtarea lor eficientă. De fapt, pentru a elimina un grup de celule tumorale dispersate într-o zonă sănătoasă, această zonă sănătoasă trebuie eliminată. Acest lucru este cu toate acestea imposibil, deoarece fiecare regiune a sistemului nervos central are o funcție, de care nu se poate ignora. De exemplu, eliminarea țesuturilor cerebrale sănătoase ar putea duce la pierderea unor funcții cognitive de bază la pacient.
Mai mult, poziția inaccesibilă a masei tumorale poate complica și mai mult operația. De fapt, dacă glioblastomul se află într-o poziție incomodă, greu accesibilă de către chirurg, îndepărtarea acestuia este complicată (dacă nu imposibilă).
Se demonstrează statistic că pacienții la care glioblastomul a fost aproape complet eliminat trăiesc mai mult decât pacienții la care masa tumorală a fost doar parțial eliminată.
Prin urmare, atunci când este posibilă intervenția chirurgicală, este bine să o faceți.
radioterapie
Radioterapia tumorală este metoda de tratament bazată pe utilizarea radiațiilor ionizante de mare putere, cu scopul de a distruge celulele neoplazice.
În cazul glioblastomului, acesta este adoptat în două situații diferite:
- După și pentru a finaliza operația . Scopul este de a elimina celulele neoplazice pe care chirurgul nu a putut să le elimine.
- Atunci când tumoarea nu este detașabilă chirurgical . În aceste situații, radioterapia devine primul și cel mai important tratament terapeutic.
CHIMIOTERAPIEI
Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă toate celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.
Eficacitatea chimioterapiei în glioblastom a făcut obiectul a numeroase discuții științifice și chiar astăzi ridică mai multe îndoieli. De fapt, majoritatea doctorilor și cercetătorilor consideră că utilizarea chimioterapiei, în asociere cu radioterapia, nu îmbunătățește deloc supraviețuirea pacienților. În plus, studiile care dovedesc contrariul sunt puține și se referă numai la un medicament în special: temozolomidă .
| Efectele secundare ale radioterapiei și chimioterapiei. | |
Principalele efecte secundare ale radioterapiei | Efectele secundare majore ale chimioterapiei |
oboseală Pruritul Căderea părului | greață vărsături Căderea părului Sentiment de oboseală Vulnerabilitate la infecții |
ÎNGRIJIREA SIMPTOMATICĂ
Pentru a remedia problema epilepsiei, medicii de obicei recurg la anticonvulsivante . Un anticonvulsivant este un medicament capabil să inhibe (sau să limiteze) convulsiile cauzate de o criză epileptică.
Corticosteroizii ajută la durerea de cap și la edemele pe care le creează tumoarea în jurul acesteia; aceste medicamente sunt puternice antiinflamatoare, care, dacă sunt utilizate pe termen lung și / sau în doze incorecte, pot provoca reacții adverse grave (osteoporoza, obezitatea, indigestia, hipertensiunea, agitația, tulburările de somn etc.).
prognoză
Din păcate, glioblastomul este o tumoare care, chiar dacă este tratată în cel mai bun mod, aproape întotdeauna conduce în mod inevitabil la moarte.
Viteza cu care acționează este impresionantă și, pentru ao realiza, este suficient să analizăm următoarele numere:
- În absența oricărui tip de tratament, speranța medie de viață este de aproximativ 17 săptămâni, adică cele 4 luni și jumătate din care am vorbit mai devreme.
- Numai cu radioterapia, speranța de viață este extinsă de la 17 săptămâni la 30 de săptămâni (NB: este întotdeauna o valoare medie).
- Dacă tumora a fost îndepărtată chirurgical și a fost aplicată radioterapia, speranța de viață merge de la puțin sub un an la 14-15 luni.
Numai 6 din 100 de cazuri supraviețuiesc incredibil pentru încă 5 ani.
Pentru a prejudicia în continuare prognoza unui glioblastom concur un diagnostic târziu și vârsta foarte avansată a pacienților.
