generalitate
Crioglobulinemia este o formă de vasculită sistemică, caracterizată prin prezența în sânge a complexelor imune care precipită la temperaturile de bază. Aceste complexe imune sunt cunoscute sub numele de crioglobuline.
Diagnosticul trebuie să fie corect și să se adreseze și cercetării cauzelor care au provocat crioglobulinemia. De fapt, numai în acest fel este posibil să se planifice cea mai potrivită terapie, care este numai farmacologică.
Scurtă referire la ceea ce sunt anticorpii
Anticorpii sau imunoglobulinele sunt proteine globulare care joacă un rol fundamental în sistemul imunitar : ele permit, de fapt, lupta împotriva microorganismelor străine (numite antigene), care infectează organismul nostru.
Imunoglobulinele sunt secretate de limfocitele B, care sunt celule imune și acționează ca "antene" de suprafață. În prezența unui antigen, anticorpii localizați pe membrana limfocitelor B sunt activate, semnalizând la limfocitele B în sine pentru a produce alte imunoglobuline specifice împotriva antigenului detectat. Din acest moment, bariera defensivă, ridicată de sistemul nostru imunitar, devine din ce în ce mai puternică și mai eficientă. De fapt, producția unui număr mare de anticorpi, care circulă în sânge, permite urmărirea antigenilor și distrugerea acestora.
Anticorpii (care acționează ca markeri sau etichete simple), dar alte elemente ale sistemului imunitar: fagocitele și celulele citotoxice nu sunt responsabile de distrugerea antigenului.
Există 5 tipuri de imunoglobuline: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Ce este crioglobulinemia?
Crioglobulinemia este o vasculită sistemică care implică în principal vase de sânge mici, caracterizate prin prezența de crioglobuline în sânge.
Crioglobulinele sunt agregate de proteine, compuse din anticorpi și antigeni (antigen și anticorp, legați împreună, formând complexele singulare), care au caracteristicile particulare de precipitare la temperaturi scăzute. Această ultimă particularitate distinge vasculita crioglobulinemică de alte forme de vasculită, întotdeauna cauzată de complexe imune.
Efectele crioglobulinemiei sunt numeroase și pot apărea la mai multe niveluri: pielea, articulațiile, nervii, rinichii, inima, creierul și tractul gastro-intestinal sunt toate districtele expuse riscului.
CE ESTE UN VASCULIT?
Vasculita este o inflamație generică a peretelui vasului de sânge, atât arterial cât și venos. Această stare inflamatorie poate apărea din motive necunoscute ( vasculită primară ), ca urmare a reacțiilor autoimune, ca urmare a unei infecții patogene sau, în cele din urmă, datorită unei alte patologii mai importante ( vasculită secundară ).
În cazul vasculitei de crioglobulinemie, implicarea sistemului imunitar (gândiți-vă la formarea de agregate de anticorpi) este evidentă, dar nu numai. De fapt, după cum vom vedea mai târziu, virusul hepatitei C și unele cancere de sânge sunt două dintre principalele declanșatoare.
Figura: crioglobulinele, la 4 ° C, cad la fundul tubului, conținând serul extras cu o probă de sânge.
De pe site-ul web: www.mja.com.au
Epidemiologie
Crioglobulinemia este răspândită în sudul Europei și afectează în mod obișnuit persoanele între 40 și 60 de ani. Are o preferință specială pentru sexul feminin, deoarece raportul femele: bărbați este de 3: 1.
Coma va fi văzută în capitolul despre cauze, crioglobulinemia fiind legată de virusul hepatitei C : de fapt, mai mult de 90% dintre pacienții afectați au fost infectați anterior cu acest virus; cu toate acestea, trebuie precizat că doar 3% dintre pacienții cu hepatită virală C dezvoltă crioglobulinemie în timpul vieții.
cauze
Mecanismul patogenetic, care cauzează crioglobulinemie, este formarea de complexe imune anormale în vasele de sânge; depunerea consecutivă a acestor imunocomplexe pe peretele vaselor declanșează o reacție inflamatorie responsabilă de vasculită.
Dar care sunt cauzele care au pus acest mecanism în mișcare?
Cauzele pot fi diferite; variază de la infecții virale până la boli autoimune și cancere de sânge.
În detaliu, vorbim despre:
- Infecții virale :
- Hepatita C
- Afecțiuni autoimune :
- Artrita reumatoidă
- Sindromul Sjögren
- Lupus eritematos sistemic
- Tumorile de sânge :
- Unele limfoame
- Mielom multiplu
- Macroglobulinemia lui Waldenström
TIPURI DE CRIOBOBULINEMIE
Conform așa-numitei clasificări a lui Brouet, există trei tipuri de crioglobulinemie; mai jos, există un tabel care descrie caracterele generale și cauzele.
tip | Procentajul de cazuri | descriere |
| Tip I sau crioglobulinemie simplă | 10-15% | Crioglobulinele constau într-o singură imunoglobulină monoclonală, de obicei IgM, adesea IgG sau IgA fără activitatea factorului reumatoid (FR). Cauzele declanșatoare sunt de obicei mielomul multiplu și macroglobulinemia lui Waldenström. |
Tipul II | 50-60% | Crioglobulinele constau în imunoglobuline din mai multe clase, dintre care unul este monoclonal (în general IgM cu factor de reumatoidă - activitatea RF). Principalul declanșator este virusul hepatitei C |
Tipul III | 25-30% | Crioglobulinele constau în una sau mai multe clase de imunoglobuline policlonale diferite asociate. Cea mai frecventă asociere este IgM-IgG, cu IgM având activitate de factor reumatoid față de IgG. Cauzele posibile pot fi: virusul hepatitei C, artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic. |
Crioglobulinemia de tip II și de tip III aparțin clasei de crioglobulinemie mixtă, deoarece crioglobulinele sunt compuse din diferite tipuri de anticorpi.
Simptome și complicații
Simptomatologia crioglobulinemiei este foarte variată și este influențată de cauze.
În mod obișnuit, majoritatea pacienților prezintă un sentiment de slăbiciune și oboseală, cu mușchii și articulațiile dureroase ( artralgie sau artrită ).
Figura: semne de violet: pete și răni ulcerative. De pe site-ul web: www.medicscientist.com
Semnele cutanate ale vasculitei constau, aproape întotdeauna, în purpuriu : aceasta, de obicei, se caracterizează prin pete circulare de mărime variabilă uneori dureroase și mâncărime; cu toate acestea, nu este exclus ca ele să poată forma și răni ulcerative reale.
Atunci când există o implicare nervoasă (rare, dar totuși posibilă), se creează situații de parestezie și neuropatie periferică, caracterizate prin amorțeală, furnicături în mâini, durere arsură și slăbiciune a picioarelor.
La nivel cardiac, posibilele manifestări sunt: atac de cord (cu dureri toracice, dispnee, arsuri la stomac etc.) și insuficiență cardiacă congestivă (cu dificultăți de respirație și umflare a membrelor inferioare).
În creier, pot apărea episoade de accident vascular cerebral, mini-accident vascular cerebral și dureri puternice de cap .
În cele din urmă, ar trebui să se menționeze și posibilitatea observării așa-numitului fenomen Raynaud, dureri abdominale cu intensitate variabilă și unele tulburări renale, cum ar fi glomerulonefrita membrano-proliferativă ; acestea din urmă, în special, sunt foarte subtile, deoarece ele apar doar într-un stadiu avansat, nu înainte.
Simptome specifice de crioglobulinemie de tip I
| Simptome specifice de crioglobulinemie de tip II și III
|
Simptomele crioglobulinemiei, de la cele mai frecvente la cele mai puțin frecvente:
|
COMPLICAȚII
Figura: fenomenul Reynaud.
Apariția complicațiilor depinde mai mult de patologiile care determină starea de crioglobulinemie decât de crioglobulinemia în sine. Situația este agravată, de fapt, când cancerele de sânge, bolile autoimune sau hepatita C se află într-o etapă avansată sau cronică.
diagnostic
Pentru a diagnostica crioglobulinemia, puteți proceda în mai multe moduri.
Testul cel mai indicat și caracteristic este de a vedea cum reacționează sângele pacientului la temperaturi scăzute . Pentru a face acest lucru, este evident că este nevoie de o simplă retragere; în cazul crioglobulinemiei, apare precipitarea anticorpilor de la fundul tubului, care apar ca o masă solidă.
Singurele dezavantaje ale acestui test sunt legate de identificarea temperaturii ideale (care este de 4 ° C) pentru a observa fenomenul: multe dintre fals-negative, de fapt, se datorează unei alegeri greșite de temperatură.
Timpurile de precipitare sunt câteva ore, dacă nu chiar zile; de exemplu, tipul I necesită un maxim de 24 de ore, în timp ce pentru tipul III poate dura până la o săptămână.
ALTE CONTROALE
Biopsie . Mulți pacienți suspectați de a suferi de crioglobulinemie sunt supuși unor biopsii diferite: piele, nervi și rinichi. Biopsia implică luarea unui eșantion de celule (dintr-un țesut sau dintr-un organ), care va fi apoi observată sub microscop; pe baza caracteristicilor acestor celule, medicul este capabil să determine dacă există sau nu crioglobulinemie.
Factorul reumatoid . Crioglobulinemia de tip II și III este caracterizată de factorul reumatoid pozitiv.
OBIECTIV EXAM
Examinarea fizică este importantă și oferă multe informații, dar simptomele și semnele crioglobulinemiei sunt comune altor stări de boală.
CĂUTAREA CAUZELOR
Identificarea cauzelor de declanșare este foarte importantă, deoarece permite medicului să planifice cea mai potrivită terapie. De exemplu, este foarte comună supunerea pacientului, cu crioglobulinemie dovedită, la teste specifice pentru hepatita virală C, așa cum se întâlnește în 90% din cazuri.
tratament
Alegerea celei mai potrivite terapii depinde de cauzele care au provocat crioglobulinemia.
Apoi, cu medicamente antiinflamatorii (esențiale pentru reducerea inflamației), pot fi luate medicamente antivirale specifice dacă originea tulburării este hepatita virală C sau medicamente imunosupresoare, dacă o boală autoimună este în curs de desfășurare .
Următoarele sunt cele mai frecvent administrate medicamente în cazurile de crioglobulinemie și o scurtă descriere a motivului pentru care sunt luate.
Terapia farmacologică antivirală . Așa cum am menționat, este implementat dacă există o hepatită virală C dovedită la baza crioglobulinemiei. Medicamentele antivirale sunt utilizate pe scară largă de către pacienții cu crioglobulinemie, deoarece acest lucru, în 90% din cazuri, se datorează virusului hepatitei C.
Terapie imunosupresoare . Imunosupresoarele reduc starea inflamatorie a vasculitei; pentru a face acest lucru acționează asupra sistemului imunitar de apărare, care, în special în cazurile de boli autoimune, este exagerat și provoacă leziuni grave organismului (artrită, artralgie, fenomenul lui Reynaud etc.). Ciclofosfamida, azatioprina sau metotrexatul aparțin acestei categorii de medicamente. Terapia imunosupresoare expune pacientul la un risc crescut de infecții.
Terapia cu corticosteroizi . Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice, care sunt luate pentru a reduce efectele vasculitei, tulburărilor renale și neurologice și purpură. Aceste medicamente pot provoca numeroase efecte secundare, ceea ce explică de ce li se administrează la cea mai mică doză eficientă. La pacienții afectați de crioglobulinemie, cel mai utilizat corticosteroid este prednisonul .
Terapie bazată pe medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) . AINS, așa cum sugerează și numele, reduc inflamația. Prin urmare, ele reprezintă o alternativă la corticosteroizi: în comparație cu acestea, pe de o parte, acestea sunt mai puțin eficiente și, pe de altă parte, au mai puține efecte secundare.
Tratamentul bazat pe rituximab . Rituximab este un anticorp monoclonal, care reduce limfocitele B sau celulele imune care secretă imunoglobulinele.
MEDII ÎN CURS
Medicul îi recomandă pacienților cu crioglobulinemie să evite mediile foarte reci, cel puțin până când tulburările s-au îmbunătățit.
prognoză
Prognosticul, ca și tratamentul, depinde de cauzele crioglobulinemiei și, în plus, de cât de multe sunt aceste circumstanțe de declanșare. De exemplu, dacă cancerele de sânge sunt foarte severe sau hepatita C este cronică, rezultatul nu poate fi decât dramatic, deoarece toate tulburările cele mai periculoase (leziuni renale, infarct miocardic, neuropatii etc.) sunt dificil de tratat.
Tratamentele farmacologice merită, de asemenea, o atenție deosebită: unele pot, de fapt, provoca diverse efecte secundare, mai ales dacă sunt utilizate în mod abuziv. Prin urmare, este recomandabil să urmați cu atenție sfaturile medicului în ceea ce privește dozele și orice variante și să se efectueze controale periodice pentru monitorizarea evoluției crioglobulinemiei.
