Nevoiul melanocitar congenital al lui I.Randi

generalitate

Un nevus melanocitar congenital, prin definiție, este un nevus melanocitic prezent pe pielea persoanei de la naștere.

Mai detaliat, este o leziune cutanată melanocitară care poate apărea pe suprafețe mai mult sau mai puțin extinse ale pielii. În funcție de tipul și dimensiunea nevusului, imaginea clinică a pacientului care o manifestă poate varia. Dacă, pe de o parte, un nevus melanocitar congenital poate avea mici dimensiuni și nu dă naștere la vreun fel de îngrijorare, pe de altă parte, leziunile melanocitare de dimensiuni foarte mari pot apărea la naștere, ceea ce poate expune pacientul la riscuri pentru sănătatea lor.

Ce este?

Ce este nevoiul melanocitar congenital?

După cum sa menționat, un nevus melanocitar congenital - sau melanocit, dacă preferați - poate fi definit ca un nevus prezent pe pielea unui individ de la naștere.

Mai detaliat, este o leziune cutanată hiperpigmentată provenită din melanocite, celulele responsabile pentru sinteza pigmentului melanin . În detaliu, nevusul melanocitar congenital reprezintă consecința unei hiperproliferări benigne a celulelor menționate mai sus.

În ciuda naturii benigne a proliferării melanocitare ridicate menționate mai sus, există riscul ca un nevus melanocitar congenital să poată evolua spre o formă tumorală malignă (melanom). Acest risc poate fi mai mare sau mai mic în funcție de tipul de nevus melanocitar congenital manifestat de pacient.

Ce este un nevi congenital melanocitar?

Un nevus melanocitar congenital este, în general, o leziune de culoare variabilă de la maro la negru și o formă rotundă, uneori cu formă elipsoidală. Marjele pot fi mai mult sau mai puțin regulate și suprafața poate sau nu să fie acoperită cu păr. Cu toate acestea, caracteristicile unui nevus melanocitar congenital pot varia de la pacient la pacient.

tipuri

Clasificarea și tipurile de nevii melanocitari congenitali

Diferitele tipuri de nevus melanocitar congenital pot fi împărțite în funcție de mărimea lor. În general (dar nu neapărat), cu cât sunt mai mari dimensiunile leziunilor cutanate în cauză, cu atât este mai mare riscul de evoluție spre o formă malignă. Cu toate acestea, în funcție de mărimea leziunii, este posibil să se distingă următoarele tipuri de nevus melanocitar congenital:

• Nevus melanocitar mic congenital : este un nevus melanocitic a cărui mărime este mai mică de 2 centimetri . Deși, de asemenea, ca orice alt tip de nevus (congenital sau dobândit care este), poate evolua într-o formă malignă, riscul pare să fie mai mic decât tipurile care vor fi descrise mai jos.
• Nebulus melanocitar congenital de dimensiuni medii : este un nevus melanocitar, ale cărui dimensiuni au dimensiuni între 2 și 20 de centimetri .
• Nevus melanocitar gigant congenital : un nevus melanocitic este definit ca un gigantic, ale cărui dimensiuni depășesc 20 de centimetri în diametru. În prezența unei leziuni similare a pielii, crește riscul evoluției spre o formă malignă. Dincolo de aceasta, prezența unui nevus de această dimensiune - care poate crește odată cu creșterea - poate crea probleme estetice pentru pacienții care le arată. Nevusul melanocitar gigantic congenital apare ca un patch mare de culoare foarte închisă, uneori negru. Poate să apară în orice zonă a corpului, cum ar fi spatele, stomacul și fața, sau poate implica mai multe zone în același timp. În plus, în vecinătatea nevusului melanocitar în cauză există alte zăpadă de dimensiuni mult mai mici, dar în orice caz întunecate și uneori acoperite cu blană: acestea sunt așa-numitele zăpadă prin satelit . Din fericire, nevul melanocitar gigant are o incidență destul de rară.

Congenital melanocit neva mare VS congenital urogen melanocitar nevoic

Pe baza mărimii, unii autori recunosc o distincție între un nevus melanocitic congenital mare ( LCMN ) și un nevus melanocitar gigantic congenital ( GCMN ). Conform acestei distincții, nevusul melanocitar înnăscut este definit ca fiind mare când diametrul său depășește 20 de centimetri; în timp ce se numește uriaș atunci când dimensiunile diametrului depășesc 40 de centimetri.

În cele mai multe cazuri, însă, atunci când vorbim despre un nevus melanocitar gigantic congenital, ne referim la o leziune cutanată hiper-pigmentată de tip melanocitar, a cărei dimensiune este mai mare de 20 de centimetri.

Pata mongolă

Pata mongolă ar putea fi, într-un anumit sens, considerată un fel de nevus melanocitar congenital, chiar dacă, în limba medicală, este mai bine definit ca " melanocitoză cutanată congenitală în regiunea lombosacrală ". În orice caz, pata mongolă este o leziune melanocitară a pielii albăstrui, caracterizată prin margini neregulate și prin dimensiuni variabile care pot depăși 10 centimetri în diametru. Datorită numelui său se datorează faptului că se manifestă cu o incidență mai mare în rândul indivizilor din rasa asiatică.

Simptome și complicații

Pot congenital melanocite Nevo Cauze Simptome?

În majoritatea cazurilor, un nevus melanocitar congenital, indiferent de mărimea lui, nu produce nici un fel de simptom pentru persoana care o manifestă, prin urmare, este asimptomatică . Cu toate acestea, în cazul în care nevusul nu este îndepărtat, se poate întâmpla ca, în viața pacientului, acesta să poată determina simptome precum disconfort și mâncărime . Aspectul oricărei simptomatologii trebuie să determine pacientul să solicite sfatul medicului, deoarece, pe de o parte, simptomele de mai sus nu pot cauza îngrijorare, pe de altă parte pot reprezenta în schimb semnul unei posibile evoluții spre complicații.

Complicațiile nevoiului melanocitar congenital

Așa cum sa repetat de mai multe ori, principala complicație a unui nevus melanocitic constă în evoluția spre o formă tumorală malignă . În acest caz, este posibil să se observe apariția simptomelor, cum ar fi:

• Mâncărime, disconfort și durere;
• Dimensiunea crescută a nevusului;
• Modificarea culorii și a formei nevusului;
• Modificări ale marjelor nevusului;
• Ruperea și / sau sângerarea nevusului.

Un nevus melanocitar congenital - ca orice alt tip de leziune, chiar dacă este benign - ar trebui, prin urmare, să fie întotdeauna controlat, cu atât mai mult dacă acesta este un nevus melanocitic de dimensiuni medii sau gigantice. În ceea ce privește acest ultim tip de nevus melanocitar congenital, trebuie reamintit din nou modul în care prezența sa se poate expune la un risc mai mare de evoluție spre forme tumorale maligne decât la alte tipuri de nevi melanocitari congenitali.

În plus, atât nevusul melanocitar congenital mijlociu cât și cel gigant pot crea disconforturi estetice considerabile în pacient, ceea ce poate duce deseori la reducerea stimei de sine și a problemelor psihologice .

Când să vă faceți griji?

În mod evident, în prezența unui nevus melanocitar gigantic sau în orice caz de dimensiuni mari, se recomandă supunerea copilului la un examen medical, chiar mai bine dacă este specializat, pentru a efectua un diagnostic corect chiar în primele săptămâni de viață. Din același motiv, se recomandă efectuarea unui examen dermatologic specializat și în prezența neviilor melanocitari congenitali de dimensiuni mai mici.

Apoi, în viața pacientului, dacă acestea nu sunt îndepărtate, neviele melanocitare congenitale trebuie să fie ținute sub control.

În orice caz, în general, este necesar să vă faceți griji atunci când un nevus melanocitar congenital care nu a cauzat niciodată disconfort dă naștere la simptome precum cele menționate mai sus. Preocuparea ar trebui să fie și mai mare atunci când modificările menționate mai sus au loc rapid.

diagnostic

Cum de a diagnostica un nevo congenital melanocitar?

Pentru diagnosticul corect al nevusului melanocitar congenital, este suficient, în general, să faceți o vizită de specialitate la un dermatolog. În afară de simpla observare a nevusului, medicul poate recurge la utilizarea unui instrument special pentru a observa aspectele morfologice ale leziunii hiperpigmentate care nu este vizibilă cu ochiul liber: dermatoscopul .

Odată ce prezența unui nevus melanocitar congenital a fost diagnosticată și după evaluarea tipologiei sale pe baza dimensiunilor, specialistul poate furniza indicații cu privire la modul de abordare a părinților copilului sau a pacientului adult, după caz. În detaliu, vă poate sfătui:

• Efectuați controale regulate pentru a monitoriza evoluția nevusului melanocitar congenital;
• Efectuați o biopsie pentru a determina natura leziunii hiperpigmentate;
• Continuați cu îndepărtarea imediată a nevusului melanocitar congenital cu o examinare histologică ulterioară a leziunii excizate pentru a determina natura acesteia.

Diagnosticul diferențial trebuie aplicat altor tipuri de nevi melanocitari dobândiți.

Îngrijire și tratament

Tratamente și tratamente pentru a elimina un nevus melanocitar congenital

Presupunând că nu este întotdeauna necesar să se recurgă la eliminarea nevilor melanocitari congenitali, ar trebui să devină acest lucru necesar (de exemplu, pentru a preveni evoluția malignă sau deoarece, datorită dimensiunii și localizării, neva melanocitară congenitală creează un disconfort psihologic pacient), singurele tratamente disponibile în prezent sunt cele de natură chirurgicală.

În funcție de tipul nevusului melanocitar congenital care trebuie eliminat, dimensiunea acestuia, localizarea acestuia și în funcție de vârsta pacientului (nou-născut, copil, adolescent, adult etc.), este posibil să se recurgă la:

• Excizia cu chirurgie clasică folosind un bisturiu cuțit ;
• Îndepărtarea chirurgicală de către unitățile electrochirurgicale ;
• Chirurgie cu laser ;
• Dermabraziunea ;
• Extinderea pielii : aceasta este o tehnică foarte invazivă care constă în inserarea țesutului subcutanat în zonele care nu sunt afectate de leziune, dar adiacent la nevusul melanocitar congenital, un "expander" special care este "umflat cu soluție fiziologică. expandatorul este îndepărtat, neusul melanocitar congenital este îndepărtat chirurgical și "înlocuit" cu porțiunea de piele dilatată obținută prin acțiunea expanderului.

În mod evident, alegerea utilizării unei anumite metode pentru îndepărtarea nevusului melanocitar congenital, în loc de altul, este exclusiv și exclusiv pentru medicul specialist, după efectuarea unei vizite precise și a unui diagnostic corect ulterior.