definiție
Fibroza chistică este o boală ereditară gravă în care există o funcționare defectuoasă a glandelor exocrine, a căror secreție este excesiv de bogată în mucus gros; abundența și densitatea mucusului împiedică scurgerea fiziologică a secreției, creând astfel obstrucții glandulare severe.
- glandele exocrine sunt depuse pentru a-și toarna secretul în afară; acestea includ: pancreasul, glandele sudoripare, salivarul, glandele intestinale și bronhice.
cauze
Fibroza chistica este cauzata de un defect in gena CFTCR, responsabila de modificarea unei proteine care reglementeaza transportul clorului prin membranele glandelor exocrine. Fibroza chistică este o boală fatală, cu transmisie autosomală recesivă, care se manifestă exclusiv în homozigote.
simptomele
Fibroza chistică este caracterizată prin simptome intestinale și bronșice; la pacienții afectați, în plus, există o tendință la infecții, pe lângă reducerea fertilității cauzată de creșterea vâscozității mucusului cervical. Alte semne asociate cu boala includ halitoza, flegma, ciroza hepatică, crampe abdominale, probleme digestive și respiratorii, pierdere în greutate, dureri musculare, febră, faringită, pierderea apetitului, greață, steatoree, tuse, vărsături.
Informațiile despre fibroza chistică - Fibroza chistică Drogurile nu au intenția de a înlocui relația directă dintre medicul de familie și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua Fibroza chistică - Fibroza chistică.
medicamente
Boala teribilă și moartă, fibroza chistică este, în absolut, cea mai comună afecțiune morbidă transmisă genetic în rândul rasei caucaziene; deoarece este o afecțiune ereditară, nu există nici un tratament capabil să transforme boala. În ciuda a ceea ce sa spus, pacienții cu fibroză chistică sunt tratați cu medicamente și alte medicamente care vizează reducerea simptomelor și prevenirea complicațiilor; poate fi necesar un tratament adecvat pentru îmbunătățirea absorbției nutrienților și a vitaminelor.
Pacienții cu fibroză chistică tind să fie subnutriți; din acest motiv, se recomandă să urmați o dietă echilibrată (destinată unei diete), cu un aport adecvat de calorii.
Așa cum am menționat, bolnavii de fibroză chistică au o tendință mai mare la infecții și adesea se plâng de tulburări respiratorii; pentru a face față acestor probleme, este esențial să luați antibiotice, atât pentru a preveni, cât și pentru a vindeca insultele bacteriene. Medicamentele decongestionante sunt utile pentru a ajuta pacientul să respire mai bine; dacă acest lucru nu este suficient, pacienții cu fibroză chistică pot avea nevoie de suplimente de oxigen, printr-o mască specială plasată peste nas și gură.
În cazurile severe, fibroza chistică poate deteriora diferite organe; pentru tratarea leziunii, este posibilă supunerea pacientului la o rezecție chirurgicală sau la transplant de organ (plămân / ficat).
Antibiotice : indicat pentru prevenirea sau tratarea insultelor bacteriene în contextul fibrozei chistice: în general, doza indicativă pentru administrarea de antibiotice, în acest caz, este de aproximativ două ori mai mare decât cea a infecțiilor bacteriene comune, iar durata terapiei trebuie extinsă la cel puțin 2 săptămâni. Cu toate acestea, metoda de administrare și de sincronizare trebuie să fie stabilită de medic pe baza daunelor raportate și a agentului patogen implicat.
- Amikacin (de exemplu, Chemacin, Mikan, Likacin): medicamentul aparține clasei de aminoglicozide. Indicat pentru tratarea infecțiilor cu Pseudomonas aeruginosa la pacienții cu fibroză chistică; doza trebuie adaptată în funcție de concentrația serică; în general, poate să ia până la 35 mg / kg, o dată pe zi sub formă de perfuzie intravenoasă, într-o singură administrare sau în doze divizate la fiecare 6-8 ore.
- Azitromicină: este un antibiotic macrolidic, utilizat în terapie pentru tratamentul infecțiilor cu Pseudomonas aeruginosa la copiii cu fibroză chistică: aproximativ trei luni pe săptămână (luni, miercuri, vineri) pentru 250 mg pacienții cu o greutate de 25-40 kg. Dacă copilul cântărește mai mult de 40 kg, luați o doză dublă, așa cum este descris mai sus. Dacă doza nu este tolerată de pacient, reduceți doza de două ori pe săptămână. Adresați-vă medicului dumneavoastră.
- Aztreonam (de exemplu, Cayston): tratamentul cu acest antibiotic implică administrarea unei doze de 75 mg, prin pulverizare 2-3 minute (folosind o unealtă specială); repetați administrarea de 3 ori pe zi timp de 28 de zile. Pentru doza de întreținere, repetați tratamentul în cicluri de 28 de zile, urmate de încă 28 de zile de oprire. Acest antibiotic, indicat atât la adulți cât și la copii, este deosebit de eficient împotriva infecțiilor cauzate de P. aeruginosa în contextul fibrozei chistice.
- Tobramycin (Eg Tobi Podhaler): medicamentul aparține clasei de aminoglicozide. În cazul infecțiilor bacteriene la pacienții cu fibroză chistică, se recomandă administrarea medicamentului intravenos la o doză de 5-10 mg / kg, în 2-4 doze divizate; în mod alternativ, ia 10-15 mg / kg pe zi în 3-4 doze divizate. Mai mult, este posibil să se administreze medicamentul într-o singură doză timp de 24 de ore (7-15 mg / kg pe zi). Continuați terapia timp de 14 până la 21 de zile, în funcție de natura și gravitatea infecției. De asemenea, medicamentul poate fi administrat nazal, cu ajutorul unui nebulizator special: 300 mg timp de 15 minute, de două ori pe zi, timp de 28 de zile. Doza de întreținere este de a administra medicamentul timp de 4 săptămâni, urmată de încă 4 săptămâni de suspensie. Pentru sugarii cu fibroză chistică, administrați aproximativ 2, 5-3, 3 mg / kg la fiecare 6-8 ore; pentru copiii cu vârsta peste 5 ani, pulverizați 40-80 mg de droguri, de 2-3 ori pe zi. Pentru copiii și adolescenții afectați, cu vârsta cuprinsă între 6 și 18 ani, administrați doza ca adulți, de preferință pe nas. Adresați-vă medicului dumneavoastră.
Bronhodilatatori și mucolitici : persoanele cu fibroză chistică se plâng adesea de dificultățile de respirație cauzate de acumularea de mucus pe plămâni și bronhii. Administrarea de bronhodilatatoare și medicamente mucolitice poate îmbunătăți și facilita capacitatea respiratorie.
- Dornase alfa (de exemplu, Pulmozyme): indicat pentru a trata tulburările respiratorii la pacienții cu fibroză chistică, cu vârsta de peste 5 ani. Medicamentul este disponibil ca soluție pentru nebulizator (1 flacon conține 2, 5 mg activ). Este o proteină recombinantă umană produsă prin metode de inginerie genetică. Ca indicație, luați 2, 5 mg activ o dată pe zi, utilizând un nebulizator specific. Unii pacienți au nevoie de două administrări pe zi. Doza recomandată este aceeași pentru adulți și copii.
- Acetilcisteină (de exemplu, Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): medicamentul este utilizat în terapie deoarece reduce vâscozitatea mucusului; în plus, datorită proprietăților sale antioxidante, este indicată reducerea inflamației locale, prevenind deteriorarea țesutului. Medicamentul poate fi găsit în tablete sau soluții lichide care se administrează oral la dozajul indicativ de 400-600 mg pe zi sau inhalat prin aerosol.
Note:
Unele surse indică, de asemenea, albuterolul (administrat sub formă de spray nazal) ca mucolitice, util pentru ameliorarea simptomelor respiratorii asociate cu fibroza chistică. Alți specialiști consideră că asocierea unei soluții saline hipersmolare cu manitol (de exemplu, bronchitol, Osmohal) - în pulbere care trebuie inhalată cu un inhalator adecvat - poate garanta un efect terapeutic mai bun, fluidizarea secrețiilor bronșice.
Unii pacienți cu fibroză chistică cu probleme respiratorii pot lua corticosteroizi inhalatori sau pe cale orală. Alegerea medicamentului, metoda de administrare și durata tratamentului sunt elemente de competență exclusiv medicală.
Enzime digestive : indicat pentru a promova absorbția și digestia anumitor alimente; după cum știm, capacitatea de a absorbi substanțele nutritive este puternic împiedicată de persoanele cu fibroză chistică și enzime digestive care susțin digestia. Enzimele digestive sunt importante pentru a promova asimilarea moleculelor mai mult sau mai puțin complexe, cum ar fi proteine, grăsimi și amidonuri. Ca urmare, un deficit de enzime pancreatice - apariție foarte probabilă în contextul fibrozei chistice - poate compromite în mod semnificativ activitatea digestivă, favorizând meteorismul, flatulența, durerea abdominală și umflarea, diareea etc.
- Pancrelipase (de exemplu, Creon, pancrex): începeți tratamentul prin administrarea a 500 de unități pe kilogram de medicamente pe cale orală, în timpul mesei. Se așteaptă ca doza de întreținere să fie de 400-2500 unități / kg de medicament pe masă. Pentru fiecare gustare, luați jumătate din doza obișnuită.
- Pancreatin (de exemplu Pancreatin TN): pancreatina este o combinație eterogenă de enzime sintetizate de pancreas, care este esențială pentru digestia macronutrientilor. Integrarea pancreatinei este adesea esențială pentru persoanele cu fibroză chistică. Abuzul acestui medicament poate provoca diaree, constipație, dureri de stomac sau, în cazul pacienților deosebit de sensibili, reacții alergice grave. Adresați-vă medicului dumneavoastră.
Vitamine : la pacienții cu fibroză chistică există adesea o malnutriție marcată asociată cu deficiențe de vitamină; pentru a face față acestei probleme, se recomandă suplimentarea dietei (eventual cu conținut ridicat de calorii și bogate în săruri) cu o suplimente de vitamine.
- Vitamina E (tocoferol): antioxidant prin excelență, util pentru prevenirea reacțiilor de oxidare a lipidelor.
- Vitamina D (de exemplu, vitamina D cu durată lungă de viață, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): util pentru absorbția calciului în sistemul digestiv, mobilizarea calciului în oase și pentru reabsorbția renală.
- Vitamina K: utilă pentru a promova funcționalitatea corectă a unor proteine care alcătuiesc masa osoasă.
- Vitamina A (de exemplu, Adisterol, Evitex, Vitalipid): Vitamina A pare să aibă efecte terapeutice pozitive pentru a preveni degenerarea leziunilor pulmonare și pentru a contracara oxidarea, marcată în special în contextul fibrozei chistice.
