sănătatea inimii

Sindromul sindromului Brugada

Articole similare: sindrom Brugada

definiție

Sindromul Brugada este o boală moștenită caracterizată prin disfuncții ale electrofiziologiei inimii. În mod tipic, pacienții nu prezintă nici o boală cardiacă structurală, adică miocardul este normal în ceea ce privește funcția pompei și alimentarea cu sânge.

Sindromul Brugada este transmis genetic și depinde de aberații multiple, majoritatea cărora afectează gena SCN5A, care codifică subunitatea alfa a canalului de sodiu dependent de tensiune în celulele cardiace. Această afecțiune predispune la riscul de aritmii ventriculare maligne și poate provoca moartea subită la adulții tineri cu o inimă structurală.

Simptomele și cele mai frecvente semne *

  • Aritmie
  • astenie
  • palpitații
  • dispnee
  • Dureri toracice
  • Dificultăți de respirație
  • Fibrilație ventriculară
  • coşmaruri
  • insomnie
  • agitație
  • lipotimia
  • gălbejeală
  • presincope
  • Starea de confuzie
  • Leșin
  • tahicardie
  • tahipnee
  • amețeală

Direcții suplimentare

În general, apariția simptomelor apare în a treia-a patra decadă a vieții.

În unele cazuri, sindromul Brugada nu produce episoade simptomatice de-a lungul vieții, în ciuda constatării modificărilor caracteristice ale electrocardiogramei. Cu toate acestea, la mulți pacienți, această afecțiune duce la pierderea conștienței datorită contracției rapide și ineficiente a ventriculilor (tahicardie ventriculară polimorfică). Leșinarea poate să apară fără simptome premonitoriale, astfel încât persoanele afectate de sindrom să sufere o traumă. De obicei, aceste manifestări nu sunt legate de exercițiile fizice și pot apărea, de asemenea, în repaus sau în timpul somnului. Episoadele de sincopă pot fi, de asemenea, cauzate de febră, mese mari și tratamentul cu anumite medicamente (inclusiv antiaritmice și antidepresive). Persoanele cu sindrom Brugada pot, de asemenea, să raporteze palpitații sau un sentiment de lipsă asociat cu stare de rău și enurezis nocturn.

În cazurile severe, fibrilația ventriculară poate duce la stop cardiac și poate provoca moartea subită a pacientului.

Diagnosticul se bazează pe teste clinice și pe electrocardiogramă. Imaginea electrocardiografică permite găsirea suprapunerii tractului ST în derivațiile precoriale drepte și susceptibilitatea la tahiaritmia ventriculară. Diagnosticul sindromului Brugada trebuie luat în considerare la pacienții cu istoric personal și / sau familial de stop cardiac sau sincopă inexplicabilă.

Cardioverter-defibrilatorul implantabil (ICD) este singura opțiune de tratament eficientă la pacienții care prezintă sincopă și sunt resuscitați după stop cardiac. Aceste dispozitive monitorizează în mod continuu ritmul cardiac și intervin în cazul unor aritmii ventriculare care susțin viața. Nu este încă clar care este cel mai bun tratament pentru pacienții cu modificări ECG și familiaritate, deși au un risc crescut de deces cardiac brusc. În general, persoanele cu sindrom Brugada sunt sfătuite să evite anumite medicamente (de exemplu, flecainidă sau propafenonă) și expunerea la situații care pot favoriza apariția unor episoade aritmice periculoase.