generalitate
Fibroza este numele pe care medicii îl utilizează pentru a indica formarea anormală a țesutului fibros conjunctiv într-un organ sau într-un țesut al corpului uman, fără o referire specială la comportamentul țesutului parenchimat.
Există numeroase tipuri de fibroză. Printre cele mai cunoscute și comune tipuri sunt: fibroza pulmonară, fibroza cardiacă, artrofifoza, boala Dupuytren, fibroza chistică, boala Peyronie, glioza, fibroza nefrogenică sistemică etc.
Revizuirea scurtă a semnificației parenchimului și a țesutului fibros
În domeniul medical, termenul " parenchim " identifică țesutul care conferă unui anumit organ caracteristicile sale funcționale specifice. Pentru a înțelege această afirmație, este util să raportați câteva exemple:
- Parenchimul inimii este setul de miocitare miocardice;
- Parenchimul plămânilor include țesutul alveolar, celulele care formează bronhiolele, celulele care alcătuiesc canalele alveolare, așa-numitul interstitiu etc.
În schimb, termenul " țesut fibros " și sinonimul său " țesut fibros conjunctiv " indică un țesut fără funcție, compus dintr-un grup de fibre de colagen .
Formarea țesutului fibros conjunctiv se datorează unei hiperactivități a unor celule particulare, aparținând așa-numitei țesuturi conjunctive și cunoscute sub numele de fibroblaste .
Ce este fibroza?
Fibroza este termenul medical care identifică formarea anormală a unor cantități mari de țesut fibros conjunctiv într-un organ, într-o porțiune a unui organ sau într-un anumit țesut corporal, fără nici o referire la comportamentul parenchimului .
Procesele fibroase modifică arhitectura și, prin urmare, și funcția organului sau a țesutului pe care îl lovesc.
Fibroza poate fi rezultatul unei stări patologice care implică depunerea neobișnuită a țesutului fibros conjunctiv ( fibroza patologică ) sau poate fi efectul mecanismelor normale de vindecare care sunt declanșate într-un organ sau într-un țesut, cu ocazia recuperării de la un prejudiciu sau daune ( fibroza cicatricilor ).
Țesutul conjunctiv-fibros și țesutul cicatricial: ele sunt aceleași?
Țesutul cicatrician care poate fi observat după vindecarea unei tăieturi profunde pe piele este un exemplu de țesut conjunctiv fibros.
Prin urmare, țesutul cicatrician, țesutul fibros și țesutul conjunctiv-fibros sunt trei moduri diferite de identificare a aceluiași lucru.
În mod obișnuit, termenul "țesut cicatricial" este utilizat atunci când formarea țesutului fibros conjunctiv este dependentă de vindecarea unei leziuni.
Fibroza și fibromul
Un fibrom este o tumoare benignă compusă din aceleași celule care alcătuiesc țesutul conjunctiv fibros .
Fibroizii rezultă din procesele de fibroză specifice.
Condițiile medicale caracterizate prin prezența unuia sau mai multor fibroame sunt numite fibromatoză .
Fibroza, scleroza și ciroza: diferențele
Este o greșeală să confundăm fibroza cu scleroza și ciroza . De fapt, aceste trei procese seamănă reciproc, dar ele nu sunt deloc același lucru. Reamintind că fibroza se referă la apariția disproporționată a țesutului cicatricial fără referire la parenchim, următoarele sunt semnificațiile sclerozei și cirozei:
- Cu termenul de scleroză, medicii indică întărirea unui organ sau a unei părți considerabile din acesta, datorită neoformării țesutului fibros conjunctiv și regresiei simultane a parenchimului normal. Cu alte cuvinte, atunci când este o victimă a sclerozei, un organ sau un țesut văd componenta parenchimală (adică componenta funcțională) scăzând și componenta fibroasă conjugată crește anormal.
Un exemplu de scleroză este arterioscleroza .
- Cu termenul de ciroză, totuși, medicii intenționează să crească țesutul fibros conectiv într-un organ sau într-o parte a acestuia, asociată cu o reducere a țesutului parenchimat și încercările acestuia de a se regenera.
Un exemplu de ciroză este ciroza hepatică .
Exemple
Procesul de fibroză poate fi localizat în diferite organe sau țesuturi ale corpului uman.
De exemplu, aceasta poate implica: plamanii, inima, pancreasul, unele celule particulare ale sistemului nervos central, cele mai importante articulații, mâinile, pielea, mediastinul, ochii, penisul, retroperitoneul și măduva osoasă.
Cele mai cunoscute forme de fibroză
Cele mai cunoscute forme de fibroză sunt:
- Fibroza pulmonară și bolile care ar putea precede aceasta, cum ar fi interstitiopatia pulmonară și pneumoconioza ;
- Fibroza cardiacă ;
- Boala lui Dupuytren ;
- Boala lui Peyronie ;
- Arthofibroza ;
- Mielofibroza ;
- Fibroză chistică ;
- Fibroză retroperitoneală ;
- Fibroza nefrogenică sistemică ;
- Glioză ;
- Keloide ;
- Fibroza mediastinală ;
- Capsulita adezivă a umărului .
Fibroza pulmonară
Fibroza pulmonară este o boală respiratorie care apare din cauza apariției țesutului fibros-conjunctiv pe plămâni, pentru a fi precis în jurul alveolelor pulmonare, adică a promotorilor de îndepărtare a oxigenului din aerul inspirat.
Plămânii persoanelor cu fibroză pulmonară nu sunt foarte elastici, tari și acoperite cu cicatrici retractabile, care "zdrobesc" alveolele, împiedicând funcționarea lor normală și împiedicând procesul de respirație.
În fibroza pulmonară, formarea țesutului fibros conjunctiv poate depinde de factori care nu pot fi identificați, neidentificabili; sau poate depinde de factori foarte specifici, cum ar fi: expunerea prelungită la substanțe toxice, radioterapia antitumorală, utilizarea medicamentelor chimioterapeutice, unele boli autoimune sau unele boli infecțioase.
Dacă cauzele nu sunt identificabile, vorbim mai corect despre fibroza pulmonară idiopatică ; dacă în schimb cauzele sunt circumstanțe recunoscute, vorbim mai bine despre fibroza pulmonară secundară .
Simptomele tipice ale fibrozei pulmonare sunt: dispnee, tuse uscată, simptome recurente de oboseală și slăbiciune, scădere în greutate fără motiv, durere toracică și dureri musculare și articulare.
Diagnosticul necesită o procedură de examinare destul de lungă.
Din păcate, este aproape imposibil să se recupereze de la fibroza pulmonară. Țesutul fibros conjunctiv, de fapt, are un caracter permanent și, pentru al elimina, ar fi necesar să se recurgă la transplantul pulmonar dificil și periculos.
Prin urmare, singurele tratamente disponibile în prezent sunt terapiile care vizează ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea, pe cât posibil, a calității vieții pacienților.
Fibroza cardiacă
De asemenea, cunoscut sub numele de fibroza miocardică, fibroza cardiacă este afecțiunea inimii care se caracterizează prin prezența țesutului fibros-conjunctiv la nivelul miocardului .
În general, în fibroza cardiacă, țesutul cicatrician apare ca urmare a suferinței cardiovasculare (de exemplu, hipertensiune arterială, boală coronariană, infarct miocardic, etc.).
Cei care suferă de fibroză cardiacă au o inimă în care mușchii sunt mai rigizi și mai puțin contractili și în care supapele cardiace sunt mai puțin eficiente. Acest lucru are în mod evident un efect negativ asupra funcției pompei de sânge, efectuată de organul în cauză.
Responsabil pentru dispnee, tuse persistentă, oboseală recurentă, scădere în greutate, etc., fibroza cardiacă poate duce la apariția unei stări de insuficiență cardiacă .
Din păcate, nu există nici un remediu capabil să restabilească arhitectura miocardică normală; singurele tratamente disponibile pacienților, au puterea de a atenua simptomele și de a încetini progresia insuficienței cardiace atunci când este stabilită.
Boala lui Dupuytren
De asemenea, cunoscut sub numele de contracția lui Dupuytren, boala lui Dupuytren este o patologie care afectează mâna, caracterizată printr-un proces de fibroză care afectează așa-numita aponeuroză palmară și curbura permanentă a unul sau mai multe degete în direcția palmei.
Cei care suferă de boala lui Dupuytren, pe lângă faptul că prezintă unul sau mai multe degete curbate spre palmă, se plânge:
- Prezența unuia sau mai multor noduli în corespondență cu tendoanele degetelor mâinii. Aceste noduli sunt fibroizi, prin urmare depind de procesul de fibroză;
- Durere, mâncărime și / sau durere la palma mâinii;
- Dificultate în provocarea obiectelor și desfășurarea multor activități care necesită folosirea mâinilor (de exemplu, conducerea, jocul unui instrument muzical, păstrarea tacâmurilor etc.).
Diagnosticul bolii Dupuytren este simplu, deoarece semnele sunt neechivoc.
Alegerea terapeutică pentru tratamentul bolii Dupuytren este foarte largă: de fapt, există tratamente ne-chirurgicale, cum ar fi injecțiile cu radioterapie și colagenază ale Clostridium histolyticum și tratamentele chirurgicale cu invazivitate variabilă, cum ar fi fasciotomia percutanată cu acul, fasciotomie palmară și fascectomie.
Adoptarea unui tratament în loc de altul depinde exclusiv de gravitatea simptomatologiei și de ceea ce a apărut în timpul diagnosticului.
Boala Dupuytren este o formă de fibromatoză numită fibromatoză palmară .
Boala lui Peyronie
În domeniul medical, termenul "boala lui Peyronie" indică o curbura anormală a penisului, care este evidentă în special în timpul erecțiilor, care se datorează formării țesutului fibros conjunctiv în interiorul corpurilor cavernoase.
De asemenea, cunoscut sub numele de induratio penis plastica și considerat printre cauzele principale ale penisului curbat, boala lui Peyronie este adesea asociată cu: durerea penisului (în special în timpul erecțiilor), prezența unei protuberanțe neobișnuite pe penis detectabilă la atingere, probleme de erecție și reducerea dimensiunii penisului.
Factorii specifici care declanșează boala lui Peyronie sunt puțini clari; conform majorității experților, malformația în cauză ar fi rezultatul a unuia sau mai multor traume penisului.
Aceste traume la penis pot avea loc în timpul actului sexual sau în timpul accidentelor rutiere, accidentelor de muncă, leziunilor sportive sau întâlnirilor accidentale cu alte persoane sau obiecte.
Diagnosticul bolii lui Peyronie este destul de simplu, deoarece semnele clinice sunt neechivoc.
Alegerea celui mai adecvat tratament terapeutic depinde de severitatea bolii: pentru cazurile mai puțin severe se recomandă un tratament farmacologic; în timp ce pentru cele mai grave cazuri este necesară o intervenție chirurgicală.
arthrofibrosis
Arthofibroza este fibroza articulațiilor, care este aproape întotdeauna rezultatul traumatismului.
Articulațiile afectate de artrofibroză pierd o parte din mobilitate, sunt dureroase și umflate și nu mai îndeplinesc funcțiile fiziologice.
Printre articulațiile cele mai afectate de artrofibroză se numără: genunchiul, umărul, șoldul, glezna, încheietura mâinii și elemente articulare care disting coloanei vertebrale.
În funcție de gravitatea artrofibrozei, tratamentul poate fi conservator sau chirurgical: este conservator pentru cazurile mai puțin severe, în timp ce este chirurgical datorită celor mai grave circumstanțe sau care nu răspund la terapia conservatoare.
În general, tratamentul conservator include: fizioterapie, AINS împotriva durerii, injecții cu crioterapie și corticosteroizi.
Tratamentul chirurgical, pe de altă parte, constă într-o adezivoliză .
mielofibroza
Myelofibroza este o tumoare malignă gravă a măduvei osoase, care modifică procesul de hematopoieză până la reducerea drastică a nivelurilor globulelor roșii din sânge, a globulelor albe și a trombocitelor din sânge.
Este una dintre formele de fibroză, deoarece, în prezența sa, există o substituție progresivă a măduvei osoase bolnave cu țesut conjunctiv-fibros.
Din cauze neclare, mielofibroza provoacă anemie, leucopenie și trombocitopenie ; aceste trei condiții sunt responsabile pentru numeroase simptome, printre care: oboseală cronică și slăbiciune, dificultăți de respirație, splenomegalie, hepatomegalie, paloare a pielii, ușurință în sângerare, transpirații nocturne, febră, infecții recurente și dureri osoase.
Vindecarea din mielofibroza este posibilă, dar este nevoie de un transplant de măduvă osoasă, un tratament cu un risc ridicat pentru pacient și un succes nesigur.
Din acest motiv, medicii au dezvoltat soluții alternative, care, deși nu permit vindecarea, sunt încă foarte eficiente în atenuarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacienților.
Fibroza chistică
Fibroza chistică este o boală ereditară gravă, în prezența căreia există o creștere exagerată a mucusului anormal (dens, mai vâscos și mai puțin fluent), de către glandele exocrine cum ar fi pancreasul, glandele salivare, glandele sudoripare, glandele intestinale și glandele bronșice.
Abundența și densitatea atipică a mucusului produs fac ca scurgerea fiziologică a secreției, din conductele glandulare, să fie mai complicată și mai puțin eficientă; acumularea de mucus în canalele de excreție conduce la apariția fenomenelor de obstrucție glandulară .
Obstrucția glandulară care caracterizează fibroza chistică este responsabilă de: simptomele intestinale și bronșice, ușurința de infectare, scăderea fertilității la femei, halitoza, ciroza hepatică, durerea musculară, greața, steatorea, febra, faringita etc.
Cauzată de o mutație genetică a genei CFTCR, fibroza chistică face parte din fibroză, deoarece, pe parcursul bolii, pe pancreas se formează un țesut fibros conjunctiv neobișnuit.
Fiind o afecțiune genetică moștenită, fibroza chistică este incurabilă; totuși, astăzi persoanele afectate sunt capabile să se bazeze pe diferite medicamente și ajutoare terapeutice, capabile să atenueze simptomele și să reducă riscul de complicații.
Fibroza retroperitoneală
Fibroza retroperitoneală este starea patologică caracterizată prin formarea țesutului fibros conjunctiv, la nivelul retroperitoneului .
În anatomia umană, retroperitoneul este compartimentul corpului, situat în spatele peritoneului, care conține: vasele mari (ex: aorta și inferior vena cava), rinichii, glandele suprarenale, pancreasul, o mare parte din duoden, colon ascendent și descendent, rect și uretere.
Fibroza simptomatică, retroperitoneală este de obicei responsabilă pentru: dureri la nivelul spatelui inferior, hipertensiune arterială, insuficiență renală și tromboză venoasă profundă.
Tratamentul variază în funcție de severitatea afecțiunii: în cazurile mai puțin severe, este planificată o terapie cu medicamente pe bază de glucocorticoizi; în cele mai severe cazuri, totuși, terapia chirurgicală este aproape întotdeauna necesară.
Fibroza nefrogenică sistemică
Fibroza nefrogenă sistemică este o afecțiune rară, morbilă, foarte debilitantă, care rezultă din formarea simultană a țesutului fibros conjunctiv pe piele, articulații, ochi și organe interne.
Datorită țesutului fibros conjunctiv prezent, organele și structurile organismului menționate anterior dezvoltă leziuni permanente, care au repercusiuni funcționale.
Mecanismul de debut este de interes deosebit pentru fibroza nefrogenă sistemică, deoarece este cel mai probabil legată de utilizarea de agenți de contrast cu gadoliniu la pacienții cu insuficiență renală severă (vezi imagistica prin rezonanță magnetică prin contrast).
Manifestările clinice tipice ale fibrozei nefrogenice sistemice constau în: prezența de piele tare, prurit și arsuri cutanate difuze, hiperpigmentarea pielii, mobilitate redusă a articulațiilor, scleromyxedem, fasciită eozinofilă, probleme cardiorespiratorii și probleme de natură hepatică.
Din păcate, numeroasele cercetări care vizează găsirea unor tratamente eficiente împotriva fibrozei nefrogenice sistemice nu au condus la rezultate satisfăcătoare. Prin urmare, pacienții cu fibroză nefrogenă sistemică sunt destinați să trăiască cu această boală.
