generalitate
Ependimomul este o tumoare pe creier care provine din celule ependimale ; aceste celule acoperă ventriculele cerebrale și canalul central al măduvei spinării.
Procedura de diagnostic implică mai multe teste, deoarece este util să revenim la poziția exactă și severitatea tumorii înainte de terapie.
Ependimoamele care se pretează la îndepărtarea chirurgicală trebuie eliminate. Tratamentele ulterioare (radioterapia și chimioterapia) depind de bunătatea operației de îndepărtare.
Scurtă referire la tumorile cerebrale
Când vorbim despre tumori cerebrale sau tumori cerebrale sau tumori cerebrale, se referă la masele benigne sau maligne ale celulelor tumorale care afectează creierul (prin urmare, o zonă între teencefalonul, diencefalonul, cerebelul și trunchiul encefalic) sau măduva spinării . Împreună, creierul și măduva spinării formează sistemul nervos central ( SNC ).
Fructele de mutații genetice, din care foarte des, cauza exactă este necunoscută, tumorile cerebrale pot:
- provine direct dintr-o celulă a sistemului nervos central (în acest caz se referă, de asemenea, la tumori cerebrale primare );
- care derivă dintr-o tumoare malignă prezentă în alte locuri ale corpului, cum ar fi plămânii (în acest al doilea caz, se mai numesc și tumori cerebrale secundare ).
Având în vedere complexitatea extremă a sistemului nervos central și numărul mare de celule diferite care îl compun, există multe tipuri diferite de tumori cerebrale: conform ultimelor estimări, între 120 și 130.
Indiferent de malignitatea lor sau nu, tumori cerebrale sunt aproape întotdeauna îndepărtate și / sau tratate cu radioterapie și / sau chimioterapie, deoarece acestea cauzează adesea probleme neurologice, care sunt incompatibile cu o viață normală.
Ce este ependimomul?
Ependimomul este o tumoare pe creier care provine din ependima, sau epiteliul care liniile ventriculelor cerebrale și canalul central al măduvei spinării.
Ependyma este denumită astfel deoarece constă în celule particulare ale glia, cunoscute sub numele de ependimocite sau mai simplu celule ependimale .
Ependimoamele pot fi atât neoplasme benigne, cât și neoplasme maligne.
Diferența dintre o tumoare benignă și o tumoare malignă
O tumoare benignă este o masă de celule anormale care crește încet, are o putere infiltrativă mică și este la fel de rară (dacă nu chiar zero) cu putere de metastază.
Dimpotrivă, o tumoare malignă este o masă celulară anormală care crește rapid, are o putere infiltrativă mare și aproape întotdeauna o putere metastatică ridicată.
NB: pentru puterea infiltrativă, înțelegem capacitatea de a afecta regiunile anatomice adiacente. Totuși, cu puterea de metastaze, se face referire la capacitatea celulelor tumorale de a se răspândi, prin sânge sau circulația limfatică, în alte organe și țesuturi ale corpului (metastaze).
GLIA, Celulele din GLIA și EPENDIMA
Cu celulele sale, glia oferă suport, stabilitate și hrană pentru rețeaua complexă de neuroni, prezentă în corpul uman și având sarcina de a transmite semnale nervoase.
Brain ventricles (evidențiate în aur). În sistemul nervos central, elementele celulare ale glia sunt astrocite, oligodendrocite, celule ependimale și celule microglia.
În sistemul nervos periferic ( SNP ), elementele celulare ale glia sunt celule Schwann și celule satelit.
Datorită activității ependimocitelor, ependima este implicată în circulația și producerea lichidului cefalorahidian (sau lichior ).
LOCALIZAREA TIPICĂ A EPENDIMUMELOR
Ependimomii se pot dezvolta atât în creier, cât și în măduva spinării.
Cei cu origine encefalică pot, ocazional, să se răspândească în măduva spinării, prin lichior.
EPENDIMOMA: TIPOLOGII ȘI NIVELUL ACCRESCIMENTULUI LOR
Sistemul nervos central (CNS).
Tumorile cerebrale se disting la 4 grade - identificate cu primele patru numere romane - în funcție de potențialul lor de creștere.
Neoplasmele cerebrale de gradul I și II cresc foarte încet și afectează o zonă îngustă a creierului; ele sunt în general benigne.
În contrast, neoplasmele cerebrale de gradul III și IV se extind rapid și invadează regiunile țesutului înconjurător; ele sunt în general maligne.
O tumoare pe creier de gradul I sau II poate, în timp, să devină o tumoare de gradul III sau IV.
Există cel puțin patru tipuri de ependimom, diferite în ceea ce privește caracteristicile acestora și, în 3 cazuri din 4, și din punct de vedere al gradului:
- Subependimomul . Este o tumoare pe creier de grad I foarte lent, care se formează, în general, în apropierea ventriculelor cerebrale
- Ependimomul mixopapilar . Ca și subependimomul, este o tumoare pe creier de grad I lent; totuși, spre deosebire de cazul anterior, acesta tinde să se dezvolte în părțile inferioare ale măduvei spinării.
- Actualul ependimom . Este un gliom grad II cu creștere lentă, care poate proveni din sau în apropierea ventriculelor cerebrale.
- Ependimomul anaplazic . Este o tumoare malignă de grad III, care apare de obicei în creier (în apropierea ventriculilor) sau în fosa craniană posterioară și numai în câteva cazuri în măduva spinării. Ca orice tumoare malignă, are o rată de creștere foarte rapidă.
Epidemiologie
Ependimoamele reprezintă 2-4% din toate tumorile sistemului nervos central.
Acestea pot afecta atât adulții, cât și copiii: în primele cazuri, aceștia sunt destul de rare și implică, în cea mai mare parte, subiecți sub vârsta de 45 de ani; în cele din urmă, ele constituie a șasea tumoare cerebrală cea mai comună și afectează mai ales persoanele sub 3 ani (30% din cazuri).
cauze
Ependymomas, precum și aproape toate tumorile cerebrale umane, apar din motive care nu sunt încă cunoscute.
RISC FACTORI
Medicii și cercetătorii sunt de acord că există cel puțin două situații care pot favoriza apariția unui ependimom:
- Tratamentul anterior cu raze X pe cap . În acest sens, este necesar să se precizeze că unii savanți au o opinie diferită: ei cred, de fapt, că radioterapia nu are nici un efect dăunător.
- Suferind de neurofibromatoza de tip II, o boală rară și ereditară rară care cauzează apariția mai multor tumori la nivelul sistemului nervos.
Simptome și complicații
Simptomele și semnele unui ependimom depind de locul declanșării aceleiași tumori.
Dacă tumoarea se află în măduva spinării, pacientul avertizează în general:
- Durere în gât sau spate, în funcție de locația exactă a masei tumorale.
- Amorțeală și / sau slăbiciune la nivelul brațelor sau picioarelor.
- Probleme cu controlul vezicii urinare.
Dacă neoplasmul este localizat în creier, imaginea simptomului constă de obicei din:
- Dureri de cap
- Greață și vărsături, mai ales dimineața
- Criza epileptică
- Probleme de vedere. Ele apar dacă ependimul se află în apropierea nervului optic.
- Amorțeală și senzație de slăbiciune la nivelul membrelor (superioare și inferioare) ale unei părți a corpului. Acestea sunt tulburări tipice atunci când ependimoamele afectează lobul frontal sau parietal al creierului.
- Probleme de coordonare și echilibru. Acestea sunt simptome tipice când ependimul a avut loc aproape de lobul temporal al creierului.
- Modificări ale dispoziției (de exemplu iritabilitate bruscă) și personalitate. Acestea apar atunci când ependimomul este aproape de lobul frontal al creierului.
HEAD, NAUSEA și VOMITES
Cefaleea, greața și vărsăturile se datorează creșterii presiunii intracraniene (sau intracraniene). Această creștere poate apărea din două motive, adesea concomitent:
- Deoarece masa tumorală de creștere se opune fluxului normal al lichidului cefaloracidian.
- Deoarece edemul se formează în jurul masei tumorale
Ritmul compariției simptomelor
Simptomele unui ependimom de grad I sau II apar treptat (pot dura luni), deoarece masa tumorală are o rată de creștere lentă.
Într-un mod complet opus, simptomele unui ependimom de gradul III au tendința să se dezvolte la scurt timp după apariția neoplasmului, deoarece viteza la care crește masa masei tumorale este foarte rapidă.
diagnostic
Confruntați cu un caz suspect de ependimom, medicii își încep investigațiile diagnostice printr- o examinare fizică atentă și o analiză a reflexelor tendoanelor .
După aceasta, ei efectuează un test de ochi și adresează pacientului câteva întrebări care vizează evaluarea stării mentale și abilităților cognitive (raționament, memorie, etc.).
În cele din urmă, pentru a elimina orice îndoială și pentru a cunoaște locația și dimensiunea exactă a tumorii, utilizați teste specifice cum ar fi:
- Rezonanță magnetică nucleară
- TAC (sau tomografie computerizată axială)
- Biopsia tumorii
- Puncția lombară
ANALIZA OBIECTIVĂ ȘI REFLEXIILE TENDONALE, TESTELE OCULARE ȘI EVALUAREA COGNITIVĂ MENTALĂ
- Examinarea obiectivă implică analiza simptomelor și semnelor, raportate sau manifestate de către pacient. Deși nu furnizează anumite date, acesta poate fi foarte util pentru înțelegerea tipului de boală în curs de desfășurare.
- Odată cu examinarea reflexelor tendonului, medicul evaluează prezența sau absența tulburărilor neuromusculare și de coordonare.
- Folosind un test ocular, medicul observă nervul optic și analizează implicarea acestuia.
- Evaluarea stării mentale și a aptitudinilor cognitive se realizează cu intenția de a înțelege care zonă a sistemului nervos central poate să fi dezvoltat un neoplasm. De exemplu, descoperirea tulburărilor numai pe membrele inferioare sugerează o problemă neurologică localizată în măduva spinării, mai degrabă decât în creier și așa mai departe.
REZONANTA MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN)
Rezonanța magnetică nucleară ( RMN ) este un test de diagnostic fără durere care permite vizualizarea structurilor interne ale corpului uman fără utilizarea radiațiilor ionizante (raze X).
Principiul său de funcționare este destul de complex și se bazează pe crearea câmpurilor magnetice, care emite semnale capabile de a fi transformate în imagini de către un detector.
Rezonanța magnetică a creierului și a măduvei oferă o imagine satisfăcătoare a acestor două compartimente. Cu toate acestea, în anumite cazuri, pentru a optimiza calitatea vizualizării, o injecție venoasă a unui lichid de contrast poate fi indispensabilă. În aceste situații, testul devine minim invaziv, deoarece contrastul lichid (sau mediu) ar putea avea efecte secundare.
Un RMN clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
TAC
TAC este o procedură de diagnostic care exploatează radiațiile ionizante pentru a crea o imagine tridimensională foarte detaliată a organelor interne ale corpului.
Deși este nedureroasă, este considerată invazivă datorită expunerii la raze X. De asemenea, ca și imagistica prin rezonanță magnetică, poate necesita utilizarea unui agent de contrast - nu fără posibile efecte secundare - pentru a îmbunătăți calitatea vizualizării.
Un TAC clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
biopsie
O biopsie tumorală constă în colectarea și în analiza histologică, în laborator, a unui eșantion de celule provenind din masa neoplastică. Este cel mai potrivit test dacă vrem să revenim la principalele caracteristici ale unei tumori (tip, grad și malignitate).
Extracția celulelor dintr-un ependimom are loc de obicei sub anestezie generală (apoi cu pacientul adormit) și implică forarea craniului, pentru a introduce în zona dorită un ac special pentru colectare.
Evident, biopsia tumorii apare după identificarea locului precis al neoplasmului.
LUMBAR PUNCH
Puncția lombară constă în extragerea lichidului cefalorahidian și în analiza sa în laborator.
Pentru a extrage lichidul, se utilizează un ac pe care medicul îl introduce între vertebrele lombare L3-L4 sau L4-L5. O injecție cu anestezic local este evident efectuată la punctul de inserție.
Efectuarea unei puncții lombare în prezența unui ependimom servește pentru a determina dacă tumoarea sa răspândit din creier în lichior.
tratament
Atunci când ependimomul nu se află într-o poziție inaccesibilă, este bine să facem tot posibilul pentru al scoate complet sau într-o mare măsură .
Utilizarea altor tratamente - în acest caz radioterapia și, uneori, chimioterapia - depinde de amploarea îndepărtării și de caracteristicile tumorii.
CHIRURGIE
Ependimoamele care se pretează la o îndepărtare completă sunt cele de gradul I sau II, de dimensiuni cuprinse și situate într-o poziție ușor accesibilă.
Dimpotrivă, ependimoamele care sunt numai parțial înlăturate sunt cele de gradul III și cele de gradul I sau II situate în locații incomode și greu accesibile.
La sfarsitul operatiei de indepartare (indiferent daca este partial sau total, nu conteaza), pacientul trebuie sa observe o faza completa de repaus, urmata de o perioada de fizioterapie .
Avantajele eliminării totale
Pe lângă faptul că tratamentul cu radiații este inutil, îndepărtarea totală a masei tumorale poate însemna, de asemenea, recuperarea totală din neoplasm.
radioterapie
Radioterapia tumorală este metoda de tratament bazată pe utilizarea radiațiilor ionizante de mare putere, cu scopul de a distruge celulele neoplazice.
Acesta este adoptat în cazul ependimomului atunci când:
- Operația de îndepărtare chirurgicală este impracticabilă . Acest lucru se întâmplă atunci când masa tumorală se află într-o poziție imposibilă de către chirurg.
- Îndepărtarea chirurgicală a unei tumori de grad I sau II a fost parțială, prin urmare, unele celule canceroase au rămas.
- Neoplasmul a fost de gradul III . În aceste situații, celulele neoplazice reziduale au o tendință puternică de a re-forma ependimom (recadere) și de a afecta masa creierului sănătoasă.
CHIMIOTERAPIEI
Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă toate celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.
Acesta este luat în considerare atunci când există o recădere.
ÎNGRIJIREA SIMPTOMATICĂ
Pentru a preveni convulsiile epileptice și pentru a atenua tulburările legate de edemul tumoral, medicii ar putea prescrie anticonvulsivante și, respectiv, corticosteroizi .
Principalele efecte secundare ale radioterapiei | Efectele secundare majore ale chimioterapiei | Reacții adverse principale ale corticosteroizilor |
oboseală Pruritul Căderea părului | greață vărsături Căderea părului Sentiment de oboseală Vulnerabilitate la infecții | Osteoporoza obezitate indigestie hipertensiune agitație Tulburări de somn |
prognoză
Prognosticul unui ependimom se îmbunătățește dacă:
- Tumoarea este de grad scăzut (grad mai bun I decât gradul II).
- Diagnosticul este în timp util . Aceasta se aplică în special ependimomelor maligne de grad III.
- Masa tumorii ocupă o poziție confortabilă și are dimensiuni mici . Un ependimom mare și care nu poate fi îndepărtat poate fi letal chiar dacă este în clasa I sau II.
