Definiția sarcoidosis
Sarcoidoza este o boală inflamatorie sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată prin formarea de aglomerate celulare (granuloame) în unul sau mai multe organe. Sarcoidoza poate prezenta un model auto-limitator și poate dispărea în câteva luni sau poate deveni cronică.
În formele cele mai severe, sarcoidoza poate fi fatală: este cazul variantei cardiace, în care victima poate muri de insuficiența cardiacă.
Având în vedere că sarcoidoza simptomatică trebuie tratată farmacologic, în general, boala are un prognostic bun / excelent.
simptomele
Nu toate formele de sarcoidoză sunt simptomatice: unii pacienți, de fapt, nu cunosc boala atât timp cât nu sunt diagnosticați prin analiză de rutină simplă.
Sarcoidoza este estimată a fi asimptomatică la 5% dintre pacienții afectați.
Când apar, simptomele pot implica unul sau mai multe țesuturi / organe, în funcție de locul anatomic afectat.
Înainte de listarea semnelor și simptomelor diferitelor variante de sarcoidoză, vedem simptomele care unesc majoritatea formelor simptomatice ale bolii:
- oboseală
- Artralgie sau dureri articulare *
- Declinul declinului
- Febra / febră *
- Granuloame: semnul distinctiv al sarcoidozelor, prezent întotdeauna (cu excepția formelor asimptomatice)
- Tulburare generală
- Pierderea apetitului *
Simptomele marcate cu (*) tind să apară simultan; se observă că 45% dintre pacienții afectați de sarcoidoză se plâng de această triadă simptomatică.
Tabelul prezintă cele mai recente simptome ale diferitelor forme de sarcoidoză.
Tabel de simptome
| Site afectat anatomic | simptomele |
| Sarcoidoza articulară și musculară | Artralgia (durere + inflamație a articulațiilor) |
| Sarcoidoza cardiacă | cardiomiopatia Insuficiență cardiacă, blocare a inimii și moarte subită Insuficiența cardiacă (de exemplu bradicardie) leșin |
| Sarcicoidoza cutanată | Eretem nodular (în special la nivelul picioarelor): noduli violeți și dureroși eritem Leziunile maculopapulozice Paniculita a membrelor inferioare asociată cu noduli dureroși Căderea părului Afecțiuni cutanate și răni de cicatrice Eventuala implicare a oaselor Erupție cutanată (papule purpurie) |
| Sarcoidoza sistemului endocrin | Modificări ale tiroidei Diabetul insipid |
| Sarcoidoza sistemului nervos central | Modificarea vederii și auzului anemie convulsii Epitrexia (sângerări nazale) Slăbiciune pe o parte a feței Dificultate la înghițire Disfuncția pituitară Leucopenie ganglionilor limfatici Dureri de cap Meningita limfocitară (foarte frecventă) Paralizia nervilor craniali / paralizia facială (reversibilă cu terapie specifică) trombocitopenie Gură uscată |
| Sarcoidoza ganglionilor limfatici | Schimbări enzimatice Ganglioni limfatici largi și umflați în gât, brațe și piept Insuficiență hepatică |
| Sarcoidoza hepatică și splenică | Hepatomegalie (ficat mărit) Splenomegalie (splină mărită) |
| Sarcinoidoza oculară | Modificarea vederii Arzând în ochi Dureri oculare glaucom Uveita Tulbure / Uscăciune oculară Leziuni conjunctive Ochelari de vedere Sindromul Sjögren |
| Sarccoidoza pulmonară | dispnee hemoptizii Dificultăți de respirație / dispnee Reducerea toleranței la efort Tuse uscată |
| Sarcicoidoza renală | Pietre la rinichi hipercalcemie |
diagnostic
Pentru a stabili o suspiciune de sarcoidoză, trebuie îndeplinite trei criterii importante:
- prezența granulomului caracteristic (cu celule gigantice și epiteliale)
- piele / leziuni profunde compatibile cu boala
- excluderea altor patologii similare: limfoame, boala Crohn, mixturi sistemice, cancer pulmonar și tuberculoză
Ce teste de diagnosticare sunt disponibile pentru sarcoidoză?
Sarcoidoza este confirmată de următoarele teste diagnostice:
- Observarea clinică a simptomelor și cercetarea semnelor de boală: palparea abdomenului și a ganglionilor limfatici, evaluarea bătăilor inimii, leziunile cutanate și umflarea articulațiilor
- Transmiterea biopsiei bronșice transcraniene / endobronchi / cutanat sau a limfaticii cu analiză relativă de laborator
- Bronhoscopie bronhoalveolară: în contextul sarcoidoză, lichidul de lavaj bronhoalveolar este bogat în limfocite T helper sau Th, în detrimentul limfocitelor T-supresoare sau T (raport 5: 1). Să ne amintim pe scurt faptul că limfocitele Ts blochează activitatea Th și a limfocitelor citotoxice
- Examinarea radiologică (TAC): poate detecta modificări sugestive induse de sarcoidoză, în special la nivelul pulmonar
- Scanarea CT pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei
- Scintigrafia: tehnica imagistică în care este posibilă detectarea radiației emise de organism după administrarea de medicamente radioactive
- Evaluarea capacității respiratorii: importantă pentru înregistrarea oricărui compromis pulmonar
- Analiza sângelui și analiza ACE serică (enzima de conversie a angiotensinei): creșterea activității ACE crește suspiciunea de sarcoidoză la pacienții care se plâng de semne și simptome tipice. Se pare, de fapt, că activitatea ACE este favorizată și mărită de aceleași granuloame.
- Testul funcției hepatice
Droguri și terapie
În unele cazuri, sarcoidoza regresează spontan fără a fi nevoie să intervină cu tratamente specifice: în astfel de situații, este necesar ca pacientul să fie supus unor controale de rutină constante, să intervină prompt, dacă este necesar.
În cazuri grave, totuși, medicamentele sunt singura salvare pentru pacient: după cum se analizează, în fapt, unele variante ale bolii pot degenera la insuficiență cardiacă sau pot duce la deces datorită insuficienței respiratorii.
Formele oculare, pulmonare, cardiace și SNC necesită terapie specifică:
- Corticosteroizi: deosebit de eficienți în reducerea inflamației și a durerii
- AINS: indicat pentru controlul durerii și inflamației ușoare / moderate în contextul sarcoidozelor
- Medicamente anti-respingere: indicate pentru suprimarea sistemului imunitar și reducerea inflamației. A se utiliza numai atunci când pacientul nu răspunde pozitiv la medicamentele cu corticosteroizi
- Medicamente antimalarice: indicate pentru tratamentul sarcoidozelor asociate cu leziuni grave ale pielii, implicând și SNC
- Medicamente inhibitoare ale factorului de necroză a țesutului alfa: pentru tratamentul sarcoidozei la pacienții care suferă de artrită reumatoidă
În unele variante de sarcoidoză, tratamentul trebuie continuat timp de câteva luni, în timp ce alte forme necesită câțiva ani pentru a regresa complet. În cazurile de delicatețe extremă, tratamentul permanent este singura linie de salvare a sarcoidozelor.
