Sindromul anticorpilor antifosfolipidici

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici

Sindromul de "anticorpi anti-fosfolipidici" (sindromul APA) este o afecțiune clinică asociată cu predispoziția la tromboza arterială și venoasă și la avorturile spontane recurente, caracterizată prin trombocitopenie și prezența anumitor anticorpi în circulație, numiți antifosfolipide.

Anti-fosfolipid Sindromul de anticorpi poate să apară în mod izolat (formă primitivă, deci fără dovezi clinice de asociere cu alte boli autoimune) sau să sufere pacienți cu boli autoimune sistemice (formă secundară); de exemplu, este destul de frecventă în prezența lupusului eritematos sistemic (în aproximativ 30-50% din cazuri) și într-o măsură mult mai mică la pacienții cu scleroză sistemică, artrită reumatoidă, boala Behcet, boala Crohn, tumori maligne și infecții (de exemplu infecția cu HIV). Mai mult, poate apărea după administrarea anumitor medicamente.

Anticorpi antifosfolipidici

Anticorpii antifosfolipidici (aPL) sunt un grup heterogen de autoanticorpi direcționați împotriva moleculelor încărcate negativ și către o combinație de fosfolipide și proteine ​​plasmatice. Acestea sunt împărțite în trei clase: anticardiolipin (aCL), antibeta2glicoproteină1 (antiβ2GPI) și anticoagulant lupus (LAC). Activitatea lor de anticorpi este îndreptată împotriva diferitelor combinații de fosfolipide, proteine ​​de înaltă afinitate pentru fosfolipide sau complexe fosfolipid-proteine. Lacul in vitro acționează ca un inhibitor al coagulării (anticoagulant), fapt observat de alungirea timpului de coagulare în testele hemocoagulare dependente de fosfolipide, dar favorizează în mod paradoxal o schimbare a echilibrului de coagulare într-o direcție pro-trombotică (tendință mai mare la coagulare ). Acest lucru este de a sublinia modul in care mecanismul exact prin care aceste anticorpi predispune la tromboza este inca incert.

NOTĂ: prevalența anticorpilor antifosfolipidici la populația sănătoasă variază de la unu la 5% și este considerată mai mare la vârstnici. Nu este încă clar dacă acești subiecți prezintă un risc mai mare pentru apariția evenimentelor trombotice sau a complicațiilor la sarcină. Cu toate acestea, se crede că găsirea accidentală a anticorpilor antifosfolipidici de nivel scăzut duce la o tromboză minimă, în timp ce cotele cresc dacă acești anticorpi sunt prezenți la niveluri ridicate. Se știe că la subiecții pozitivi pentru aPL care au avut tromboză, riscul de recurență este mai mare decât cel al subiecților negativi; același lucru se aplică avorturilor. Alte studii au arătat că 50 până la 70% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și anticorpi pozitivi antifosfolipidici au un sindrom trombotic în timpul unei urmăriri de 20 de ani. Aceste studii epidemiologice sunt foarte importante, deoarece permit reducerea riscului trombotic în scopuri profilactice; acest rezultat se obține prin utilizarea cronică a anticoagulantelor și / sau a agenților antiagregante, evitând utilizarea de estrogeni (inclusiv pilula contraceptivă), administrarea de doze mari de steroizi, alcool și fumatul și combaterea hiperlipidemiei cu dietă activitatea fizică sau, eventual, prin utilizarea de medicamente adecvate, cum ar fi statinele, fibrații și megacozele de niacină.

Manifestări clinice

Evenimentele trombotice care caracterizează sindromul antifosfolipidic al anticorpului pot afecta arterele, venele sau capilarele și pot implica orice organ sau aparat. Să ne amintim pe scurt cum un tromb este o forfetare, un cheag de sânge care se formează în sistemul circulator și poate crește până la punctul de a folosi vasul de sânge din care provine; în plus, trombul poate fragmenta și provoca emboli de dimensiuni mai mici care - împinse către periferie de sânge - pot bloca complet sau complet vasele mici, reducând alimentarea cu sânge a țesuturilor din aval. În sindromul de anticorpi antifosfolipidici ocluzia vasculară se datorează în principal acestui ultim aspect (trombohebolism).

Principala manifestare a tipului arterial este accident vascular cerebral ischemic, adesea precedat de atacuri ischemice cerebrale tranzitorii; în alte momente există ocluzia arterelor viscerale sau periferice și infarctul miocardului.

Principala manifestare de tip venoasă este tromboza venoasă profundă; uneori există tromboze de vene cerebrale, renale și hepatice și embolie pulmonară. Tromboza venoasă asociată cu sindromul aPL este mai frecventă și mai puțin severă decât tromboza arterială.

Particularitățile sindromului de anticorpi antifosfolipidici sunt, de asemenea, complicații ale sarcinii, erupții recurente, întârzieri ale creșterii fetale și nașteri premature datorate preeclampsiei severe sau eclampsiei sau insuficienței placentare severe.

simptomele

Imaginea clinică a sindromului de anticorpi antifosfolipidici este foarte variată și depinde de apariția manifestărilor clinice asociate, ale căror simptome sunt legate de locul și gradul de tromboză. De fapt, deoarece tromboza poate să apară oriunde, simptomele și semnele care derivă din aceasta pot fi cele mai variabile, implicând practic toate specialitățile medicale: în acest sens pot fi consultate următoarele articole: simptome de accident vascular cerebral; simptome de infarct miocardic; vărsături; simptome embolice pulmonare. Imaginile clinice pot varia de la manifestări minore, caracterizate prin tromboflebită superficială la cele mai severe, cum ar fi așa-numitul sindrom catastrofal al anticorpilor antifosfolipidici, în care diseminarea multiplă tridimensională a trombului pune viața pacientului într-un pericol grav.

diagnostic

Criteriile de diagnostic acceptate în prezent pentru definirea sindromului sunt așa-numitele "criterii Sapporo", stabilite de un grup internațional de experți în 1999. Diagnosticul sindromului APA necesită prezența a cel puțin unuia dintre următoarele criterii clinice și de laborator, indiferent de interval de timp între evenimentul clinic și datele de laborator:

terapie

Pentru mai multe informații: medicamente anti-fosfolipide ale sindromului de anticorpi

Terapia sindromului anticorpilor antifosfolipidici nu diferă de cea enumerată pentru profilaxia evenimentelor trombotice la pacienții cu valori crescute ale acestor anticorpi în sânge. Prin urmare, se bazează în principal pe utilizarea cronică a anticoagulantelor dicumarolice, cum ar fi sintromul sau coumadinul, pentru a aduce INR a timpului de protrombină între 2, 5 și 3, 5 sau a agenților antiplachetari cum ar fi acidul acetilsalicilic și clopidogrel. În faza acută anticoagulantele elective sunt reprezentate de heparine cu greutate moleculară diferită. În cazul unui sindrom catastrofal cu anticorpi antifosfolipidici, este de așteptat ca plasmafereza să fie utilizată împreună cu utilizarea medicamentelor nesteroidiene și bolusurilor de imunoglobuline.