Ichotioza vulgară

Ce este ihtioza vulgară?

Ichthyosis vulgaris este cea mai puțin severă formă de genodermatoză ereditară. Împreună cu imtioza lamelară, all'ittiosi legată de cromozomul X și hiperkeratoza epidermolitică, ichthyosis vulgaris este cea mai comună formă a acestui grup special de boli de piele.

Vezi mai multe imagini Ithyoza vulgară

Similar cu alte forme, ichthyosis vulgaris se caracterizează prin prezența pielii uscate și formarea de cântare care fac ca pielea să pară asemănătoare cu cea a pielii de pește (de aici termenul "ihtioza").

incidență

Ihtioza vulgaris are o rată de incidență destul de ridicată estimată într-un caz pentru fiecare 250-1000 de indivizi, în funcție de grupul etnic.

Această formă de ihtioză afectează indiscriminat bărbații și femelele din toate rasele, cu o transmitere dominantă autosomală. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că, în general, genodermatozele afectează mai frecvent indivizii caucazieni, în timp ce indivizii negri și asiatici sunt rareori afectați de aceste boli.

cauze

Ihtioza vulgaris ar putea fi cauzată de o modificare la nivelul unei gene (astfel încât mutația este transmisă copilului de către unul dintre părinții purtători), sau boala ar putea fi o consecință a unei modificări induse și spontane a subiectului afectat. Ultimul caz înseamnă că persoana bolnavă de ihtioză vulgaris este primul caz din familie și boala nu a fost transmisă de părinți.

Studiul nu a identificat încă mecanismul molecular care stă la baza pseudo-vulgarului, dar se presupune că o modificare a filaggrinei este cel mai plauzibil factor de declanșare. Filaggrina este o proteină care constituie stratul profund al epidermei, implacat în protejarea pielii de factorii externi de mediu și util pentru menținerea hidratării pielii sub control; rezultă că defectul de filaggrină implică alterarea hidratării pielii, prin urmare, ihtioza.

În detaliu, gena FLG (care codifică, de fapt, filaggrina) este modificată și transmisă de la părinți la copii. Gena poate avea una sau mai multe mutații care conduc la o formare inevitabilă modificată a stratului epidermic. Mai exact, apare o schimbare în coeziunea keratinocitelor, care are ca rezultat formarea de scale.

Severitatea idiosisului vulgar depinde, de obicei, de cantitatea și tipul de mutații genetice.

simptomele

Ichthyosis vulgaris, în general, nu apare la naștere: este o boală subtilă care durează mai mulți ani pentru a evolua și a manifesta simptome.

Într-adevăr, pentru a fi exact, ihtioza vulgaris poate apărea la scurt timp după naștere, dar - adesea și de bună voie - este pur și simplu confundată cu "pielea uscată" și, prin urmare, nu este necesar să se efectueze investigații mai detaliate sau să se efectueze tratamente speciale .

În general, o imagine mai clară a simptomelor este diagnosticată în jurul primului an de viață cu o xeroză difuză a pielii: pielea are mici mici solzi albicioase (cauzate de modificarea coeziunii keratinocitelor), în special în picioare și brațe.

La majoritatea subiecților afectați de ihtioza vulgaris, nu sunt afectate fața, palmele mâinilor, tălpile picioarelor, genunchii, axile și zonele inghinale. Acest lucru se datorează faptului că aceste zone sunt, în general, "mai umede" decât alte zone ale corpului afectate.

Cu toate acestea, există cazuri de persoane care suferă de ihtioză vulgară în care fruntea, obrajii și palmele își asumă o consistență diferită de cea normală, prezentând o îngroșare anormală.

Pruritul este o afecțiune care apare adesea la persoanele afectate de ihtioza vulgaris, cauzată în principal de uscăciunea pielii, de prezența micro-fisurilor și a rugozității pielii. Este clar că, deoarece ihtioza vulgaris este o manifestare epidermică, organele interne nu sunt vătămate.

Aceste simptome tind să se agraveze ușor în timpul iernii și în zonele climatice uscate: în vara, majoritatea persoanelor care suferă de ihtioză vulgară au o îmbunătățire semnificativă a bolii, ale cărei manifestări sunt atât de mici, încât sunt aproape imperceptibile. Chiar și la maturitate, ihtioza poate regresa în prezența unui climat fierbinte-umed și apoi se reapare la vârste înaintate.

Boli asociate

Ihtioza vulgaris este adesea asociată cu atopia (tendința de a manifesta alergii ca urmare a ingerării sau a contactului cu alergenii) și uneori cu cheratoza foliculară.

Dintre patologiile asociate, se rememorează și eczemă (în special a mâinilor), găsită la jumătate dintre subiecții afectați.

Mai mult decât atât, persoanele afectate de ihtioza vulgaris sunt în mod special susceptibile la dezvoltarea patologiilor, cum ar fi astmul și rinita alergică.

vindecare

Chiar și în acest tip de ihtioză - dat fiind cauzele genetice de origine - nu sa dezvoltat încă un tratament care să poată vindeca definitiv tulburarea.

Cu toate acestea, există tratamente (de obicei actualizate) care pot atenua inconvenientele care derivă din vulgarul nesăbuit.

După indicația medicală, ar fi bine să aplicați substanțe emolientă și keratolitică direct pe piele (care promovează descuamarea și, în consecință, reînnoirea celulelor):

Acidul salicilic, ureea, acidul glicolic, lactatul de amoniu, acidul retinoic sunt substanțele cele mai frecvent utilizate în scopuri keratolitice. Cu toate acestea, aceste ingrediente active și preparatele care le conțin trebuie utilizate numai dacă sunt prescrise de dermatolog și numai sub controlul său strict, în special utilizarea retinoidelor necesită o atenție deosebită, deoarece acestea pot provoca mai multe efecte secundare, dintre care unele chiar serios.

Vaselina, propilen glicolul, lanolina, pe de altă parte, reprezintă emolienții cei mai frecvent utilizați în preparatele topice.

Utilizarea produselor care conțin ingredientele de mai sus trebuie să fie frecventă și constantă; dacă nu, efectul tratamentului ar fi aproape în deșert.

Având în vedere că multe formulări împotriva ihtiozelor vulgare sunt caracterizate de acid salicilic și derivați, utilizarea acestora la copii nu este recomandată pentru a evita manifestările de salicilism, o tulburare care provoacă amețeli, greață și vărsături.

Retinoidele sistemice, terapia de șoc deja analizată în Harlequin irizat, sunt, de asemenea, utile în cele mai acute și severe forme de ihtioză vulgaris; problema retinoidelor pe os este că acestea implică multe efecte secundare (gură uscată, membrane mucoase, xeroftalmie și modificări ale colesterolului și trigliceridelor), uneori mai grave decât manifestările derivate dall'ittiosi vulgar în sine.

rezumat

Pentru a stabili conceptele ...