Ce este?
Cheratoza foliculară este o boală dermatologică care creează modificări în keratinizarea foliculilor de păr.
"Keratoza foliculară" și "keratoza pilari" sunt sinonime și indică o condiție de hiperkeratoză, adică o îngroșare anormală a stratului cornos al epidermei: în acest articol va fi investigată o variantă rară a afecțiunii - numită Siemens decadând keratoza foliculară - apoi, keratoza foliculară inversă va fi examinată pe scurt și, în sfârșit, legătura dintre keratoza foliculară și boala lui Darier va fi analizată pe scurt.
Folicular Spinuloza de Keratoză foliculară a Siemens
Keratoza foliculară foliculară declinată de către Siemens este o variantă rară de cheratoză care apare în diferite părți ale corpului. În detaliu, keratoza foliculară în declin aparține grupului de boli de piele definite ca genodermatoză rară.
transmisie
Keratoza foliculară spinuloidă în declin este transmisă genetic ca o trăsătură recesivă legată de cromozomul X: din acest motiv, femeile afectate sunt, în general, purtători sănătoși (acesta este același concept pe care l-am analizat în culoarea orbire). Totuși, această teorie a transmiterii genetice a fost pusă sub semnul întrebării de unele cercetări recente: se pare că, de fapt, keratoza foliculară a Siemens, la unele subiecți, este transmisă ca un caracter autosomal dominant; în consecință, boala se poate manifesta atât la bărbați cât și la femei cu aceeași probabilitate.
Semne și simptome
Cheratoza foliculară începe la pubertate cu formarea de papule keratotice de foliculi: aceasta este o afecțiune care afectează pielea, ochii și foliculii de păr în urechi, palme, tălpi ale picioarelor, gâtului și feței. Zonele afectate arată o pierdere progresivă a genelor și sprâncenelor, barbă și păr (de aceea, cheratoza foliculară este adesea asociată cu alopecia generalizată). Chiar și pleoapele sunt deteriorate, pe măsură ce devin mai groase; la nivelul ocular, există, de asemenea, o degenerare lentă, dar progresivă a corneei.
Alte simptome asociate cu această formă de keratoză foliculară sunt: fotofobie, eritem facial, inflamație pe față cauzată de infecții bacteriene, atopie și keratodermă palmar-plantară.
tratament
Din păcate, știința nu a găsit încă vindecarea potrivită pentru rezolvarea completă a tulburării: este totuși sigur că semnele lăsate de keratoza foliculară a Siemens pot fi ameliorate și controlate prin aplicarea de unguente pe bază de corticosteroid. În plus, în unele cazuri, dar nu în toate, afecțiunea răspunde pozitiv la terapia cu retinoizi sistemici.
În cazul în care keratoza foliculară a fost însoțită și de infecții bacteriene și plagi inflamatorii, este recomandată utilizarea antibioticelor, evident, după o rețetă medicală.
În orice caz, înainte de a fi supusă vreunei terapii, biopsia țesutului cutanat afectat, de competență medicală, este esențială pentru a constata cheratoza foliculară foliculară de spinosulf de la Siemens.
Inversă de Keratoză Foliculară
Această boală este, de asemenea, cunoscută sub numele de "keratoză seboreică iritată": este o afecțiune rară care afectează fața. Se numește "seboreică" din cauza caracteristicilor histologice pe care le prezintă, similară cu keratoza seboreică. Cu toate acestea, în keratoza foliculară inversă, există, de asemenea, zone scuamoase dispuse într-un vârtej, care se extind progresiv pe suprafața epidermei. Se manifestă cu papilome în pleoapă: ele nu sunt pigmentate și se pot dezvolta în forme mai severe, pentru a împiedica o viziune corectă a subiectului.
Singurul tratament posibil pentru cheratoza foliculară inversă este îndepărtarea chirurgicală a papilomului.
Boala lui Darier
Relația dintre keratoza foliculară și boala lui Darier
Folosirea keratozelor foliculare se regăsește și în boala lui Darier, o afecțiune dominantă autosomală a pielii care se manifestă prin papule keratotice grase, galbene sau maro. Boala lui Darier este, de asemenea, cunoscută sub numele de "keratoză foliculară sau boală Darier-White" și, de asemenea, aparține grupului de genodermatoză rară.
Această formă de cheratoză foliculară se manifestă mai ales în zonele seboreice ale feței și trunchiului și, în special, manifestările sale afectează fruntea, scalpul, urechile, gâtul, spatele și partea superioară a toracelui.
Boala lui Darier se referă la keratoza foliculară deoarece provoacă papule buloase similare cu cele care apar în keratoză: în acest sens, ambele manifestări ale pielii sunt considerate variante ale hormonului verruciform (formă rară de dermatoză).
Cu toate acestea, având în vedere caracteristicile particulare ale papulelor cu care se manifestă boala, boala lui Darier ar putea fi interpretată greșit drept dermatită seboreică.
Semne și simptome
După cum sa menționat, boala lui Darier se caracterizează prin formarea de papule keratotice grase galbene și maro, care sunt asociate cu modificări caracteristice ale unghiilor.
Papulele se pot uni pentru a forma plăci reale, cu siguranță inestetice. Astfel de leziuni pot deveni iritate și pot deveni infectate, devenind amețeală și astfel constituie o problemă majoră pentru pacient. Cuiele, pe de altă parte, sunt fragile și au o formă "V" caracteristică și anormală.
În plus, pe spatele mâinilor și a picioarelor există keratoză punctată, care reprezintă un semn tipic al acestei patologii.
Simptomatologia bolii lui Darier poate fi agravată de expunerea la lumina soarelui sau de razele UVB artificiale, precum și de influența negativă a căldurii sau a transpirației.
tratament
Tratamentul cu izotretinoină poate fi util pentru a contracara hiperkeratoza tipică asociată cu această boală, cum ar fi produsele pe bază de acid lactic sau uree. Utilizarea corticosteroizilor topici, pe de altă parte, poate ajuta la contracararea iritațiilor. În cazuri severe, medicul poate, de asemenea, prescrie administrarea orală a retinoidului.
Ca o alternativă la tratamentul farmacologic, pot fi utilizate măsuri chirurgicale, îndepărtarea cu laser și dermabraziunea pentru a elimina papulele buloase tipice bolii lui Darier și keratoza foliculară.
