Articole asemănătoare: Anemia hemolitică
definiție
Anemiile hemolitice reprezintă un grup de afecțiuni hematologice caracterizate printr-o scurtare a vieții medii a celulelor roșii din circulație (de obicei, aproximativ 120 de zile) și prin distrugerea lor prematură prin hemoliză extra- și / sau intravasculară.
Imaginea patologică apare, în special, atunci când producția de măduvă osoasă nu mai poate compensa supraviețuirea redusă a eritrocitelor.
Anemiile hemolitice se pot distinge în două grupuri:
- Anemia hemolitică datorată defectelor intraglobulare : boala provine din anomalii intrinseci ale eritrocitelor, capabile să inducă hemoliza; aceste modificări pot fi atât genetice, cât și dobândite și pot implica membrana celulară (de exemplu, sferocitoza), metabolismul sau funcția celulelor roșii din sânge (de exemplu, hemoglobinopatiile, cum ar fi boala celulară și talasemia).
- Anemia hemolitică datorată defectelor extraglobulare : secundară defectelor externe ale celulelor roșii din sânge, care pot fi distruse din cauza modificărilor imunologice, a leziunilor mecanice (traumei), a hiperactivității sistemului reticuloendotelial (hipersplenism), a toxinelor (intoxicații cu otrăvuri hemolitice, plumb, cupru și compuși cu potențial de oxidare, cum ar fi dapson și fenazopiridină) sau anumiți agenți infecțioși. Acesta din urmă poate provoca anemie hemolitică prin acțiunea directă a toxinelor (ca în cazul streptococilor a- sau beta-hemolitic, Clostridium perfringens și meningococci) sau prin invazia și distrugerea eritrocitelor de către microorganisme (de exemplu Plasmodium spp și Bartonella spp).
Formele cele mai frecvente aparținând primului grup sunt sferociteoza ereditară, hemoglobinuria nocturnă paroxistică și deficiența de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD); în al doilea, în schimb, anemiile hemolitice autoimune cad.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- debilitate
- anemie
- anizocitoză
- astenie
- frisoane
- casexie
- Dureri abdominale
- hemoglobinuria
- febră
- hipotensiune
- icter
- Dureri de spate
- gălbejeală
- splenomegalie
- trombocitoza
- Urina întunecată
- amețeală
Direcții suplimentare
În cazul anemiei hemolitice, hemoliza poate fi acută, cronică sau episodică. Evenimentele sistemice sunt similare cu cele ale altor anemii și includ paloare, oboseală, amețeli și hipotensiune.
Pacientul poate raporta emisia de urină închisă sau roșie, datorită hemoglobinurii.
O criză hemolitică (hemoliză acută) este rară; poate fi însoțită de frisoane, febră, durere în regiunea lombară și abdomen, prostație și șoc. Hemoliza severă poate provoca icter și splenomegalie.
În ceea ce privește diagnosticul, hemoliza trebuie suspectată la pacienții cu anemie și reticulocitoză (creșterea precursorilor directe ai celulelor roșii din sânge). În timpul colectării datelor anamnestice, trebuie acordată atenție modului în care apar simptomele anemice și prezența unor patologii similare în familie.
La evaluarea frotiului din sângele periferic, prezența afecțiunii poate fi indicată de o creștere a bilirubinei indirecte, hipersideremie, creșterea LDH și reducerea haptoglobinei. După prima orientare, fiecare formă de anemie hemolitică este definită prin teste de diagnosticare suplimentare (inclusiv testul Coombs, electroforeză Hb cantitativă și citofluorimetrie).
Tratamentul depinde de mecanismul hemolitic specific; abordările posibile includ terapia marțială (adică administrarea de medicamente care conțin fier), corticosteroizi, utilizarea agenților de chelare și splenectomie.
