definiție
Bulbul pemfigoid este o boală inflamatorie a pielii care provoacă o erupție cronică buloasă.
Etiologia acestei dermatoză este autoimună. În particular, pemfigoidul bulo este caracterizat prin prezența autoanticorpilor direcționați către antigeni (reprezentați de două proteine structurale, numite BPAg1 și BPAg2) prezente în membrana bazală a epidermei. Această interacțiune îi determină pe cei din urmă să se detașeze de derma subiacente și formarea ulterioară a leziunilor buloase.
Bulbul pemfigoid afectează în mod predominant persoanele în vârstă, dar a fost, de asemenea, descris la copii.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Atoză orală
- bule
- Arderea în gură
- Disconfortul pielii
- eritem
- Eroziunea pielii
- papule
- plăci
- pustule
- Pruritul
- Legul pruritului
- Manie mâncărime
- Ulcere cutanate
- blistere
Direcții suplimentare
Bulbul pemfigoid este caracterizat prin apariția treptată a bulelor întinse de diferite mărimi. Aceste leziuni apar pe pielea normală sau pe marginea plăcilor eritematoase. Conținutul bulei este limpede sau seric-hematic. Zonele cele mai frecvent afectate de pemfigoidul bulos sunt trunchiul și extremitățile (în special suprafețele flexor ale membrelor).
Vedeți mai multe Pemfigoid bulbos
Leziunile cutanate sunt însoțite de prurit, care poate avea grade diferite de intensitate (în majoritatea cazurilor este ușoară și moderată).
Semnul lui Nikolsky este negativ, exercitând astfel o presiune laterală mică asupra pielii sănătoase periwound nu cauzează detașarea epidermică (această manevră permite confirmarea prezenței acantolizei care se găsește, de exemplu, în pemphigus vulgaris).
În cursul bolii, ruperea acoperișului cu bule cauzează eroziuni superficiale de la marginea netă care evoluează în cruste negru maroniu. Aceste leziuni suferă o reepitelizare progresivă, prin urmare vindecă în general fără formarea cicatricilor sau atrofiei.
În cazul pemfigoidului bulos, apariția bulelor finale poate fi precedată de o fază prodromală, caracterizată prin prezența simultană a diferitelor leziuni eritemato-edematoase (eritem, urticarie, papule, vezicule și plachete inflamatorii), similare reacțiilor eczematoase sau urticariene.
La aproximativ 1/3 dintre pacienți, există o concomitentă prezență de leziuni ale membranei mucoase.
În majoritatea cazurilor, pemfigoidul buloic are loc cu eroziuni și / sau cu gingivită desquamativă în cavitatea bucală; totuși, leziunile pot să apară și în faringe, conjunctiv ocular, nas și organe genitale.
Pemfigoidul bulos are un curs relativ de recidivă și un prognostic relativ benign; exacerbările bolii sunt, în general, mai puțin severe decât episodul inițial și intercalate cu remisii clinice lungi.
Diagnosticul se bazează pe biopsia cutanată și pe căutarea țesuturilor și a autoanticorpilor circulanți îndreptate împotriva antigenilor specifici ai joncțiunii dermoepidermale (imunofluorescența directă și indirectă), chiar dacă prezentarea clinică este de obicei caracteristică. Pemfigoidul bulos trebuie distins de pemfigus vulgaris.
Tratamentul standard se bazează pe angajamentul corticosteroizilor în formă sistemică în cazurile cu implicare larg răspândită. Pentru formele localizate, cu puține bule și / sau evoluție lentă, în loc de terapie cu cortizon topical pot fi indicate. Uneori este necesară terapia imunosupresoare sistemică pentru controlul bolii.
