generalitate
Un craniofaringiom este o tumoare cerebrală, de obicei benignă, care provine din unele celule particulare situate în apropierea chitotipului, chiasmului optic și celui de-al treilea ventricul.
Pentru diagnosticul corect, este necesar să urmați o procedură destul de precisă, care, în general, începe cu o examinare obiectivă și o evaluare neurologică.
Dacă sunt îndeplinite condițiile corecte, tratamentul cel mai indicat pentru un craniofaringiom este eliminarea chirurgicală.
Scurtă referire la tumorile cerebrale
Când vorbim despre tumori cerebrale sau tumori cerebrale sau tumori cerebrale, se referă la masele benigne sau maligne ale celulelor tumorale care afectează creierul (prin urmare, o zonă între teencefalonul, diencefalonul, cerebelul și trunchiul encefalic) sau măduva spinării . Împreună, creierul și măduva spinării formează sistemul nervos central ( SNC ).
Fructele de mutații genetice, din care foarte des, cauza exactă este necunoscută, tumorile cerebrale pot:
- provine direct dintr-o celulă a sistemului nervos central (în acest caz se referă, de asemenea, la tumori cerebrale primare );
- care derivă dintr-o tumoare malignă prezentă în alte locuri ale corpului, cum ar fi plămânii (în acest al doilea caz, se mai numesc și tumori cerebrale secundare ).
Având în vedere complexitatea extremă a sistemului nervos central și numărul mare de celule diferite care îl compun, există multe tipuri diferite de tumori cerebrale: conform ultimelor estimări, între 120 și 130.
Indiferent de malignitatea lor sau nu, tumori cerebrale sunt aproape întotdeauna îndepărtate și / sau tratate cu radioterapie și / sau chimioterapie, deoarece acestea cauzează adesea probleme neurologice, care sunt incompatibile cu o viață normală.
Ce este craniofaringiomul?
Craniofaringiomul este o tumoare cerebrală, de obicei de natură benignă, care provine din reziduurile celulelor embrionare situate în apropierea hipofizei .
În general, masa tumorală care o constituie are zone solide și zone pline cu lichid, foarte asemănătoare chisturilor.
Diferența dintre o tumoare benignă și o tumoare malignă
O tumoare benignă este o masă de celule anormale care crește încet, are o putere infiltrativă mică și este la fel de rară (dacă nu chiar zero) cu putere de metastază.
Dimpotrivă, o tumoare malignă este o masă celulară anormală care crește rapid, are o putere infiltrativă mare și aproape întotdeauna o putere metastatică ridicată.
NB: pentru puterea infiltrativă, înțelegem capacitatea de a afecta regiunile anatomice adiacente. Totuși, cu puterea de metastaze, se face referire la capacitatea celulelor tumorale de a se răspândi, prin sânge sau circulația limfatică, în alte organe și țesuturi ale corpului (metastaze).
IPOFISI: INFORMAȚII FUNDAMENTALE
Hipofiza sau glanda hipofiză este o structură anatomică de importanță biologică fundamentală. De fapt:
- reglementează funcția numeroaselor organe (inclusiv tiroida, porțiunea corticală a gonadelor suprarenale );
- produce (sub controlul hipotalamusului) câte 9 tipuri diferite de hormoni;
- este implicată în metabolismul apei și în procesele de lactație și creștere corporală.
În fața glandei hipofizare și a protecției sale există o depresiune a osului sferoid, cunoscut sub numele de șaua turcească.
POSIBILE LOCALIZAREA UNUI CRANIOFARINGIOMA
Craniofaringiomii locuiesc de obicei foarte aproape de șaua turcului (poziția supra-posterioară) și pot afecta ocazional cel de- al treilea ventricul cerebral, nervul optic și glanda pituitară .
TIPURI DE CRANIOFARINGIOMĂ
Există două tipuri de craniofaringiom:
- Craniofaringomul adamantinomatos, caracterizat prin numeroase depozite de calciu și deosebit de răspândit la tineri;
- Craniofaringiomul papilar, cu câteva depozite de calciu și mai frecvent la adulți.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Până recent, craniofaringiomii s-au considerat a fi numai tumori benigne.
Cercetările recente, pe de altă parte, au arătat că aceste tumori sunt, de asemenea, maligne sau, mai degrabă, că de la benign ele pot deveni maligne.
Se întâmplă rar și, de obicei, se referă la craniofaringiomii de tip adamantinomatos.
Epidemiologie
Craniopharyngioma este o tumoare destul de rara a creierului. De fapt, cu o incidență mai mică de 2 cazuri la 100.000 de persoane, aceasta reprezintă 2-4% din toate tumorile cerebrale primare.
Este mai frecvent la tineri (NB: constituie 5-13% din totalul neoplasmelor cerebrale impotriva lor) si in special in randul celor cu varsta cuprinsa intre 5 si 14 ani.
La adulți, aceasta este mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 45 și 50 de ani.
Potrivit unor studii, grupul etnic rasial cel mai afectat este cel african american, în timp ce cel mai afectat sex este bărbatul (NB: 55% dintre pacienți sunt bărbați în aproape toate grupurile etnice).
cauze
Craniofaringiomii, precum și aproape toate tumorile cerebrale umane, apar din motive care nu sunt încă cunoscute.
În plus, în prezent, existența condițiilor sau a factorilor de risc care, într-un fel, îi însoțesc sau favorizează apariția, nu a fost încă clarificată.
Simptome și complicații
Simptomele și semnele unui craniofaringiom depind în principal de locul în care se află masa tumorală.
De fapt, dacă acesta din urmă este aproape de hipofiză și îl comprimă, acesta poate modifica producția de hormoni pituitari și poate determina:
- Obezitate, oboseală persistentă, somnolență (sau letargie în cazuri grave) și piele uscată. Aceste simptome sunt raportate împreună, deoarece toate depind de o modificare a nivelului hormonului stimulator al tiroidei (sau TSH ).
- Creșterea sentimentului de sete și / sau necesitatea de a urina. Acestea sunt două efecte legate de nivelele modificate de ADH (sau de hormon antidiuretic ).
- La copii și adolescenți, încetinirea creșterii. Este o problemă legată de nivelurile de hormon somatotrop (sau hormon de creștere sau GH ).
Dacă, pe de altă parte, craniofaringiomul se află în apropierea nervului optic, se poate sprijini pe chiasmul optic și poate provoca:
- Probleme de vedere, inclusiv cadranopia inferioară (pierderea unui sfert din câmpul vizual) și hemianopia (pierderea a jumătate din câmpul vizual).
- Papillema sau edemul papilei optice. Papila optică sau discul optic reprezintă apariția nervului optic în interiorul globului ocular.
Mai mult, în ambele cazuri de mai sus, următoarele simptome (comune multor tipuri de tumori cerebrale) completează imaginea simptomatică:
- Dureri de cap
- Greață și vărsături, mai ales dimineața
- Probleme de echilibru și dificultate la mers
- Schimbări bruște ale personalității sau comportamentului
Dacă craniofaringiomul este deosebit de mare, acesta poate comprima atât chiasmul optic cât și hipofiza și poate determina o simptomatologie foarte variată și problematică.
HEAD, NAUSEA și VOMITES
Cefaleea, greața și vărsăturile se datorează creșterii presiunii intracraniene (sau intracraniene). Această creștere poate apărea din două motive, adesea concomitent:
- Deoarece masa tumorală în creștere previne lichidul cefalorahidian (sau lichiorul) să curgă în mod normal.
- Deoarece edemul se formează în jurul masei tumorale.
COMPLICAȚII
Dacă este prelungită, reducerea producției hormonului ADH poate determina apariția diabetului insipid .
În plus, numai la pacienții tineri, o deficiență severă (și netratată) a hormonului somatotropic poate fi un motiv pentru statură scurtă și dezvoltare fizică necorespunzătoare.
CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?
Aspectul durerilor de cap, amețelii și vărsăturilor, asociate cu probleme de vedere și / sau schimbări hormonale - sau mai bine cu efectele lor - este un semnal care nu trebuie trecut cu vederea și pentru care este bine să vă contactați imediat medicul.
diagnostic
Medicii își încep propriile investigații diagnostice prin examinare fizică atentă și examinare neurologică .
După aceasta, ei efectuează un test ocular și câteva teste de sânge .
În cele din urmă, pentru a elimina orice îndoială și pentru a cunoaște locația și dimensiunea exactă a tumorii, utilizați teste specifice cum ar fi:
- Rezonanță magnetică nucleară
- TAC (sau tomografie computerizată axială)
- Biopsia tumorii
OBIECTIVUL ȘI EXAMINAREA NEUROLOGICĂ, TESTUL OCULAR ȘI ANALIZA SÂNGULUI
- Examinarea obiectivă implică analiza simptomelor și semnelor, raportate sau manifestate de către pacient. Deși nu furnizează anumite date, acesta poate fi foarte util pentru înțelegerea tipului de boală în curs de desfășurare.
- În timpul examinării neurologice, medicul evaluează reflexele tendonului, prezența sau absența tulburărilor neuromusculare, capacitatea de coordonare, starea mentală și comportamentul persoanei investigate.
- Folosind un test ocular, medicul observă nervul optic și analizează starea lui de sănătate.
- Analiza unei probe de sânge poate fi explicată prin faptul că substanțele care indică boala ar putea fi conținute în sânge.
Mai mult, ele permit evaluarea nivelului (și a modificărilor) unor hormoni hipofizari, cum ar fi de exemplu TSH sau ACTH.
REZONANTA MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN)
Rezonanța magnetică nucleară ( RMN ) este un test de diagnostic fără durere care permite vizualizarea structurilor interne ale corpului uman fără utilizarea radiațiilor ionizante (raze X).
Principiul său de funcționare este destul de complex și se bazează pe crearea câmpurilor magnetice, care emite semnale capabile de a fi transformate în imagini de către un detector.
Rezonanța magnetică a creierului oferă o imagine satisfăcătoare a acestui compartiment. Cu toate acestea, în anumite cazuri, pentru a optimiza calitatea vizualizării, o injecție venoasă a unui lichid de contrast poate fi indispensabilă. În aceste situații, testul devine minim invaziv, deoarece contrastul lichid (sau mediu) ar putea avea efecte secundare.
Un RMN clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
TAC
TAC este o procedură de diagnostic care exploatează radiațiile ionizante pentru a crea o imagine tridimensională foarte detaliată a organelor interne ale corpului.
Deși este nedureroasă, este considerată invazivă datorită expunerii prin raze X. În plus, ca imagistica prin rezonanță magnetică, poate necesita utilizarea unui agent de contrast ( gadoliniu ) - care să nu fie scutit de posibile efecte secundare - pentru a îmbunătăți calitatea a afișajului.
Un TAC clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
biopsie
O biopsie tumorală constă în colectarea și în analiza histologică, în laborator, a unui eșantion de celule provenind din masa neoplastică.
Este cel mai potrivit test pentru a defini principalele caracteristici ale unei tumori (tip, celula de pornire a neoplasmului, malignitate etc.).
De obicei, efectuată sub anestezie generală (adică cu pacientul adormit), colectarea de celule dintr-un craniofaringiom poate avea loc în cel puțin trei moduri diferite:
- Cu un ac special și după deschiderea craniului ("biopsie deschisă"). Deschiderea craniului se efectuează în punctul în care, conform testelor de diagnosticare (CT și RMN), tumoarea se află.
- Cu un ac special și sub îndrumarea imaginilor furnizate de o scanare CT ("biopsie ghidată"). În acest caz, acul este introdus printr-o mică gaură.
- Cu canule special concepute pentru a fi inserate prin nas și osul sferoid (situat la baza craniului, în fața hipofizei).
Histologie: aspectul chistic de craniofaringiom
În chisturile care fac parte din masa tumorală a unui craniofaringiom, se găsește un lichid vâscos galben, bogat în cristale de colesterol.
tratament
În cazul craniofaringiomului, cel mai indicat tratament este îndepărtarea chirurgicală a masei tumorale .
Dacă această operație nu este posibilă sau este posibilă doar parțial, trebuie utilizată radioterapia .
Pentru craniofaringiomoame maligne, pe lângă intervenția chirurgicală și radioterapie, se asigură și un tratament bazat pe medicamente chimioterapeutice .
Dacă sunt diagnosticați cu tulburări hormonale, este deosebit de important - în special la copii - să se planifice o terapie de substituție hormonală .
CHIRURGIE
În prezența unui craniofaringiom (ca și a tuturor tumorilor cerebrale), se speră că poziția sa este complet accesibilă mâinilor chirurgului, deoarece aceasta permite îndepărtarea totală a masei tumorale.
În acele cazuri nefericite în care neoplasmul se află într-o poziție "incomodă", medicul curant trebuie să încerce să elimine cât mai multă tumoare posibil pentru a reduce riscul de recidivă.
Din punct de vedere strict tehnic, intervenția aparține unei echipe de neurochirurgi și otolaringologi și constă într-o procedură de excizie subfrontală sau transpenoidală.
Dezavantaje ale eliminării totale a unui craniofaringiom
Întrucât craniofaringiomii se formează în apropierea glandei hipofizice, cu eliminarea lor totală, neurochirurgii ar putea să deterioreze aceeași hipofiză sau hipotalamus (care se află în imediata vecinătate).
radioterapie
Radioterapia tumorală este metoda de tratament bazată pe utilizarea radiațiilor ionizante de mare putere, cu scopul de a distruge celulele neoplazice.
Se adoptă în cazul craniofaringiomului atunci când:
- Operația de îndepărtare chirurgicală, datorită poziției inaccesibile a tumorii, este impracticabilă .
- Îndepărtarea chirurgicală a craniofaringiomului a fost parțială . În acest caz, este necesar să încercați să distrugeți celulele neoplazice rămase, pentru a reduce riscul de recidivă.
CHIMIOTERAPIEI
Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă toate celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.
Acesta poate fi considerat în prezența unei recăderi, în timp ce este crucial atunci când craniofaringiomul devine o tumoare malignă.
TERAPIA HORMONEI
Terapia hormonală de substituție constă în administrarea de hormoni hipofizi sintetici și variază în funcție de deficiențele.
ALTE TRATAMENTE
Pentru ameliorarea durerilor de cap și a papilomului, corticosteroizii sunt utili, care sunt puternice antiinflamatoare.Pentru a trata hidrocefalii, există o terapie chirurgicală specială, care permite lichidului să curgă din nou în mod normal.
prognoză
Prognosticul unui craniofaringiom depinde de:
- Mărimea și localizarea masei tumorale . Cu cât sunt mai mari craniofaringiomurile, acestea sunt mari sau într-o poziție deosebit de incomodă, cu atât mai mult cu cât eliminarea lor totală este complexă.
30-50% din craniofaringiomii eliminați doar parțial reapară după o anumită perioadă de timp (recurență). Acest lucru se întâmplă chiar și în 90% din timp, dacă radioterapia nu a fost efectuată după îndepărtare.
- Vârsta de debut . Persoanele tinere sunt mai susceptibile la prezența unui craniofaringiom, mai ales dacă acest lucru modifică producția de hormoni pituitari.
- Când sa produs diagnosticul . Craniofaringiomul diagnosticat ulterior este mai greu de tratat.
