generalitate
Sindromul Lyell este o boală dermatologică inflamatorie gravă, din fericire rară. Această afecțiune este caracterizată de o necroliză extensivă, adică o distrugere a stratului superficial al pielii și membranelor mucoase care conduce la disecția lor.
Reacția la baza sindromului Lyell este evidentă prin formarea de erupții cutanate cu plachete roșii și bule, eroziuni ale mucoaselor și detașări epidermice pe diferite părți ale corpului, ca și cum pielea ar fi fost expusă unei substanțe abrazive .
În cele mai multe cazuri, sindromul Lyell este indus de medicamente și pare să fie asociat cu utilizarea anumitor tipuri de medicamente. Mai rar, imaginea clinică poate fi declanșată de o infecție, de o alergie sau de un transplant de măduvă osoasă.
Din punct de vedere clinic, sindromul Lyell constituie o situație de urgență pentru riscurile legate de distrugerea pielii și consecințele generale (deshidratare, complicații infecțioase, dezechilibru electrolitic etc.). Dacă nu este administrat cu terapie intensivă, sindromul Lyell este potențial letal.
ce
Sindromul Lyell: ce este?
Sindromul Lyell este o boală dermatologică inflamatorie care afectează în principal membranele mucoase și pielea . Aceste afecțiuni se caracterizează prin distrugerea și detașarea epiteliului cutanat și a membranelor mucoase ( necroliză dermo-epidermică ), secundară unei activări anormale a sistemului imunitar. Această reacție este foarte extinsă, deoarece sindromul Lyell implică implicarea a cel puțin 30% din suprafața corporală .
Sindromul Lyell: sinonime și terminologie
Sindromul Lyell este, de asemenea, cunoscut sub numele de necroliza epidermică toxică ( TEN, care reprezintă " necroliza epidermică toxică "). Mai rar, afecțiunea este menționată ca eritem multiform la plăci.
Sindromul Lyell este considerat cea mai severă variantă a eritemului polimorfic.
Pentru a aprofunda: Erythema Polymorph - semne caracteristice, tipuri și cauze »cauze
Sindromul Lyell este o inflamație muco-cutanată indusă de o reacție imunitară mediată de celulă, care are ca rezultat afectarea gravă a țesutului . În practică, apare o necroliză larg răspândită, care duce la distrugerea și detașarea epiteliului cutanat și a membranelor mucoase.
Consecințele sindromului Lyell pot fi extrem de grave: persoanele afectate de aceasta sunt tratate ca arzătoare.
Ce poate declanșa sindromul Lyell?
În aproximativ 70% din cazuri, sindromul Lyell este indus de droguri; mai rar, necroliza epidermică toxică este legată de infecții, transplantul de măduvă osoasă sau alte cauze. Uneori însă, sindromul Lyell este idiopatic, motivul pentru care se manifestă nu este identificabil.
DROGURI
În majoritatea cazurilor, sindromul Lyell este asociat cu utilizarea unor medicamente.
Un risc mai mare de apariție a necrolizei epidermice toxice este asociat în special cu următoarele medicamente:
- alopurinol;
- Antiinfecțioase și antibiotice:
- Sulfonamide (de exemplu, cotrimoxazol și sulfasalazină);
- nevirapina;
- Medicamente antiepileptice:
- carbamazepină;
- Fenobarbital;
- fenitoină;
- Lamotrigina;
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS ale familiei de derivați de oxicam);
Printre medicamentele care pot provoca sindromul Lyell se numără și:
- Amoxicilină, ampicilină și alte peniciline;
- cefalosporinele;
- Acid valproic;
- barbiturice;
- Chinolonă.
Mai rar, a fost raportată necroliza epidermică toxică după administrarea vaccinurilor împotriva difteriei, tetanosului, variola, hepatitei B, poliomielitei și tuberculozei.
ALTE CAUZE
Sindromul Lyell poate fi de asemenea cauzat de:
- Infecții (virusul herpes simplex și Mycoplasma pneumoniae );
- alergii;
- Transplantul de măduvă osoasă;
- Lupus eritematos sistemic.
Sindromul Lyell: mecanism patogenetic
Mecanismul care stă la baza deblocării necrolizei epidermice toxice nu este încă pe deplin cunoscut, dar mai mulți factori par să fie implicați.
Sindromul Lyell indus de medic pare să fie declanșat de un răspuns imun anormal la un medicament dat ( reacție de hipersensibilitate sau alergie ) sau la anumiți metaboliți derivați din acesta.
Aceste produse reactive determină producerea unui mediator inflamator, factorul de necroză tumorală alfa (TNF-α), capabil să provoace daune tisulare și leziuni într-un mod direct (prin inducerea apoptozei în keratinocite, adică moarte de la care deconectarea pielii), decât indirect (prin recrutarea altor componente ale sistemului imunitar, cum ar fi citokine, chemokine, celule T citotoxice și NK).
Recent, s-a observat că distrugerea selectivă a keratinocitelor (apoptoza) în timpul sindromului Lyell este cauzată de o interacțiune modificată între receptorii de membrană FAS - responsabili pentru sinuciderea programată a acestor celule - și ligandul lor ( FAS L sau CD95L), care este exprimată în exces. În termeni mai simpli, sindromul Lyell ar fi consecința unei activări exagerate a mesajelor programate de deces ale celulelor epidermale, care reacționează la comanda cu " sinucidere în masă ".
Tendința de a dezvolta această reacție probabil recunoaște o predispoziție genetică. Trebuie subliniat faptul că, în fiecare subiect individual, sindromul Lyell este specific pentru un medicament dat, prin urmare răspunsul imun anormal este indus doar atunci când se ia un medicament specific sau analogul său.
Sindromul Lyell: cât de răspândit?
Din fericire, sindromul Lyell este foarte rar: incidența este de aproximativ 1 / 1.000.000 de cazuri pe an.
Simptome și complicații
Sindromul Lyell este caracterizat de:
- Eroziuni ale mucoasei ;
- Zone largi de separare dermo-epidermică ;
Pentru a fi clar, pacientul cu necroliză epidermică toxică are o stare foarte asemănătoare cu cea a unei arsuri mari . Din acest motiv, sindromul Lyell necesită un diagnostic prompt și un tratament intensiv de urgență adecvat.
Prodiromale manifestări ale sindromului Lyell
Leziunile care caracterizează sindromul Lyell, și anume descuamarea marcată a țesutului cutanat, urmate de implicarea membranelor mucoase, sunt anticipate de simptomele sistemice și nespecifice . Aceste manifestări prodromale constau în principal din febră și stare generală de rău .
Un eritem și umflarea dureroasă a mâinilor și a picioarelor pot să apară și mai devreme.
Timpul de debut al sindromului Lyell
- Când sindromul Lyell este indus de medicamente, poate dura între 4 și 28 de zile între luarea medicamentului responsabil și primele semne clinice.
- Leziunile sindromului Lyell includ erupții cutanate și detașare epidermică, toate cu debut acut. Implicarea mucoasei, ca regulă, este simultană cu implicarea pielii.
Leziunile sindromului Lyell care implică pielii și membranele mucoase
După apariția simptomelor prodromale, sindromul Lyell implică o erupție cutanată, care constă în plasturi roșii, macule și papule. Aceasta, în general, pornește de pe față, gât și trunchi, apoi se extinde spre restul corpului.
Erupțiile cutanate urmează formarea de blistere sau bule și, în decurs de 1-3 zile, se începe peelingul pielii și detașările epidermice . În acest stadiu, mulți pacienți pot prezenta, de asemenea, o senzație marcantă de arsură și mâncărime a pielii .
Aceste semne sunt însoțite de leziuni erozive ale membranelor mucoase, cu implicarea gurii, gâtului, nasului, conjunctivului ocular și a organelor genitale.
Sindromul Lyell: care sunt locațiile afectate?
În sindromul Lyell, erupția pielii și mucoasei afectează peste 30% din suprafața corporală.
Leziunile afectează în principal fața, membrele (spatele și palma mâinilor, suprafețele extensorilor la nivelul extremităților și tălpilor picioarelor) și trunchiul, dar este posibil implicarea organelor genitale, a ochilor și a epiteliilor interne, cum ar fi cele ale căilor respiratorii sau ale tractului urinar.
Sindromul Lyell afectează, de asemenea, membranele mucoase ale cavității bucale, ducând la leziuni erozive, vezicule, dureri și arsuri pe buze, pe palat și pe gingie.
Complicațiile sindromului Lyell
Desprinderea dermică-epidermică care caracterizează sindromul Lyell poate genera diverse situații de urgență, cum ar fi:
- Repercusiuni hemodinamice pentru pierderea electrolitului, probleme respiratorii și deshidratare;
- Durere foarte intensă;
- Riscul septic;
- Insuficiență multiorganică.
Dermul expus predispune la complicații infecțioase, inclusiv sepsis.
Chiar și după vindecare este posibilă apariția unor sechele ale sindromului Lyell, în special la nivelul ochilor și organelor genitale, cum ar fi:
- trichiaza;
- Punctata keratita (inflamația corneei);
- Simblefaron (aderență între conjunctiva palpebrală și bulbară);
- fimoza;
- Sinesia vaginală.
diagnostic
Cum este diagnosticat sindromul Lyell?
Diagnosticul sindromului Lyell este clinic și se bazează pe examinarea obiectivă a pacientului, adică pe observarea leziunilor cutanate și ale membranelor mucoase, eventual susținute de examinarea histologică după efectuarea biopsiei cutanate.
Dacă este necesar, pentru a identifica cauza exactă a sindromului Lyell, medicul dumneavoastră poate beneficia de unele examene de suport, cum ar fi:
- hemogramă completă;
- Măsurarea ureei în sânge;
- Dozarea electroliților;
- VES;
- Testul funcției hepatice;
- Culturi microbiologice din sânge, saliva și mostre prelevate din leziuni;
- Teste serologice pentru HSV, Mycoplasma pneumoniae sau alte microorganisme suspectate de a fi implicate în boală.
Din păcate, când sindromul Lyell se află încă în stadiile incipiente și se manifestă prin simptome prodromale nespecifice, diagnosticul precoce nu este întotdeauna posibil, ceea ce poate duce la o întârziere în identificarea cauzelor și a tratamentului.
Sindromul Lyell: ce trebuie distins?
Sindromul Stevens-Johnson este considerat o variantă limitată a sindromului Lyell: imaginile simptomelor acestor afecțiuni sunt foarte asemănătoare cu celelalte, cu diferența că acesta din urmă este mai extins și mai grav. De fapt, sindromul Stevens-Johnson afectează mai puțin de 10% din suprafața întregului corp, în timp ce sindromul Lyell poate implica mai mult de 30% din acesta .
Citește mai mult: Sindromul Stevens-Johnson - Definiție, simptome și cauze »tratament
Pacienții cu sindrom Lyell trebuie să fie admiși la unitățile de terapie intensivă sau la victimele mari arsuri de îndată ce se suspectează diagnosticul.
Prima intervenție și măsuri de sprijin
Sindromul Lyell necesită spitalizare, în terapie intensivă, pentru a evita apariția complicațiilor care amenință viața (cum ar fi sepsisul sau insuficiența multiorganică).
Pacientul este tratat ca o victimă mare arsă și, ca atare, este tratată corectarea dezechilibrelor electrolitice, rehidratarea și hrănirea intravenoasă a pacientului, adică cu asepsia pielii.
Primele intervenții care trebuie adresate pacientului care suferă de sindromul Lyell includ:
- Administrarea fluidelor intravenoase (nota: abordarea vasculară se efectuează în zona sănătoasă);
- Întreținerea pacientului într-un mediu cald, cu o temperatură constantă (între 26 și 28 ° C) pentru a preveni pierderile termice;
- Controlul parametrilor vitali (ritm cardiac, diureză etc.);
- Evaluarea gradului de separare epidermică;
- Suspendarea imediată a tuturor medicamentelor (când este posibil);
- Transferul pe termen scurt al pacientului la arsuri sau unități de terapie intensivă.
Leziunile cutanate tipice din sindromul Lyell trebuie tratate zilnic în același mod ca și arsurile cu grosime parțială. Necroliza epidermică toxică poate fi extrem de dureroasă, prin urmare, poate fi administrat un tratament antalgic adecvat, în absența contraindicațiilor.
Pentru a contracara înrăutățirea imaginii clinice, pot fi utilizate imunoglobuline intravenoase, ciclosporină, ciclofosfamidă, pentoxifilină și talidomidă. Utilizarea corticosteroizilor este foarte controversată și, în stadiile avansate ale sindromului Lyell, poate fi chiar dăunătoare.
prognoză
- Prognosticul sindromului Lyell nu este favorabil și, în general, este strâns legat de gradul de detașare dermo-epidermică. Condiția este asociată cu o rată a mortalității de aproximativ 25-40%.
- Dacă tratamentul este precoce, sindromul Lyell poate să se coreleze cu o evoluție favorabilă. În acest din urmă caz, regresia pielii este observată după câteva săptămâni.
