Adenomul pituitar - cauze și simptome

cauze

În cele mai multe cazuri, adenoamele hipofizice apar spontan, ceea ce înseamnă că ele nu sunt moștenite. Ipoteza de la baza debutului neoplaziei constă în intervenția unor factori de creștere, care pot favoriza apariția mutațiilor în celulele deja predispuse genetic.

Aceste modificări genetice determină o expansiune monoclonală a unei celule care conduce la o hiperplazie (creștere a numărului de celule), care poate evolua în adenom dacă mecanismele de control al ciclului celular sunt defecte. Astfel de mutații genetice sunt în majoritatea cazurilor dobândite, motiv pentru care apar adenomas sporadic . Cu toate acestea, există un procent mic de cazuri care respectă moștenirea genetică . Formele familiale ale adenoamelor hipofizare sunt congenitale, legate de istoricul familial și găsite în contextul unor entități clinice bine definite (exemplu: gigantism familial sau acromegalie familială). În alte cazuri, întotdeauna rare, debutul este legat de sindroamele genetice, cum ar fi MEN-1 (neoplazie multiplă endocrină de tip 1), complexul Carney și sindromul McCune-Albright.

simptomele

Simptomele variază, în mod evident, în funcție de tipul de adenom. Imaginea clinică depinde de creșterea masei tumorale, cu simptomatologie locală datorată comprimării structurilor vecine, dar și de capacitatea sau de a nu induce o modificare a funcției pituitare (hipopituitarism, hipersecreție hormonală sau sindrom de hipersecreție). În multe cazuri, adenoamele hipofizare sunt asimptomatice și pacientul nu suspectează existența lor, atât de mult încât acestea sunt adesea diagnosticate din întâmplare.

Adenoamele pituitare pot produce diferite simptome, în funcție de mai mulți factori:

Hipofecționarea hipofizară: un hormon excesiv de activ este eliberat în sânge. De obicei, pacienții au simptome legate de acțiunea hormonului, cu modificarea echilibrului hormonal delicat care reglementează funcțiile corpului nostru. Acest efect este produs în mod obișnuit de funcționarea adenoamelor.
Hipopunctura hipofiză : poate fi datorată comprimării structurilor pituitare adiacente masei tumorale (efect de masă).
Semne neurologice (efect de masă) : adenomii care nu funcționează pot rămâne silențioși, până când provoacă probleme legate în mod obișnuit de mărimea masei neoplazice. Dacă acestea cresc într-o măsură importantă, macroadenomii pot comprima glanda hipofizară și structurile care sunt aproape de tumoare. Acest efect poate produce tulburări neurologice, afectarea câmpului vizual (dacă comprimă chiasmul optic, punctul de trecere al nervilor optici poate provoca chiar pierderea vederii) sau poate comprima glanda pituitară și poate provoca insuficiență hipofiză. Adenoamele funcționale pot crește, de asemenea, și pot crește, provocând probleme de compresie în plus față de efectele hormonale.

Simptomele asociate hiperproducției hormonale

Adenomii producătoare de hormoni determină imagini clinice caracteristice.

Psihiatrul adenomului secretor de prolactină (prolactinom). Aceasta determină o creștere a nivelurilor de prolactină circulante, determinând o modificare a nivelurilor normale ale hormonilor sexuali (estrogen la femei și testosteron la bărbați). La femei, prolactinomul poate provoca nereguli sau pierderea ciclului menstrual și producerea anormală a laptelui (galactorie). La bărbați, nivelurile ridicate de prolactină pot să scadă nivelul de testosteron și să provoace hipogonadismul masculin, asociat cu disfuncția erectilă, infertilitatea și pierderea dorinței sexuale. Alte semne și simptome ale prolactinomului pot include cefalee, tulburări vizuale, astenie și creștere în greutate. Vezi: hiperprolactinemia
GH adenom secretor. Producția excesivă de hormon de creștere (GH) determină acromegalie la adulți (creșterea oaselor craniene, mâini și picioare, dureri articulare, modificări ale aspectului pentru creșterea osului facial) sau gigantism la copii (creștere rapidă, înălțime mai mare comparativ cu norma și durerea articulară).
ACTH secretoare de adenom hipofizei . Hormonul ACTH vizează suprarenalele, care ca răspuns produc glucocorticoizi. Supraproducția hormonului și excesul de glucocorticoizi în consecință afectează întregul organism. Adenomul pituitar ACTH secretor poate determina sindromul Cushing și o simptomatologie care include: hiperglicemia datorată secreției excesive de cortizol (poate induce diabet zaharat), creșterea volumului abdomenului, vertijuri vasculare profunde datorate dezintegrării conjunctivului și producerea de androgen de către glandele suprarenale la femei (masculinizare). A adenomul ACTH hipofizar secretor poate apărea, de asemenea, cu simptome precum părul crescut al corpului, umflarea feței, depresia și hipertensiunea.
TSH secretoare de adenom hipofizei . Producția excesivă de hormon TSH duce la acțiunea tiroidiană, determinând hipertiroidismul . Aceste tumori sunt foarte rare și din acest motiv sunt adesea confundate cu anumite boli ale tiroidei. ADN-ul care secretă TSH prezintă simptome care depind de supraproducția hormonilor tiroidieni: tremor, bătăi rapide ale inimii, scădere în greutate, creșterea poftei de mâncare, dificultăți de somn și anxietate.

Simptomele legate de efectul de masă (macroadenom)

Simptomele locale datorate compresiei exercitate de macroadenom asupra structurilor adiacente sunt găsite. În cele mai multe cazuri, apar dureri de cap (continuă și rezistentă la analgezice) și simptome vizuale, datorită comprimării căilor optice. Tulburările vizuale, în special pierderea vederii periferice, apar atunci când macroadenoamele cresc în sus în cavitatea cerebrală, comprimând chiasmul optic, în timp ce vederea încețoșată (pierderea acuității vizuale) se simte dacă macroadenomul crește și comprimă nervul optic.

În prezența unor adenomi de dimensiuni foarte mari pot apărea:

Somnolență, slăbiciune, amețeli și dezorientare;
Greață, vărsături și pierdere în greutate neintenționată;
Pierderea funcției pituitare și a disfuncției hipotalamice;
Rinolvorarea (infiltrarea și pierderea lichidului din nas);
Paralizia nervilor cranieni (prin extinderea laterală a tumorii);
Hidrocefalie obstructivă;
Epilepsie temporară (rară);
Apoplexia pituitară (infarct hemoragic).

Simptomele legate de hipofuncția hipofizei

Atunci când masa tumorală comprimă celulele glandei pituitare, ea poate induce progresiv insuficiența hipofizei ( hipopituitarism ).

Imaginea clinică depinde de tipul de hormon implicat.

Deficiență hormonală	Efecte principale
Reducerea hormonilor sexuali, a hormonului luteinizant (LH) și a hormonului de stimulare a foliculului (FSH)	La bărbați: poate duce la un nivel scăzut al testosteronului, cauzând impotență și scăderea dorinței sexuale. La femei: poate duce la infertilitate (insuficiență ovariană).
Reducerea producției TSH	Hipotiroidia.
Reducerea producției de ACTH	Reducerea producției de cortizol și insuficiența suprarenală. Simptomele includ oboseala, scăderea tensiunii arteriale, anomalii ale echilibrului electrolitic.
Reducerea producției de hormon de creștere (GH)	La copii, rezultatul este o întârziere a creșterii. La adulți, efectele pot fi subtile, dar pot include oboseală generalizată, pierderea tonusului și masa musculară.
Reducerea producției de prolactină	Rare; apare cu insuficiență hipofiză severă.