În medicină, termenul proteopatie (proteo [protein pred.] - patia [boală sufix]) se referă la o clasă de boli în care unele proteine devin anormale din punct de vedere structural și, prin urmare, compromit acțiunea celulară, a țesuturilor și organelor ei le conțin.
Adesea, proteinele nu se pot întoarce în configurația lor normală; în această stare desfășurată, pot deveni într-un fel toxice sau pur și simplu își pot pierde funcția.
Proteopatiile (cunoscute și ca proteinopatii, tulburări conformaționale ale proteinelor sau boli ale dezvoltării proteinei) includ, de asemenea, anumite boli cum ar fi: boala Alzheimer, boala Parkinson, boala prionică (de exemplu ESB) 2, amiloidoză și multe altele.
Descoperirea proteopatiilor
Conceptul de proteopatie își are originea la mijlocul secolului al XIX-lea, când, în 1854, Rudolf Virchow a inventat termenul "amiloid" pentru asocierea unei reacții chimice observate în "corpora amilacea" cu celuloza vegetală. În 1859, Friedreich și Kekulé au arătat că, mai degrabă decât celuloza, amiloidul este fabricat din proteine.
Studiile ulterioare au arătat că amiloidul este alcătuit din multe proteine diferite și combinate. Mai mult, toate amiloidele au aceeași birefringență (proprietatea optică) la polarizarea încrucișată a luminii după colorarea "Congo Roșie"; amiloidele utilizează de asemenea o ultrastructură de tip fibrilară (dacă se observă cu un microscop electronic).
Cu toate acestea, unele leziuni proteice (proteopatii) nu au birefringență și conțin fibrilă amiloidă puțin sau deloc; un exemplu foarte indicat este reprezentat de depozitele de proteine ale A-beta în creierul pacienților cu Alzheimer.
Mai mult, s-a constatat că mici agregate de proteine nefibrilate cunoscute sub denumirea de "oligomeri" sunt toxice pentru celulele oricărui organ afectat. Mai mult, proteinele amiloid-genice, dacă se află în forma lor fibrilară (normală), pot fi relativ benigne.
