scleroză

generalitate

Scleroza este numele pe care doctorii îl acordă oricărui proces de întărire a unui organ sau a unei părți considerabile a acestuia, ca urmare a unei creșteri a țesutului fibros conjunctiv în detrimentul țesutului parenchimat normal.

Mai multe organe și țesuturi ale corpului uman pot fi victime ale unui proces de scleroză.

Cele mai frecvente tipuri de scleroză umană sunt: ​​scleroza multiplă, scleroza laterală amiotrofică (ALS), arterioscleroza, ateroscleroza, otoscleroza și scleroza tuberculoasă.

Ce este scleroza?

Scleroza este termenul medical care indică un proces de întărire a unui organ, sau o parte considerabilă a acestuia, datorită creșterii "țesutului cicatrician" (fibroza conectivă) și regresiei țesutului parenchimat normal.

Cu alte cuvinte, atunci când este supus sclerozei, un organ sau un țesut observă scăderea componentei sale parenchimale normale și creșterea componentei fibroase conjugate.

În funcție de cauze, regresia parenchimului poate precede creșterea țesutului fibros conjunctiv sau viceversa (adică creșterea componentei fibrotice conjunctive poate precede scăderea țesutului parenchimat normal).

SCLEROZĂ, FIBROZE ȘI CIRUZE: DIFERENȚELE

Scleroza, fibroza și ciroza sunt trei procese diferite, dar pentru unele caracteristici similare, acestea sunt adesea confundate.

Cu termenul fibroză, medicii intenționează o creștere a țesutului fibros conjunctiv într-un organ sau într-o porțiune din acesta, fără a se face referire la comportamentul parenchimului.

Termenul ciroză, pe de altă parte, înseamnă o creștere a componentei fibroase conjugate într-un organ sau într-o parte a acestuia, asociată cu o scădere a țesutului parenchimat și încercări de regenerare a aceluiași țesut.

SCLEROZA MASIVĂ

Termenul de scleroză masivă se referă la un proces generalizat sclerotic, care implică un organ în întregime.

Deseori, procesul de scleroză masivă implică o scădere a volumului organului, rezultând nu numai o reducere a componentei parenchimale, ci și o contracție cicatrizantă a țesutului fibros conjunctiv neoformat.

Tipuri de sclerodermie

Mai multe organe și țesuturi ale corpului uman pot fi victime ale unui proces de scleroză.

Cele mai cunoscute tipuri de scleroză umană sunt:

• Scleroza multiplă;
• Scleroză laterală amiotrofică;
• Arterioscleroza și ateroscleroza;
• Scleroză tuberculoasă;
• Otoscleroză;
• Osteosclerosis;
• Scleroza sistemică progresivă;
• Hipocampal scleroză;
• Glomeruloscleroza segmentală și focală;
• Scleroza lichenului genital.

SCLEROZA MULTIPLE

Scleroza multiplă este o boală cronică și invalidantă care apare datorită degradării progresive sclerotice a mielinei care aparține neuronilor sistemului nervos central (NB: sistemul nervos central sau CNS include creierul și măduva spinării).

Simptomele sclerozei multiple pot fi ușoare sau severe. Manifestările clinice considerate ușoare sunt, de exemplu, amorțeala membrelor și tremurului; dimpotrivă, exemple de tulburări severe sunt paralizia membrelor sau pierderea vederii.

În ciuda numeroaselor studii efectuate până în prezent, cauzele precise ale sclerozei multiple rămân un mister. Conform celor mai fiabile ipoteze, boala ar putea fi rezultatul unei combinații de factori imunologici, de mediu, genetici și infecțioși.

Lipsa de cunoaștere a cauzelor de declanșare precisă este unul dintre principalele motive pentru care scleroza multiplă este o condiție incurabilă. De fapt, în prezent, singurele tratamente disponibile pacienților constau în terapii simptomatice, adică în tratamente a căror unic efect este de a atenua severitatea simptomatologiei.

SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ

Scleroza laterală amiotrofică, cunoscută și sub denumirea de ALS, boala lui Gehrig sau boala neuronului motor, este o boală degenerativă a sistemului nervos central care afectează în mod special motoneuronii, adică celulele nervoase folosite pentru a controla mișcarea mușchilor și a mușchilor.

Ca o consecință a degenerării neuronilor motori, pacientul ALS pierde treptat capacitatea de a: umbla, respira, înghiți, vorbi și ține obiecte.

ALS are întotdeauna un curs dramatic și un rezultat fatal: pacientul moare (în general, din cauza insuficienței respiratorii severe) după aproximativ 3-5 ani de la debutul bolii și, în această perioadă, este forțat mai întâi să (deoarece paralizat) și apoi să respire printr-un suport pentru ventilație mecanică.

Cauzele care declanșează procesul degenerativ al neuronilor motori - care este apoi un proces de scleroză - nu sunt cunoscute.

Atata timp cat factorii care declanseaza ALS vor ramane necunoscuti, sansele de a dezvolta un tratament specific (si nu doar de a atenua simptomele) sunt practic nula.

ARTERIOSCLEROSI ȘI ATEROSCLEROSI

În medicină, termenul arterioscleroză identifică toate formele de întărire, îngroșare și pierderea elasticității peretelui arterelor, adică vasele de sânge care transportă sânge de la inimă la periferie.

Ateroscleroza este cea mai cunoscută și răspândită formă de arterioscleroză.

Conform celor mai recente definiții, este o boală degenerativă a arterelor de calibru mediu și mare, caracterizată prin prezența ateromului pe peretele interior al vaselor arteriale.

Ateromurile sunt plăci de material lipidic (în mare parte colesterol), proteine ​​și fibroase, care, pe lângă obstrucționarea lumenului arterelor și prevenirea fluxului sanguin, pot, de asemenea, să se aprindă și să se fragmenteze. Fragmentarea unui aterom este responsabilă pentru dispersia în sânge a corpurilor mobile, care pot închide arterele mici situate și foarte departe de locul de origine al aceluiași aterom.

O afecțiune progresivă morbidă, ateroscleroza este un factor important de risc pentru boli grave, cum ar fi angina pectorală, infarct miocardic și accident vascular cerebral.

La formarea aterimelor, pe peretele arterelor, pot contribui câțiva factori, alții nu pot fi modificați și alții pot fi modificați.

Printre factorii favorizatori nemodificabili se numără: vârsta avansată, sexul masculin, familiaritatea și rasa.

Printre factorii care pot fi modificați sunt: ​​fumatul, hipercolesterolemia, hipertensiunea, obezitatea, sedentaritatea și diabetul zaharat.

Arterioscleroza este o condiție subtilă, deoarece foarte adesea rămâne tăcută până la apariția celor mai grave consecințe.

• ateroscleroza
• Arteriolosclerosi
• Scleroza calcifică a lui Mönckeberg

TUBEROSA SCLEROZĂ

Scleroza testiculară este o boală genetică caracterizată prin formarea de hamartoame în diferite organe și țesuturi ale corpului uman.

Rezultatul unui proces foarte intens de multiplicare a celulelor, un hamartom este un cluster evident de celule, similar cu un nodul sau un tubercul. Hamartomii nu sunt forme de cancer, dar uneori pot deveni cancere, presupunând conotațiile de neoplasme benigne comparabile cu fibroamele și angiofibromii.

Scleroza testiculară, cu hamartoame, afectează în principal creierul, pielea, rinichii, inima și plămânii. Având în vedere multitudinea de organe și țesuturi pe care le poate implica, aceasta se numără printre bolile genetice multisistemice.

Genele, a căror mutație este responsabilă pentru apariția sclerozei tubere, sunt cunoscute sub numele de TSC1 (cromozomul 9) și TSC2 (cromozomul 19). Conform diverselor studii statistice, majoritatea pacienților cu scleroză tuberculoasă (aproximativ 80%) ar avea o mutație care afectează TSC2 și doar o mică parte (aproximativ 20%) o mutație care afectează TSC1.

Mutațiile TSC1 și TSC2 pot apărea spontan în timpul dezvoltării embrionare sau au o origine ereditară.

• Manifestări ale pielii. Acestea constau, de obicei, din pete depigmentate pe corp, zone de piele îngroșată, creșterea straturilor de piele sub sau în jurul unghiilor și pete roșii pe față.
• Manifestări neurologice. Hamartoamele cerebrale pot determina: episoade de epilepsie, apariția nodulilor subependimali sau astrocitoame de celule gigantice subependimale și, în final, deficite mentale de comportament și de învățare.
• Reacții renale. Acestea pot fi rezultatul ruperii de hamartoame în rinichi sau al consecințelor modificărilor în anatomia renală.

  În primul caz, acestea constau în general în: hemoragie, hematurie și dureri abdominale; în al doilea caz, ele pot consta din: rinichi potcoavă, rinichi policicli, ageneză renală și ureter dublu.

• Manifestări cardiovasculare. Datorită hamartoamelor situate pe pereții cavităților inimii, ele constau în aritmii și modificări ale fluxului inimii.

  În cazurile severe, hamartoamele situate în inimă pot provoca insuficiență cardiacă.

• Manifestări pulmonare. Acestea se datorează în principal două condiții, al căror nume specific este: limfangioleiomiomatoza (LAM) și hiperplazia multifocală micronodulară.

  LAM este responsabil pentru chisturile din plămâni, care afectează în cea mai mare parte pacienții de sex feminin și provoacă simptome precum dispnee, tuse și pneumotorax spontan.

  Microplasma multifocală micronodulară este un motiv de noduli în plămâni, care afectează în egală măsură ambele sexe și este adesea asimptomatică.

otoscleroză

Otoscleroza este o patologie a urechii, caracterizată printr-un proces sclerotic, în detrimentul etrierului, una dintre cele trei osici ale urechii medii (celelalte două sunt ciocanul și nicovia).

Procesul de scleroză care distinge otoscleroza induce formarea, în jurul percutorului, a unei mase osoase anormale; această masă osoasă rigidizează și blochează mișcările etrierului însuși, modificând astfel transmiterea undelor sonore care intră în ureche și îndreptate către creier. Transmisia incorectă a undelor sonore, de-a lungul lanțului celor trei mici oase ale urechii medii, afectează abilitățile de auz, deci percepția sunetelor.

Prezența otosclerozei la un pacient coincide cu o pierdere treptată a auzului. Eșecul de a trata scleroza poate duce la surzenie completă.

Cauzele exacte ale sclerozei sunt necunoscute. Cu toate acestea, există o ipoteză destul de fiabilă, care recunoaște motivele bolii în interacțiunea dintre factorii genetici și cei de mediu.

Otoscleroza este de obicei o problemă bilaterală; otoscleroza monolaterală este foarte rară.

În prezent, terapiile disponibile pacienților constau în utilizarea de aparate auditive externe și în practica chirurgicală care vizează eliminarea / remodelarea suportului.

Dacă tratamentul este efectuat la timp, prognosticul este în general pozitiv.

osteosclerosis

Osteoscleroza sau scleroza osoasă este un proces patologic care determină o îngroșare anormală și o îngroșare la fel de anormală a osului.

În majoritatea cazurilor, osteoscleroza se datorează unei stări de osteoartrită, osteită osificantă, osteită reactivă sau osteoid osteoid.

O parte echitabilă a pacienților cu osteoscleroză suferă de această tulburare fără motive recunoscute (osteoscleroza idiopatică).

Ca urmare a procesului de scleroză, osul afectat este mai dens și mai compact decât cel normal. De fapt, ceea ce se întâmplă în cazul osteosclerozei este opusul a ceea ce se întâmplă în cazul osteoporozei.

SISTEM PROGRESIV SCLEROZĂ

Scleroza progresivă sistemică, mai cunoscută sub numele de sclerodermie, este o patologie a pielii, caracterizată printr-o întărire anormală și prin îngroșarea anormală a pielii.

În majoritatea cazurilor, sclerodermia afectează pielea brațelor, picioarelor și pielea din jurul gurii. Mai rar, afectează, de asemenea, capilarele, arteriolele și organele interne ale inimii, rinichilor, intestinelor și plămânilor.

Când scleroza sistemică progresivă implică și organe interne, aceasta poate avea consecințe foarte grave, inclusiv moartea pacientului.

În ciuda numeroaselor studii, cauzele precise ale sclerodermiei nu sunt cunoscute. Potrivit unor cercetători, condiția este legată de un factor genetic.

În prezent, nu există încă nici un tratament pentru sclerodermie, ci doar un tratament simptomatic, care ameliorează tulburările și îmbunătățește calitatea vieții pacienților.

SCLEROZA HYPPOCAMPAL

Scleroza hipocampală este o afecțiune neurologică, caracterizată printr-o pierdere severă a celulelor nervoase (sau a neuronilor) și printr-un proces de glioză care afectează o anumită secțiune a lobului temporal al creierului, cunoscut sub numele de hipocampus.

În prezent, cauzele exacte ale sclerozei hipocampice sunt neclare. Potrivit unor teorii, ar fi factori cum ar fi vârsta înaintată, problemele vasculare (hipertensiune arterială și, în special, accident vascular cerebral) și aparținând unor grupuri socio-economice inferioare pentru a favoriza apariția afecțiunii.

Consecința cea mai caracteristică a sclerozei hipocampice constă într-o formă de epilepsie, cunoscută ca epilepsia lobului temporal .

Potrivit statisticilor, scleroza hipocampală are o mortalitate remarcabilă.

Ce este glioza?

În medicină, termenul glioză indică o proliferare patologică a celulelor glia.

GLOMERULOSCLEROZA SEGMENTARĂ ȘI FOCALĂ

Glomeruloscleroza segmentală și focală este o afecțiune care modifică anatomia normală a glomerului renal și cauzează sindromul nefrotic .

După apariția glomerulosclerozei segmentale și focale, glomerulii renaci ai persoanei afectate au o componentă fibroasă conjugată superioară și o componentă parenchimică sănătoasă redusă.

Cauzele precise ale glomerulosclerozei segmentale și focale nu sunt cunoscute. Din motive încă necunoscute, condiția în cauză este mai frecventă la populația masculină.

Cea mai importantă complicație este insuficiența renală.

Singurele terapii disponibile pacienților sunt simptomatice: scopul lor este de a atenua simptomele și de a evita (sau cel puțin întârzia) apariția insuficienței renale.

Simptome care caracterizează prezența sindromului nefrotic:

• Prezența proteinelor în urină, care devin spumoase;
• Reducerea cantității de proteine ​​din sânge;
• Apariția edemului generalizat (edem), inițial la nivelul feței, apoi extinsă la restul corpului (picioare, glezne, abdomen etc.);
• Prezența hiperlipidemiei, cu o creștere a colesterolemiei totale sau a trigliceridemiei;
• Hipercoagulabilitatea sângelui, cu creșterea ulterioară a riscului de trombo-embolie.

GENITAL LICHEN SCLEROSUS

Scleroza lichenului genital, sau mai simplu sclerozul lichenic, este o afecțiune inflamatorie de natură sclerotică, care afectează pielea și membranele mucoase.

Datorită cauzelor încă necunoscute, scleroza lichenică poate afecta orice rază a corpului uman; totuși, afectează de obicei zonele genitale (atât atunci când pacientul este bărbat și când este femeie).

La nivelul organelor genitale feminine, scleroza lichenului este responsabilă de: mâncărime, arsură, dispareunie și uscăciunea mucoasei vaginale și perianale.

La nivelul organelor genitale masculine, pe de altă parte, este o cauză potențială a: patch-urilor strălucitoare alb-maronii asociate cu excoriații, microcrasări, prurit, penodnie, durere, dispareunie, uretrită, strictura uretrei și fimoza blocată.

Pentru majoritatea persoanelor afectate, scleroza genitală lichen este o afecțiune pe termen lung.

În prezent, nu există tratamente specifice, ci doar tratamente simptomatice.

Principalul tratament simptomatic al sclerozei genitale lichenice este administrarea topică a corticosteroizilor.

Episoadele cu deosebire severe ale sclerozei lichenice pot provoca procese de scleroză, astfel încât să necesite o practică chirurgicală.