endocrinologie

Sindromul Cushing

generalitate

Sindromul Cushing este un complex de semne și simptome generate de expunerea cronică la niveluri ridicate de glucocorticoizi, hormoni produși de corpul nostru și utilizați în tratamentul bolilor inflamatorii Sindromul Cushing poate fi, prin urmare, susținut de factori endogeni (sinteza excesivă de glucocorticoizi ) sau, mult mai frecvent, de la factori exogeni (tratament cu corticosteroizi, cum ar fi prednison, prednisolon, betamethason, etc.).

În condiții fiziologice, glucocorticoizii și cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestora, cortizolul, condiționează răspunsul organismului la stres, influențând numeroase funcții corporale și susținând cele vitale, în detrimentul imediate sau mai puțin importante imediat. Din acest motiv, hipercortizolismul care stă la baza sindromului Cushing este responsabil pentru o serie lungă de simptome care implică întregul organism.

Pentru a aprofunda actiunea fiziologica a acestor hormoni suprarenale si medicamentele care imita actiunea, consultati articolele site-ului dedicate corticosteroizilor si cortizonelor.

cauze

Așa cum era de așteptat, formele endogene de Cushing sunt rare (2, 5-6 cazuri la un milion de locuitori), au un debut lent și sunt adesea dificil de diagnosticat. Mai frecvent la femei (F: M 8: 1), din punct de vedere patogen, ele sunt împărțite clasic în două variante: ACTH dependent (80%) și ACTH independent (20%).

ACTH sau hormonul adrenocorticotropic este produs de hipofiz ca stimul al sintezei suprarenale a hormonilor corticosteroizi (glucocorticoizi și mineralocorticoizi); o tumoare benignă a acestei glande (adenomul hipofizei) este prezentă în aproximativ 80% din cazuri de Cushing dependentă de ACTH endogenă, în timp ce în restul de 20% din cazuri apar tumori non-pituitare (de obicei pulmonare) care produc ACTH provocând un sindrom Cushing, așa-numitele "ectopice".

60% din formele endogene independente ale ACTH sunt susținute de adenomul glandei suprarenale, în timp ce în restul cazurilor sindromul este declanșat de prezența unui carcinom suprarenal.

În cele mai multe cazuri, sindromul Cushing este cauzat de administrarea excesivă și prelungită a medicamentelor pe bază de cortizon (ACTH iatrogenic Cushing independent), în timp ce formele iatrogenice de tratament cu ACTH (Cushing iatrogenic dependent de ACTH) sunt rare.

simptomele

Pentru a aprofunda: Simptomele sindromului Cushing

Semnele și simptomele (vezi figura) sunt de entitate variabilă și asociate în mod diferit unul cu celălalt. Uneori boala prezintă caracteristicile sindromului metabolic sau cu o imagine clinică parțială sau neclară. Dacă credeți că aveți simptome de sindrom Cushing, contactați medicul pentru a determina cauza în colaborare cu un endocrinolog, dar nu întrerupeți tratamentul cu cortizon din propria inițiativă.

Diagnostic și tratament

Pentru informații suplimentare: medicamentele pentru tratamentul lui Cushing

Deși diagnosticul unei imagini complete este destul de ușor, foarte des, mai ales în formele endogene, poate fi dificil. În prezența unei suspiciuni care rezultă din examinarea obiectivă a pacientului, diagnosticul de sindrom Cushing este confirmat de prezența unor niveluri ridicate de cortizol, care pot fi măsurate în sânge, în urină colectată în 24 de ore sau în saliva. În cel de-al doilea caz, proba este colectată în jurul valorii de miezul nopții, ora din zi, când nivelul cortizolului la persoanele sănătoase este destul de scăzut. Studiile clinice se efectuează, de asemenea, după administrarea de supresoare, cum ar fi desametazonă sau stimulatori hormonali (cum ar fi ACTH); este, de asemenea, posibil să se evalueze nivelurile plasmatice ale hormonului adrenocorticotropic pentru a evidenția formele cauzate de hipersecreția ACTH.

În plus față de examinările clinice, sunt adesea necesare cercetări instrumentale, cum ar fi scanarea CT sau imagistica prin rezonanță magnetică pentru a evalua aspectul glandelor suprarenale și a glandei hipofizare.

Tratamentul sindromului Cushing este supus unei identificări corecte a originii acestuia. În formele iatrogenice, cel mai frecvent, medicul optează în general pentru o reducere treptată a dozelor sau pentru întreruperea tratamentului în favoarea unor terapii alternative. Formele primitive de origine tumorală pot fi rezolvate prin intervenții chirurgicale sau terapii radiante. La unii pacienți care suferă de sindromul Cushing, cum ar fi așteptarea sau pregătirea pentru o intervenție chirurgicală sau când nu este viabilă, este necesară utilizarea medicamentelor care reduc producția de cortizol, cum ar fi ketoconazolul și mitotanul.