Insuficiență hepatică

generalitate

Insuficiența hepatică este un disconfort grav care afectează ficatul.

"Insuficiența" este sinonim cu "incapacitatea" și se referă la funcționarea defectuoasă a organului.

Mai exact, vorbim de insuficiență hepatică atunci când ficatul nu mai este capabil să transforme funcțiile metabolice la care este responsabil.

Acest disconfort compromite homeostazia întregului organism și provoacă complicații foarte grave, chiar și cele muritoare.

Insuficiența hepatică este împărțită în două tipuri: acută și cronică.

Insuficiența hepatică acută se caracterizează printr-o dezvoltare foarte rapidă și, în unele cazuri, poate fi reversibilă. Cronica, pe de altă parte, este progresivă și este asociată, în cea mai avansată formă, cu ciroză și carcinom; rareori aceste două complicații ale formei cronice pot fi inversate.

Cauzele posibile ale insuficienței hepatice sunt multe: patogene, farmacologice sau toxice, moștenite, autoimune etc.

Simptomele, semnele clinice și complicațiile insuficienței hepatice pot fi de diferite tipuri; anumiți factori sunt prezenți atât în formă acută cât și cronică, în timp ce alții sunt mai specifici.

Tratamentul este legat de agentul de declanșare și poate varia considerabil în funcție de complicațiile atașate, cum ar fi: hipertensiunea portală, ascita, encefalopatia, sângerarea etc.

Failure acută de ficat

Insuficiența hepatică acută se caracterizează printr-o dezvoltare foarte rapidă. În acest caz, disfuncția afectează până la 80-90% din celulele prezente în ficat.

Se manifestă în mod obișnuit fără o boală preexistentă.

Ritmul evolutiv al insuficienței hepatice acute afectează prognosticul; cu cât este mai rapid, cu atât sunt mai mari șansele unui rezultat nefavorabil.

subdiviziune

Definirea exactă a ratei de debut în insuficiența hepatică acută nu este ușoară.

Există multe subdiviziuni bazate pe apariția simptomelor hepato-specifice precoce și / sau a encefalopatiei.

O clasificare definește insuficiența hepatică acută ca fiind "dezvoltarea encefalopatiei în decurs de 26 de săptămâni de la debutul simptomelor hepatice". Apoi operează o altă diviziune în:

Eșec fulminant: care implică apariția encefalopatiei în decurs de 8 săptămâni;
Sub-fulminant: care implică apariția encefalopatiei după 8 săptămâni, dar nu mai târziu de 25 de zile.

O altă subdiviziune definește:

Hipoacuzie insuficiență hepatică: care implică debut în decurs de 7 zile;
Insuficiență hepatică acută: care include debutul între 7 și 28 de zile;
Insuficiență hepatică subacută: se așteaptă să apară între 28 de zile și 24 de săptămâni.

cauze

Cele mai frecvente cauze ale insuficienței hepatice acute sunt:

Supradozajul cu paracetamol : este o ameliorare a durerii și febră (de exemplu, tahipirina).
Reacție de medicament idiosincretică: acesta este un răspuns negativ la produsele tolerate în mod normal (de exemplu, tetraciclinele și troglitazona).
Abuzul de alcool: deasupra dozei acceptabile de 1-3 unități pe zi (12-36g / zi), dar nu este cunoscut niciun prag patogen.
Infecția virală: cauzată de HAV (hepatita A) și HBV (hepatita B); foarte rar de la VHC (hepatita C), cel mai adesea responsabil pentru insuficiența hepatică cronică.
Stadiul gravidității acute: apare în faza terminală a sarcinii; este rară și puțin cunoscută.
Idiopatic: aceasta este o cauză necunoscută.
Sindromul Reye: apare la copil. Este cauzată de infecții care, în general, nu compromit ficatul (de exemplu herpes zoster varicelă). Utilizarea aspirinei poate juca un rol semnificativ în leziunile hepatice.
Sindromul Wilson: este o patologie moștenită care provoacă acumularea de cupru și poate deteriora ficatul.

Semne clinice, simptome și complicații

Insuficiența hepatică acută poate fi identificată din cauza simptomelor, semnelor clinice precoce și tardive.

Cele mai importante sunt:

Icter: pigmentarea galbenă a pielii, a ochilor și a membranelor mucoase. Este cauzată de acumularea de bilirubină în sânge. Acesta este cel mai vechi semn clinic și determină o simptomatologie mâncărime.
Edem cerebral: se datorează unei concentrații excesive de lichide în spațiile intra și extra-celulare ale creierului. Aceasta este cauzată de schimbarea tensiunii arteriale oncotice și de excesul de substanțe toxice metabolizate în mod obișnuit de către ficat. Compușii azotați care provin din metabolizarea proteinelor (de exemplu, amoniacul) par a fi implicați. Reducerea presiunii oncotice este cauzată de inadecvarea proteinelor din sânge (prin compromiterea sintezei de către ficat).
Encefalopatia: este un creier care suferă că, dacă este lăsat netratat, dintr-o fază inițială foarte ușoară se poate înrăutăți până la comă și moarte. Este cauzată de edeme și intoxicații cerebrale.
Coagulopatia: este o modificare a funcției coagulante a sângelui. Se măsoară prin unele teste de laborator care detectează: nivelurile serice ale proteinei, timpul de protrombină și posibila deficiență a trombocitelor. Acesta din urmă, numit trombocitopenie, este cel mai frecvent defect de coagulare.
Hemoragii: sunt epuizii, hematoame și petecee cauzate de coagulopatii. Acestea pot fi vânătăi triviale sau deversări grave (de exemplu, în stomac).
Insuficiență renală: este cauzată în principal de leziunile farmacologice (de exemplu, de paracetamol) sau de defectele circulatorii. Induce așa-numitul sindrom epatorenal sau insuficiență renală funcțională. Insuficiența hepatică acută apare în 50% din cazuri. Diagnosticul poate fi confundat cu niveluri normale de uree în sânge (ar trebui să fie ridicate).
Inflamația și infecția: inflamația sistemică este prezentă în 60% din cazuri. Acest lucru induce progresiv mai multe insuficiență de organe și crește riscul de septicemie. Sepsisul sau infecția sistemică apar la 30-60% dintre pacienți.
Tulburări metabolice: hiponatremie (reducerea sodiului din sânge), hipoglicemie (glucoză), hipokaliemie (potasiu), hipofosfatemie (fosfor) și alcaloză metabolică. Ele sunt independente de funcția renală. Uneori apare acidoza lactică (exces de acid lactic) datorită hipoxiei periferice (lipsa de oxigen la țesuturi).
Insuficiență hemodinamică și cardiorespiratorie: ele determină o scădere a tensiunii arteriale (hipotensiune) și hipoxie tisulară (deficiență de oxigen la nivelul periferiei). În 60% din cazuri, apare insuficiență suprarenală și apar complicații pulmonare la 50%.

Imaginea clinică a steatozelor gravide acute determină: insuficiență hemodinamică, apetit scăzut, urină întunecată, icter, greață, vărsături și distensie abdominală.

Fiziopatologie

Insuficiența hepatică acută se dezvoltă, în general, cu necroză celulară centrală, care se extinde la trăsăturile portalului.

Gradul de inflamație este variabil și proporțional cu durata bolii.

Evaluarea și diagnosticarea

Toți pacienții cu dovezi clinice sugestive privind un nivel moderat până la sever de insuficiență hepatică acută trebuie evaluați pentru timpul de protrombină și starea mentală.

Obiectivele investigațiilor sunt următoarele:

Monitorizați suferința mentală
Estimați eficiența coagulării
Evaluați rapiditatea debutului global
Pentru a constata absența bolilor preexistente.

În general, diagnosticul de insuficiență hepatică acută se bazează pe:

Examenul fizic
Examenele de laborator
Istoria pacientului
Istorie medicală anterioară.

Este întotdeauna necesar să se investigheze posibilele expuneri la viruși, medicamente sau alte toxine care pot declanșa boala.

Mai mult, istoricul pacientului și examinările clinice trebuie să excludă prezența bolilor cronice, care pot necesita tratament diferit decât insuficiența hepatică acută.

tratament

Pacienții cu insuficiență hepatică acută trebuie administrați cât mai repede în terapie intensivă.

Boala implică deteriorarea bruscă a stării psihice și eșecul multiplu al diferitelor organe.

Moartea din cauza insuficienței hepatice acute este posibilă și probabilă. Uneori, pentru a evita moartea, este necesar să se recurgă la transplantul de ficat. Introducerea acestei practici a dus la creșterea supraviețuirii cu până la 60% (în comparație cu 15% preexistente).

Administrarea precoce a antidoturilor, tratamentelor și terapiilor specifice contribuie la prevenirea acestor posibilități amenințătoare.

Tratamentul insuficienței hepatice acute trebuie să țină cont de condițiile morbide și de diversele co-morbide. Mai exact:

Complicații neurologice: este necesar să se evite hiperhidratarea și creșterea ulterioară a presiunii în craniu și neuropatie; în plus, este necesar să se evite intoxicația cu ioni de amoniu. Uneori, excreția excesului de grupe și lichide de azot este încurajată de administrarea de lactuloză (un laxativ care provoacă diaree apoasă); diureticele sunt uneori utilizate. Starea de agitație incontrolabilă a neuropatiei se desfășoară cu sedative.
Complicațiile pulmonare: edemul și infecțiile pulmonare sunt frecvente și pot necesita ventilație mecanică. NB . Uneori, utilizarea mașinii agravează edemul cerebral.
Coagulopatiile și sângerările gastrointestinale: adesea necesită suplimentarea cu vitamina K și administrarea factorilor de coagulare sau a terapiilor de substituție. Pentru a evita hemoragiile gastrice, sunt necesare inhibitori ai pompei de protoni sau medicamente similare.
Nutriție: uneori este necesar să se stabilească mai devreme sistemul de nutriție enterală (cu un tub naso-gastric). Trebuie evitată administrarea parenterală, care expune pacientul mai mult la riscul de infecție sistemică. Restrictionarea excesiva a proteinei nu este la fel de benefica ca si in trecut. Astăzi, se recomandă un aport de proteine de aproximativ 60g / zi. Soluțiile coloidale (pe bază de albumină), glucoza (pentru menținerea zahărului din sânge) și sărurile minerale împotriva tulburărilor electrolitice ar trebui să fie preferate.
Infecțiile: apar în 80% din cazuri și se datorează disfuncției sistemului imunitar. Fungicidia difuză (micoza din sânge) este un indicator foarte grav. Terapiile farmacologice profilactice nu sunt deosebit de eficiente.

prognoză

Mortalitatea datorată insuficienței hepatice acute este mare. Înainte de descoperirea tehnologică a transplantului de ficat, a depășit 80% din cazuri. În prezent, supraviețuirea globală pe termen scurt cu transplant este de peste 65%.

Insuficiență hepatică cronică

Insuficiența hepatică cronică apare din cauza afectării hepatice care persistă pe termen lung. Deseori evoluează în ciroză hepatică și în final în carcinom hepatic.

cauze

Cauzele insuficienței hepatice cronice pot fi de diferite tipuri, uneori co-prezente.

De exemplu:

Abuzul alcoolic și boala hepatică alcoolică (în unele cazuri, este asociată cu steatohepatită nealcoolică): insuficiența hepatică cronică apare la 10-20% dintre subiecții care cauzează abuz cronic de alcool. Daunele sunt cauzate de modificarea metabolismului celular datorită producției excesive de acetaldehidă și acumulării altor substanțe. Excesul de: carbohidrați, în special rafinate, și grăsimi, mai presus de toate saturate sau hidrogenate, pot contribui; în principiu, toate alimentele junk.
Hepatita B sau C: este cauzată de o infecție virală. În cazul hepatitei C, 20-30% dintre subiecți sunt destinați să dezvolte insuficiență hepatică cronică. Hepatita B este mai puțin severă, dar poate duce la aceeași soartă, în special în prezența HDV (hepatita D strâns legată).
Ciroza biliară primară: este declanșată de o problemă a ductului biliar, care dăunează secundar ficatului.
Cholangita scleroză primară: este o boală colestatică (a vezicii biliare) asociată bolilor intestinale inflamatorii (în special colită ulcerativă rectală).
Autoimună hepatită: este cauzată de o reacție imună împotriva celulelor hepatice.
Hemocromatoza ereditară: este cauzată de acumularea de fier. Este însoțită de un istoric familial de insuficiență hepatică cronică.
Boala Wilson: după cum sa menționat pentru insuficiența hepatică acută, este o tulburare moștenită care provoacă acumularea de cupru și poate afecta ficatul.
Non-alcool steatohepatită: este cauzată de un anumit metabolism afectat. Cauzează inflamarea și acumularea hepatică a grăsimii, care, ulterior, este înlocuită cu țesut cicatricial. Acesta este asociat cu obezitatea, diabetul, malnutriția proteinelor, boala coronariană și tratamentul cu medicamente corticosteroide. Este similar cu ficatul gras alcoolic, cu care uneori acompaniază.

Alte forme mai puțin frecvente sunt ciroza infantilă indiană (colestază neonatală cu acumulare de cupru în ficat), deficit de alfa 1-antitripsină, ciroză cardiacă, galactosemie, glicogenoză de tip IV, fibroză chistică și medicamente hepatotoxice sau alte toxine.

La nivel global, 57% din cazuri sunt atribuite hepatitei virale (tip B în 30% din cazuri și tip C în 27%). Abuzul de alcool reprezintă 20% din cazuri. Insuficiența hepatică cronică NU este cauzată de infecția cu HAV, care este responsabilă - deși destul de rar - pentru forma acută.

Semne și simptome

Semnele și simptomele insuficienței hepatice cronice sunt adesea legate de necroza (moartea) celulelor hepatice. În al doilea rând, ele se leagă de hipertensiunea portală (creștere a tensiunii arteriale în vena portalului).

Singurele simptome și semne clinice precoce sunt: slăbiciunea și pierderea în greutate.

Cele târzii sunt cele mai grave și legate de disfuncția hepatică sau stadiul avansat al bolii. Este vorba despre:

Icter: este colorarea gălbui a pielii, a ochilor și a membranelor mucoase, cauzată de creșterea bilirubinei. Uneori, este asociat cu rumenirea urinei.
Spider angioma: sunt leziuni vasculare cauzate de creșterea estradiolului (tipic hormon feminin).
Eritemul portabil: arată modul în care roșeața palmelor provoacă creșterea estrogenului.
Ginecomastia: aceasta este extinderea glandei mamare la bărbați. Ea este cauzată de creșterea estrogenului (uneori din cauza obezității).
Hipogonadismul: este o scădere a hormonilor sexuali; poate deriva din leziuni gonadale primare sau din suprimarea funcției hipotalamice (parte a creierului) sau a hipofizei (a hipofizei).
Modificarea dimensiunii ficatului: variază în funcție de caz. În ciroză, organul este înrăutățit.
Fetal hepatic: respirația miroase ca mucegai datorită creșterii dimetil sulfurii.
Măști și sângerări: cauzate de reducerea sintezei hepatice a factorilor de coagulare.
Hipertensiunea arterială: este prevenită prin utilizarea medicamentului propranolol. Poate provoca debutul:

Sângerarea varicelor esofagiene; în cazurile cele mai grave, acestea trebuie operate.
Ascite: acumularea de lichid în cavitatea peritoneală. Este detectabil cu creșterea circumferinței abdominale.
Hipersplenismul: creșterea dimensiunii splinei și reducerea numărului de trombocite din sânge.

Hipersensibilitate farmacologică: este determinată de reducerea capacității hepatice de a metaboliza medicamentele.
Portal gastropatie hipertensivă: se referă la modificări ale mucoasei stomacului. Apare la persoanele cu hipertensiune portală. Este asociat cu agravarea cirozei.
Encefalopatia hepatică, leziunile renale și tendința la infecții: acestea sunt aceleași cu cele descrise în capitolul: "Semne clinice, simptome și complicații" ale insuficienței hepatice acute.
Carcinomul hepatocelular: este cea mai frecventă tumoare hepatică la persoanele cu ciroză hepatică.

Fiziopatologie

Eșecul hepatic cronic este adesea precedat de hepatită sau steatoză hepatică.

Dacă cauzele sunt eliminate în timp util, condiția este reversibilă. În caz contrar, daunele devin permanente și se pot înrăutăți.

Insuficiența hepatică cronică este tipică pentru ciroză; aceasta se caracterizează prin dezvoltarea de țesut cicatrice (fibroză) care înlocuiește cel normal.

În acest fel apare o modificare a fluxului sanguin; în plus, are loc o hiperactivare a celulelor stelate și a fibroblastelor care agravează fibroza. În paralel, crește secreția diferiților mediatori chimici care promovează sinteza țesutului fibros și împiedică demolarea acestuia.

Splinul rămâne congestionat și cauzează hipersplenism, cu o mai mare confiscare a trombocitelor care circulă în sânge.

De asemenea, apare hipertensiunea portala, care este principala complicatie responsabila pentru conditiile morbide foarte grave.

Evaluarea și diagnosticarea

Metodele de diagnosticare a insuficienței hepatice cronice sunt aceleași cu cele acute. Pentru ciroză, totuși, este necesară biopsia hepatică.

Factorii cei mai predispuși la ciroză sunt: ascita, valori foarte scăzute ale trombocitelor, angiomul spider și un scor mai mare de 7 la testul Bonacini (instrument de diagnosticare).

profilaxie

Prevenirea insuficienței hepatice cronice pe scară largă include:

Reducerea consumului de alcool etilic.
Reducerea transmiterii hepatitelor virale.
Screeningul rudelor persoanelor cu boli hepatice moștenite.

Sunt puține informații despre modulatorii riscului și progresia cirozei.

Management și tratament

Insuficiența hepatică și ciroza avansată NU sunt reversibile.

Tratamentul poate opri sau întârzia progresia patologică și poate reduce complicațiile sau posibilitatea apariției cancerului. Fiecare complicație poate necesita un tratament specific.

Este necesară o dietă sănătoasă și echilibrată, cu oportună contribuție: calorii (ciroza poate necesita mai multă energie), substanțe nutritive (în special esențiale) și antioxidanți.

Pentru mai multe informații: Dieta pentru insuficiență hepatică »

Din punct de vedere farmacologic, diferite medicamente pot fi utilizate pentru a reduce pruritul și unele antibiotice pentru infecții bacteriene.

Laxativele reduc riscul de constipație; Lactuloza este utilizată pentru a preveni acumularea de ioni de amoniu și hiperhidratare.

Este întotdeauna necesar să se elimine alcoolul etilic.

În cazul hepatitei virale, administrarea de interferon poate fi utilă. În autoimună, ele ajută corticosteroizii. Pentru a aprofunda: Droguri pentru a vindeca hepatita

Insuficiența hepatică cauzată de boala lui Wilson este tratată cu terapie de chelare pentru îndepărtarea cuprului. Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul bolii Wilson

Complicații și tratament

Există complicații tipice ale insuficienței hepatice cronice care necesită măsuri speciale.

Acestea sunt:

Asciții: este necesară restricționarea sarei alimentare. Administrarea diureticelor, a antagoniștilor de aldosteron și a laxaticii osmotice (rareori utilizate) poate fi decisivă. În caz de urgență se aplică paracenteza (drenaj).
Sângerarea varicelor esofagiene: datorită hipertensiunii portale, este prevenită prin utilizarea propranololului. În cazurile cele mai grave, procedăm cu o intervenție chirurgicală.
Encefalopatia hepatică: cauzată de excesul de azotemie și edem, poate fi prevenită prin reducerea parțială a proteinelor totale sau prin utilizarea aminoacizilor cu catenă ramificată pentru a înlocui cele aromatice. Reducerea aportului de proteine nu poate fi excesivă sau există riscul de a complica în continuare capacitatea de sinteză a proteinelor din ficat.
Portal gastropatie hipertensivă: se referă la modificări ale mucoasei stomacului la persoanele cu hipertensiune portală; este asociat cu agravarea cirozei.
Carcinom hepatocelular: este tumora primară a ficatului sau cea mai frecventă la persoanele cu ciroză hepatică. Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul cancerului hepatic