Pubertate precoce
Termenul "dezvoltare pubertară timpurie" se referă la creșterea rapidă pre-termenă a unui subiect comparativ cu populația în cauză; dezvoltarea pubertală a individului se oprește brusc, provocând consecințe anatomice, structurale și legale grave la vârsta adultă.
Perioada de tranziție
Ar fi inutil să se descrie pubertația precoce fără a se defini în primul rând conceptul de pubertate : este o perioadă foarte delicată de schimbare, care exprimă tranziția de la copilărie la adolescență, când viitoarea femeie și viitorul om se maturizează din punct de vedere vizual sexual, dobândind capacitatea de a se reproduce.
Creșterea producției de GnRH hipotalamic evidențiază debutul pubertății: FSH (hormonul folicular stimulativ) și LH (hormonul luteinizant) sunt gonadotropinele produse de hipofiză care, atunci când sunt secretate în cantități importante, promovează o creștere notabilă gonadal steroizi [de la Andrologie clinică, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Achiziția capacității de reproducere, apariția caracteristicilor sexuale secundare și schimbările psihologice radicale ale subiectului reprezintă prima etapă care duce la maturizarea sexuală completă, ca urmare a întăririi sintezei hormonilor gonadali și a stimulării celulelor gonadotrofice.
Este clar că, atunci când apare evoluția pubertală înainte de vârsta fiziologică (8-10 ani), mecanismele de creștere sunt accelerate prematur în organism, provocând schimbări fizice și psihologice considerabile în subiectul afectat.
Bărbați și femele
Dezvoltarea pubertală are mici diferențe între bărbați și femei: mai precis, limita superioară a dezvoltării pubertății timpurii corespunde vârstei de 8 ani pentru femeie și 9 ani pentru bărbat, cu toate acestea vârsta variabilă în funcție de rasă, starea nutrițională și factorii genetici.
De asemenea, cauzele care favorizează dezvoltarea pubertală timpurie sunt variabile: dacă la femeie problema este aproape imposibil de legată de anumite cauze (se numește origine idiopatică ), la majoritatea bărbaților afectați, dezvoltarea pubertală timpurie este asociată cu boli organice la populația de referință).
În mod substanțial, pentru femeie, dezvoltarea pubertală precoce constă în mărirea sânilor și anticiparea primei menstruații (menarche), în timp ce la bărbați corespunde unei dezvoltări notabile a volumului testicular; în ambele cazuri, rezultatul final este un deficit de statură la maturitate, care exprimă rezultatul închiderii timpurii a cartilajelor de creștere induse de hormoni sexuali (în special estrogenul).
Pubertate periferică și centrală precoce
"Dezvoltarea pubertală periferică precoce" înseamnă o afecțiune cauzată de utilizarea hormonilor sexuali sau de afecțiuni care afectează glanda suprarenală sau ovariană, indiferent de producerea gonadotropinelor: dezvoltarea pubertală timpurie a tipului periferic este numită și pubertate pseudo devreme, o afecțiune în care caracteristicile sexuale secundare sunt favorizate prin secretarea tumorilor.
Atunci când dezvoltarea pubertală timpurie este definită ca "origine centrală", activarea axei hipotalamus-hipofiză-gonadală are loc devreme, în ciuda faptului că mecanismul de reglementare este aproape identic cu cel al pubertății fiziologice: este adevărată pubertate precoce , activarea pre-termică a GnRH hipotalamic. Ca urmare, există o creștere a producției de LH și FSH (pubertate precoce care depinde de gonadotropine). Puberta centrală precoce se caracterizează prin dezvoltarea precoce a părului pubian și a sinusurilor, care favorizează o creștere rapidă a stării și, în același timp, accelerează maturarea oaselor.
Pubertate precoce centrală
În cadrul dezvoltării pubertății timpurii de mijloc, se disting două tipuri:
- Pubertate idiopatică precoce : așa cum am menționat mai devreme, forma idiopatică este prezentă în 75% dintre fetele afectate de această tulburare. Forma idiopatică se manifestă cu o prevalență clară a femeilor (indicele de incidență: 1 bărbat la fiecare 10 femele "afectat" de pubertate precoce); probabil, acest lucru se întâmplă deoarece sensibilitatea feminină la GnRH este cu mult mai mică decât cea masculină, astfel că pubertatea precoce idiopatică la copil este favorizată de o doză mai mică de gonadotropine. În pubertatea precoce idiopatică, o cercetare etiologică, oricât de meticuloasă, nu reușește să identifice patologia organică în curs de desfășurare; precocitatea dezvoltării pare să fie favorizată, în aceste cazuri, de o modulare a maturării neuronale uterine cu GnRH (hamartom hipotalamic).
- Adevărata pubertate precoce indusă de leziuni / traume cunoscute : dezvoltarea pubertă de tip timpuriu de mijloc poate fi de asemenea indusă de traume neuronale cunoscute, incluzând tumori hipotalamice (gliom, ependimom), gliom optic, tumori cerebeloase, tumori epifizice germinom, meningiom, pinealom), leziuni ale capului, procese inflamatorii (abces, granulom) și boli malformative (sindrom Williams Beuren, scleroză tuberculoasă).
diagnostic
Semnele timpurii ale dezvoltării ovariene, la femei, pot fi evidențiate prin ultrasunete pelvine, cu o utilitate absolută a diagnosticului; în plus, imagistica prin rezonanță magnetică, examinarea șei (analiza radiologică a dezvoltării craniului) și radiografia (care estimează maturarea oaselor scheletice), reprezintă cercetări diagnostice posibile.
Bărbații și femeile care înregistrează o dezvoltare pubertară precoce pot face obiectul unor teste specifice pentru a evalua cantitatea de gonadotropine produsă de glanda hipofizară: testul LHRH (acronimul LH Hormone Releasing) estimează rezerva hipofiză a gonadotropinelor. Testul LHRH constă în administrarea intravenoasă a LHRH sintetic, pentru a evalua modificările nivelurilor de hormoni LH și FSH după anumite intervale de timp.
Atât la dezvoltarea pubertății idiopatice timpurii cât și la pubertatea timpurie cauzată de leziuni la nivelul SNC, s-au calculat valori ridicate ale testosteronului la bărbați și estradiol la femela.
Terapii și soluții
Terapiile care vizează tratamentul dezvoltării pubertale timpurii trebuie să vizeze vindecarea cauzei care a provocat problema, dacă aceasta este recunoscută. Este clar că atunci când pubertatea precoce este cauzată de o tumoare, cea mai adecvată terapie constă în chimioterapie, radioterapie sau excizie chirurgicală.
Scopul tratamentului, pe lângă eradicarea tumorii (când este prezent), este de a preveni dezvoltarea (posibilă) a caracteristicilor sexuale secundare care au apărut prematur. Am văzut că o consecință aproape inevitabilă a pubertății precoce este reprezentată de înălțimea finală scăzută a subiectului la vârsta adultă; în acest sens, terapiile trebuie să vizeze, de asemenea, încetinirea procesului de creștere a osului accelerat.
În cazul nerespectării factorului de declanșare, terapia adoptată în general în cazul pubertății precoce idiopatice, exploatează o peptidă de sinteză, cunoscută sub numele de LHRH, care diferă de peptida analogă naturală numai pentru un aminoacid. LHRH sintetic pare să fie capabil să inhibe producția excesivă și prematură de gonadotropine.
În trecut, pacienții care sufereau de dezvoltarea pubertară precoce au fost tratați cu progestogeni, dar efectele nu au fost satisfăcătoare, în special pentru rezultatele pierdute (și sperate) pe statură adultă; Testolactona și ketoconazolul sunt încă folosite în pubertate pseudo timpurie.
În prezent, terapia dedicată pacienților tineri care suferă de dezvoltarea pubertară precoce constă în utilizarea de substanțe similare din GnRH.
rezumat
definiție | Dezvoltarea pubertală timpurie: o creștere rapidă pre-termenă a unui subiect comparativ cu populația în cauză |
| Pubertate timpurie și timpurie | Pubertate precoce: personajele sexuale secundare apar înainte de vârsta de 8 ani Pubertate precoce : personajele sexuale secundare apar între 8 și 10 ani |
pubertate | Perioada de schimbare Delicatissimo, care exprimă tranziția dintre copilărie și adolescență, în care dobândiți maturizarea sexuală și capacitatea de reproducere. |
| Dezvoltarea pubertală timpurie la femela |
|
| Dezvoltarea pubertală timpurie la bărbați |
|
Consecințe la maturitate | Deficit legat de înălțime |
clasificare |
|
| Pubertate precoce centrală |
|
diagnostic | Ecografia pelviană, imagistica prin rezonanță magnetică, examinarea șei, radiografia, testul LHRH, nivelurile de testosteron și estradiol |
terapii |
|
