definiție
Eritroblastoza fetală este o formă de anemie hemolitică datorată transmiterii transplacentare a anticorpilor materni îndreptate împotriva celulelor roșii ale fătului sau nou-născutului.
Această boală este cauzată, de obicei, de o incompatibilitate a factorului Rhesus (sau Rh: antigen exprimat pe suprafața celulelor roșii din sânge), care induce hiperadministrarea eritrocitară a fetalelor. Eritoblastoza se poate dezvolta, în special, atunci când o femeie Rh-negativă este fertilizată de un bărbat Rh pozitiv și concepe un făt Rh pozitiv.
De regulă, eritrocitele fetale traversează placenta și trec în circulația maternă în timpul sarcinii, stimulând producerea de anticorpi materni împotriva factorului Rh al copilului; această "schimbare" este maximă spre sfârșitul perioadei de gestație și la momentul livrării. În timpul sarcinii care urmează sarcinii "sensibilizante", dacă femeia Rh-negativă concepe un copil cu sânge Rh pozitiv, anticorpii materni ajung la făt prin placentă și provoacă liza celulelor roșii din sânge.
Alte cauze ale producției materne a anticorpilor anti-Rh sunt injectarea cu acele contaminate cu sânge pozitiv Rh și transfuzia involuntară a sângelui Rh-pozitiv.
Eritroblastoza fetală poate proveni, de asemenea, din implicarea altor antigene, ca în cazul sistemului Kell sau Duffy. Incompatibilitățile materne-fetale ale grupurilor de sânge ABO, care provoacă acest fenomen, pe de altă parte, sunt mai puțin severe și mai puțin frecvente decât cele ale factorului Rh.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Avortul spontan
- anasarcă
- anemie
- anizocitoză
- ascita
- asfixiere
- astenie
- cardiomegalie
- dispnee
- edem
- hepatomegalie
- Hidrant fetal
- icter
- Moartea fetală
- gălbejeală
- polyhydramnios
- Spasme musculare
- splenomegalie
- Perfuzie pericardială
- Pleurezie pleurală
Direcții suplimentare
Erithromblastoza fetală produce imagini clinice de diferite dimensiuni. În timpul sarcinii sensibilizante inițiale, nu apar complicații; totuși, în gestații ulterioare, anticorpii materni traversează placenta și emulează eritrocite fetale, ducând la anemie. În încercarea de a corecta aceasta din urmă, maduva osoasă fetală produce și eliberează celulele roșii din sânge (eritroblaste) imaturi în circulația periferică (eritroblastoza fetală). Acest eveniment poate fi atât de grav încât să determine moartea fetală intrauterină datorită insuficienței cardiace de mare amploare. Din cauza anemiei hemolitice, asfixia apare adesea în timpul travaliului și al nașterii, pentru care este indicată, de obicei, operația cezariană.
După naștere, nou-născuții cu eritroblastoză fetală sunt extrem de palizi și au edem generalizat, hipoproteinemie și efuziuni pleurale și peritoneale. Imediat după naștere, copiii afectați au în mod obișnuit niveluri crescute de bilirubină indirectă (hiperbilirubinemie), care pot cauza icter nuclear, datorită efectului hemolitic continuu al anticorpilor anti-Rh care au trecut filtrul placentar.
Eritoblastoza predispune, de asemenea, la sindromul de detresă respiratorie.
La prima vizită prenatală, toate femeile trebuie să fie examinate pentru grupul de sânge și Rh și pentru antigene materne și anticorpi care pot provoca eritroblastoză fetală. Testele de diagnosticare pot necesita, de asemenea, măsurători serioase ale titrului de anticorpi matern (care se măsoară lunar până în săptămâna a 24-a, apoi la fiecare două săptămâni), screening-ul paternal și, pe baza gravității estimate a bolii, testele asupra fătului.
Tratamentul eritroblastozei poate include transfuzii intrauterine de sânge fetal (prin injectarea directă în făt, prin peretele abdominal al mamei, a sângelui Rh, chiar și la fiecare două săptămâni până la naștere) sau transfuzia neonatală exanguinoasă. Cu această ultimă procedură, sângele copilului este înlocuit aproape complet cu altul, furnizat de donatori, fără anticorpi specifici împotriva factorului Rh. În orice caz, nașterea trebuie să fie cât mai puțin traumatică posibil. Îndepărtarea manuală a placentei trebuie evitată, deoarece poate forța celulele fetale să intre în circulația maternă.
Sensibilizarea maternă și producerea de anticorpi cauzate de incompatibilitatea Rh fetală pot fi prevenite prin administrarea de imunoglobuline Rh0 (D) la femeile cu risc. Acest preparat conține titruri ridicate de anticorpi anti-Rh care neutralizează celulele roșii de sânge fetale pozitive din Rh.
