Sindromul Budd-Chiari

generalitate

Sindromul Budd-Chiari este un set rar de semne și simptome declanșate de ocluzia totală sau parțială a venelor hepatice. Această ocluzie poate fi cauzată de tromboza venoasă sau de compresia exterioară, deși trebuie reținut faptul că în jumătate din cazuri este idiopatică.

Figura: Vena hepatică sunt vasele de sânge care scurg din sânge de-oxigenat din ficat și se toarnă în vena cavă inferioară. De pe site-ul web: espondilitis.eu

Simptomele care caracterizează sindromul Budd-Chiari sunt diferite; cele mai importante sunt ascitele, hepatomegalia, durerea abdominală și icterul. Simptomatologia poate avea un debut brusc (formă acută) sau o formă trecătoare (formă cronică).

Diagnosticul se bazează pe o examinare obiectivă urmată de o serie de controale mai specifice, cum ar fi CT sau angiografie.

Tratamentul terapeutic, care este utilizat în majoritatea cazurilor, este TIPS, o procedură chirurgicală pentru construirea unui canal artificial care evită blocul venos.

Ce este sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este o boală cauzată de ocluzia parțială sau totală a venelor hepatice (vasele de sânge care scurg și colectează sânge din ficat).

Ocluzia poate afecta conductele venoase de orice dimensiune, de la cel mai mic la cel mai mare.

Unde se întâlnește Venezul HEPATIC?

Din punct de vedere anatomic, se reamintește că venele hepatice curg în vena cava inferioară ; este un vas mare conceput pentru a colecta toate sângele sărac în oxigen din regiunea sub-diafragmatică a corpului.

PRINCIPALELE CONSEQUENȚE ALE SINDROMULUI BUDD-CHIARI

Din cauza ocluziei hepatice venoase, sângele nu poate lăsa ficatul, provocând astfel un organ mărit ( hepatomegalie ). Toate acestea au și o altă consecință: crește tensiunea arterială în vena portalului (vasul venoas mare, care colectează sânge din intestin și îl transportă în ficat); acest proces patologic ia numele de hipertensiune portală .

Stabilirea unei condiții de hipertensiune portală are efecte diferite:

• Cauzează o dilatare anormală a venelor submucoase ale esofagului ( varicele esofagiene )
• Aceasta afectează celulele care alcătuiesc țesutul hepatic
• Dă naștere la ascite sau la o colectare patologică de lichide în cavitatea abdominală. Punctul exact în care se acumulează lichidul se află între cele două foi care alcătuiesc peritoneul : acest spațiu se numește cavitatea peritoneală.

CLASIFICAREA SINDROMULUI BUDD-CHIARI

Sindromul Budd-Chiari poate fi acut / fulminant (20% din cazuri) sau cronic (80% din cazuri).

Epidemiologie

Sindromul Budd-Chiari este foarte rar; în conformitate cu statisticile medicale, de fapt, afectează o persoană la fiecare un milion de indivizi. Nu favorizează un anumit sex, ci este mai frecvent între 20 și 40 de ani.

cauze

În cel puțin jumătate din cazuri, sindromul Budd-Chiari apare fără o cauză determinată ( sindrom Budid-Chiari idiopatic ).

Când cauzele pot fi identificate, boala poate depinde în schimb de tromboza care afectează venele hepatice ( sindromul Budd-Chiari primar ) sau o comprimare exterioară a acelorași vene ( sindromul Budd-Chiari secundar ).

SINDROMUL IDIOPATHIC BUDD-CHIARI

În medicină, o boală se numește idiopatică atunci când apare fără un motiv identificabil.

SINDROMUL PRIMAR BUDD-CHIARI

Tromboza este un proces patologic caracterizat prin formarea unuia sau mai multor cheaguri de sânge (numit tromb ), în interiorul vaselor de sânge (se numește tromboză venoasă dacă are loc în venă și tromboză arterială dacă are loc în artere).

Prezența unui singur tromb poate să obstrucționeze lumenul vasului și să blocheze fluxul de sânge în aval de cheag.

Tromboza venelor hepatice poate apărea datorită:

• Polycythemia vera
• Sindromul antifosfolipidic
• O sarcină complicată
• O tendință genetică la tromboză, datorită deficienței sau defectului unor elemente fundamentale ale procesului de coagulare (proteina C, proteina S, factorul V al Leiden, protrombina, antitrombina etc.).
• septicemie
• Celule anticoagulare
• Utilizarea pilulei contraceptive
• Hemoglobinurie nocturnă paroxistică
• Lupus anticoagulant

SINDROMUL BUDD-CHIARI SECUNDAR

Sindromul Budd-Chiari secundar poate apărea datorită:

• flebită
• Boli autoimune, cum ar fi boala Behcet
• Tumorile din organele sau țesuturile adiacente ficatului (de exemplu, carcinom cu celule renale, carcinom hepatocelular sau carcinom suprarenalian)
• traumatisme
• Prezența, la naștere, a unui tip de membrană (obliterație membranoasă) care blochează vena cavă inferioară. Această anomalie este deosebit de răspândită în Asia și în unele țări africane (de exemplu, în Africa de Sud).
• leiomiosarcom

Simptome și complicații

Simptomele și semnele clasice ale sindromului Budd-Chiari sunt dureri abdominale, ascite, icter și hepatomegalie .

În unele cazuri, pacienții pot avea, de asemenea, un nivel ridicat de enzime hepatice, splenomegalie (mărirea splinei), vărsături, hematemeză (vărsături cu sânge), encefalopatie hepatică, edem pulmonar și diaree.

CARACTERISTICILE FORMELOR ACTUALE ȘI Cronice

Forma acută a sindromului Budd-Chiari se caracterizează prin simptome intense și apariție rapidă și bruscă.

În unele situații este atât de grav încât în ​​câteva ore sau zile poate duce la moarte, datorită declanșării unei stări de șoc și comă hepatică (formă fulminantă acută).

• Dureri abdominale
• hepatomegalie
• Vărsături și haematemeză
• icter
• splenomegalie
• diaree
• ascita

• Dureri abdominale
• ascita
• hepatomegalie

Figura: Ascite. Colectarea de lichide care apare în timpul ascitei umple abdomenul foarte clar. Din site: dynamic.psu.ac.th

Forma cronică, pe de altă parte, are un început gradual și o progresie lentă. Uneori, unii pacienți rămân asimptomatici (adică nu prezintă simptome) timp de mai mulți ani consecutivi.

COMPLICAȚII

La unele subiecți, sindromul Budd-Chiari poate determina ciroză hepatică, adică înlocuirea celulelor hepatice cu țesut cicatricei fără funcție funcțională.

Datorită cirozei hepatice, se constată o stare de insuficiență hepatică, care este incompatibilă cu o viață normală.

diagnostic

Semnele care provoacă un medic pentru a suspecta sindromul Budd-Chiari sunt hepatomegalie, ascite și niveluri ridicate de enzime hepatice detectate în analizele de sânge.

Cu toate acestea, pentru a rezolva orice îndoială și a afla cauzele care au cauzat semnele și simptomele suspecte, trebuie efectuate următoarele teste diagnostice:

• ecodoppler
• Rezonanța magnetică nucleară (RMN)
• TAC (tomografie computerizată axială)
• Biopsie hepatică. De asemenea, este important să excludem bolile similare (diagnostic diferențial), cum ar fi galactosemia și sindromul Reye
• Angiografie

tratament

Terapia variază în funcție de cauze și de simptomele asociate (tipul de simptome, viteza apariției tulburărilor, gradul de intensitate etc.).

Diureticele și dieta cu conținut scăzut de sare sunt prescrise pentru pacienții cu edem ascita și picioare.

Pacienții cu tromboză din venele hepatice pot necesita tratament cu medicamente trombolitice (de exemplu, heparină).

Figura: scanarea CT a unui individ cu sindromul Budd-Chiari. Săgețile indică ocluziile venoase. De pe site-ul: wikipedia.org

La aproape toți pacienții, o procedură chirurgicală, cunoscută sub numele de TIPS, este necesară pentru construirea unui pasaj alternativ la fluxul sanguin venos.

O alternativă la TIPS este reprezentată de operația de angioplastie, care dilată vasul de sânge (sau vasele de sânge, dacă sunt mai mult de unul) restrânse sau complet obstrucționate.

TIPS

TIPS sau Shunt Portosystem Transjugular Intrahepatic asigură crearea unui canal artificial (numit șunt ), care conectează vena portalului cu vena hepatică; în acest fel este posibilă ocolirea vasului.

Realizarea șuntului, a cărui componentă este introdusă prin jugular, este o procedură foarte complexă, care necesită utilizarea unui ghid precis al razei X.

Riscuri de intervenție TIPS: TIPS poate duce la (sau agravarea) encefalopatiei hepatice.

Ce trebuie să faceți în cazul cirozei hepatice?

În cazurile de ciroză hepatică, cel mai potrivit tratament ar fi transplantul de ficat, o operație chirurgicală foarte delicată și nu fără complicații posibile.

prognoză

Sindromul Budd-Chiari tinde să aibă un prognostic negativ.

De fapt, șansele de recuperare sunt puține și sunt reduse în continuare dacă cauzele sunt grave sau dacă terapia este întârziată (adică începe când ficatul este deja parțial avariat).

Conform unor cercetări statistice, datorită unui tratament adecvat, 2/3 dintre persoanele afectate de sindromul Budd-Chiari trăiesc timp de aproximativ 10 ani de la momentul diagnosticării.